Celkový anomální návrat plicních žil

Celkový anomální návrat plicních žil (TAPVR) je srdeční onemocnění, při kterém se 4 žíly, které odebírají krev z plic do srdce, nepřipojují normálně k levé síni (levé horní komoře srdce). Místo toho se připevňují k jiné krevní cévě nebo ke špatné části srdce. Je přítomen při narození (vrozená srdeční choroba).

Příčina úplného anomálního návratu plicních žil není známa.

V normálním oběhu je krev vysílána z pravé komory, aby zachytila ​​kyslík v plicích. Poté se vrací plicními (plicními) žilami na levou stranu srdce, která vysílá krev ven aortou a kolem těla.

U TAPVR se krev bohatá na kyslík vrací z plic do pravé síně nebo do žíly proudící do pravé síně místo levé strany srdce. Jinými slovy, krev jednoduše krouží do a z plic a nikdy se nedostane ven do těla.

K tomu, aby dítě mohlo žít, musí existovat defekt síňového septa (ASD) nebo patent foramen ovale (průchod mezi levou a pravou síní), aby mohl okysličená krev proudit na levou stranu srdce a zbytek těla.

Jak závažný je tento stav, závisí na tom, zda jsou plicní žíly při odtoku blokovány nebo ucpány. Obstrukční TAPVR způsobuje příznaky v raném věku a může být velmi rychle smrtící, pokud není nalezena a napravena chirurgickým zákrokem.

Dítě může vypadat velmi nemocně a může mít následující příznaky:

• Namodralá barva kůže (cyanóza)
• Časté infekce dýchacích cest
• Letargie
• Špatné krmení
• Špatný růst
• Rychlé dýchání

Poznámka: Někdy nemusí být v kojeneckém nebo raném dětství přítomny žádné příznaky.

Testy mohou zahrnovat:

• Srdeční katetrizace může potvrdit diagnózu tím, že ukazuje, že krevní cévy jsou abnormálně připojeny
• EKG ukazuje zvětšení komor (ventrikulární hypertrofie)
• Echokardiogram může ukázat, že jsou plicní cévy připojeny
• MRI nebo CT vyšetření srdce může ukázat spojení mezi plicními cévami
• RTG hrudníku ukazuje normální až malé srdce s tekutinou v plicích

Chirurgický zákrok k odstranění problému je nutný co nejdříve. Při chirurgickém zákroku jsou plicní žíly spojeny s levou síní a defekt mezi pravou a levou síní je uzavřen.

Pokud se tento stav neléčí, srdce se zvětší, což povede k srdečnímu selhání. Včasná oprava defektu poskytuje vynikající výsledky, pokud nedojde k ucpání plicních žil při novém připojení do srdce. Kojenci, kteří mají ucpané žíly, zhoršili přežití.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Dýchací potíže
• Srdeční selhání
• Nepravidelné, rychlé srdeční rytmy (arytmie)
• Infekce plic
• Plicní Hypertenze

Tento stav může být patrný v době narození. Příznaky se však mohou objevit až později.

Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud si všimnete příznaků TAPVR. Je nutná okamžitá pozornost.

Neexistuje žádný známý způsob, jak zabránit TAPVR.

TAPVR; Totální žíly; Vrozená srdeční vada - TAPVR; Kyanotická srdeční choroba - TAPVR

• Srdce - řez středem
• Úplně anomální návrat plicních žil - rentgen
• Úplně anomální plicní žilní návrat - rentgen
• Úplně anomální návrat plicních žil - rentgen

Fraser CD, Kane LC. Vrozené srdeční choroby. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie: Biologický základ moderní chirurgické praxe. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.