Omfalokéla

Omphalocele je vrozená vada, při které je střevo dítěte nebo jiné břišní orgány mimo tělo kvůli díře v oblasti břicha (pupku). Střeva jsou pokryta pouze tenkou vrstvou tkáně a lze je snadno vidět.

Omphalocele je považován za defekt břišní stěny (otvor v břišní stěně). Vnitřkem dítěte obvykle vyčnívají (vyčnívají) otvory.

Stav vypadá podobně jako gastroschisis. Omphalocele je vrozená vada, při které střevo dítěte nebo jiné břišní orgány vyčnívají otvorem v oblasti břicha a jsou pokryty membránou. Při gastroschisis není krycí membrána.

Poruchy břišní stěny se vyvíjejí s růstem dítěte v lůně matky. Během vývoje se střeva a další orgány (játra, močový měchýř, žaludek, vaječníky nebo varlata) nejprve vyvíjejí mimo tělo a poté se obvykle vracejí dovnitř. U dětí s omfalokélou zůstávají střeva a další orgány mimo břišní stěnu a zakrývá je membrána. Přesná příčina defektů břišní stěny není známa.

Děti s omfalokélou mají často jiné vrozené vady. Mezi vady patří genetické problémy (chromozomální abnormality), vrozená bránicová kýla a srdeční a ledvinové vady. Tyto problémy také ovlivňují celkový výhled (prognózu) na zdraví a přežití dítěte.

Omphalocele je jasně vidět. Je to proto, že břišní obsah vyčnívá (vyčnívá) přes oblast břicha.

Existují různé velikosti omphaloceles. U malých zůstávají mimo tělo pouze střeva. U větších mohou být játra nebo jiné orgány také venku.

Prenatální ultrazvuk často identifikuje kojence s omfalokélou před narozením, obvykle do 20 týdnů těhotenství.

Testování často není nutné k diagnostice omfalokély. Děti s omfalokélou by však měly být testovány na jiné problémy, které s nimi často souvisejí. Patří sem mimo jiné ultrazvuk ledvin a srdce a krevní testy na genetické poruchy.

Omphaloceles jsou opraveny chirurgicky, i když ne vždy okamžitě. Vak chrání břišní obsah a v případě potřeby může poskytnout čas na řešení dalších závažnějších problémů (jako jsou srdeční vady).

Chcete-li zafixovat omfalokélu, je vak pokrytý sterilním síťovým materiálem, který je poté sešitý na místě, aby vytvořil něco, co se nazývá silo. Jak dítě v průběhu času roste, břišní obsah je tlačen do břicha.

Když se omfalokéla pohodlně vejde do břišní dutiny, sila se odstraní a břicho se uzavře.

Kvůli tlaku spojenému s návratem střev do břicha může dítě potřebovat podporu k dýchání pomocí ventilátoru. Další léčba dítěte zahrnuje živiny IV a antibiotika, aby se zabránilo infekci. I po odstranění poruchy bude i.v. výživa pokračovat, protože krmení mlékem musí být zaváděno pomalu.

Někdy je omfalokéla tak velká, že ji nelze umístit zpět do břicha kojence. Kůže kolem omfalokély roste a nakonec pokrývá omfalokélu. Břišní svaly a kůže mohou být opraveny, když je dítě starší, aby bylo dosaženo lepšího kosmetického výsledku.

Po operaci omfalokély se očekává úplné uzdravení. Omphaloceles se však často vyskytují s jinými vrozenými vadami. To, jak se dítěti daří, závisí na tom, jaké další podmínky má.

Pokud je omfalokéla identifikována před narozením, měla by být matka pečlivě sledována, aby se zajistilo, že nenarozené dítě zůstane zdravé.

Měly by být vypracovány plány na pečlivé doručení a okamžité zvládnutí problému po narození. Dítě by mělo být doručeno do zdravotnického střediska, které má zkušenosti s opravou defektů břišní stěny. Je pravděpodobné, že se dětem bude dařit lépe, pokud nebudou muset být převezeny do jiného centra k další léčbě.

Rodiče by měli zvážit testování dítěte a případně členů rodiny na další genetické problémy spojené s tímto stavem.

Zvýšený tlak z nesprávně umístěného obsahu břicha může snížit průtok krve do střeva a ledvin. Může také ztěžovat roztažení plic dítěti, což vede k problémům s dýcháním.

Další komplikací je smrt střev (nekróza). K tomu dochází, když střevní tkáň zemře v důsledku nízkého průtoku krve nebo infekce. Riziko může být sníženo u dětí, které dostávají mateřské mléko, spíše než umělou výživu.

Tento stav je zjevný při narození a bude zjištěn v nemocnici při porodu, pokud již nebyl pozorován při rutinních ultrazvukových vyšetřeních plodu během těhotenství. Pokud jste porodili doma a zdá se, že vaše dítě má tuto vadu, okamžitě zavolejte na místní tísňové číslo (například 911).

Tento problém je diagnostikován a opraven v nemocnici při narození. Po návratu domů zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud se u vašeho dítěte objeví některý z těchto příznaků:

• Snížené pohyby střev
• Problémy s krmením
• Horečka
• Zelené nebo žlutozelené zvratky
• Oteklé oblasti břicha
• Zvracení (jiné než normální plivání na dítě)
• Znepokojující změny chování

Vrozená vada - omfalokéla; Porucha břišní stěny - kojenec; Porucha břišní stěny - novorozenec; Porucha břišní stěny - novorozenec

• Kojenecká omfalokéla
• Omphalocele repair - série
• Silo

Islam S. Vrozené vady břišní stěny: gastroschisis a omfalokéla. In: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, eds. Holcomb a Ashcraftova dětská chirurgie. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 48.

Walther AE, Nathan JD. Poruchy břišní stěny novorozence. In: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Dětská gastrointestinální a jaterní nemoc. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 58.