Rombergův syndrom

Obsah

• Jaké příznaky pomáhají identifikovat
• Jak provést léčbu

Parry-Rombergův syndrom, nebo jen Rombergův syndrom, je vzácné onemocnění, které se vyznačuje atrofií kůže, svalů, tuků, kostní tkáně a nervů obličeje a způsobuje estetickou deformaci. Toto onemocnění obecně postihuje pouze jednu stranu obličeje, může se však rozšířit i na zbytek těla.

Tato nemoc neexistuje lék, nicméně, léky a chirurgie pomáhají kontrolovat progresi onemocnění.

Jaké příznaky pomáhají identifikovat

Onemocnění obvykle začíná změnami v obličeji těsně nad čelistí nebo v prostoru mezi nosem a ústy a rozšiřuje se do dalších míst na obličeji.

Kromě toho další označení, například:

• Obtížné žvýkání;
• Obtížné otevírání úst;
• Červené a hlubší oko na oběžné dráze;
• Padající vousy;
• Světlejší skvrny na obličeji.

V průběhu času může Parry-Rombergův syndrom také způsobit změny na vnitřní straně úst, zejména ve střeše úst, uvnitř tváří a dásní. V některých případech se mohou objevit neurologické příznaky, jako jsou záchvaty a silná bolest v obličeji.

Tyto příznaky mohou postupovat od 2 do 10 let, poté vstoupit do stabilnější fáze, ve které se již neobjeví žádné další změny v obličeji.

Jak provést léčbu

Při léčbě Parry-Rombergova syndromu se užívají imunosupresivní léky, jako je prednisolon, methotrexát nebo cyklofosfamid, které pomáhají v boji proti nemoci a snižují příznaky, protože hlavní příčiny tohoto syndromu jsou autoimunitní, což znamená, že buňky imunitního systému napadají tkáně například tváře, které způsobují deformace.

Kromě toho může být také nutné podstoupit chirurgický zákrok, zejména rekonstrukci obličeje, provedením tukových, svalových nebo kostních štěpů. Nejlepší doba k provedení operace se u jednotlivých jedinců liší, ale doporučuje se ji provádět po dospívání a po ukončení růstu.