Trombotická trombocytopenická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je onemocnění krve, při kterém se shluky krevních destiček tvoří v malých cévách. To vede k nízkému počtu krevních destiček (trombocytopenie).

Toto onemocnění může být způsobeno problémy s enzymem (typ bílkoviny), který se podílí na srážení krve. Tento enzym se nazývá ADAMTS13. Absence tohoto enzymu vede ke shlukování krevních destiček. Trombocyty jsou součástí krve, která napomáhá srážení krve.

Jak se krevní destičky shlukují, je v krvi v jiných částech těla k dispozici méně krevních destiček, které pomáhají při srážení. To může vést ke krvácení pod kůži.

V některých případech se porucha dědí prostřednictvím rodin (zděděných). V těchto případech se lidé rodí s přirozeně nízkou hladinou tohoto enzymu.

Tento stav může být také způsoben:

• Rakovina
• Chemoterapie
• Transplantace hematopoetických kmenových buněk
• HIV infekce
• Hormonální substituční léčba a estrogeny
• Léky (včetně tiklopidinu, klopidogrelu, chininu a cyklosporinu A)

Příznaky mohou zahrnovat některou z následujících:

• Krvácení do kůže nebo sliznic
• Zmatek
• Únava, slabost
• Horečka
• Bolest hlavy
• Bledá barva kůže nebo nažloutlá barva kůže
• Dušnost
• Rychlá srdeční frekvence (více než 100 tepů za minutu)

Testy, které lze objednat, zahrnují:

• Úroveň aktivity ADAMTS 13
• Bilirubin
• Krevní nátěr
• Kompletní krevní obraz (CBC)
• Hladina kreatininu
• Hladina laktátdehydrogenázy (LDH)
• Počet krevních destiček
• Analýza moči
• Haptoglobin
• Coombsův test

Můžete mít léčbu zvanou výměna plazmy. Odstraní vaši abnormální plazmu a nahradí ji normální plazmou od zdravého dárce. Plazma je tekutá část krve, která obsahuje krvinky a krevní destičky. Plazmatická výměna také nahrazuje chybějící enzym.

Postup se provádí následovně:

• Nejprve si necháte odebrat krev, jako byste darovali krev.
• Když krev prochází strojem, který rozděluje krev na různé části, abnormální plazma je odstraněna a vaše krevní buňky jsou uloženy.
• Vaše krvinky jsou poté zkombinovány s normální plazmou od dárce a poté vám vráceny.

Tato léčba se opakuje denně, dokud krevní testy nevykazují zlepšení.

Lidé, kteří na tuto léčbu nereagují nebo jejichž stav se často vrací, možná budou muset:

• Proveďte operaci k odstranění jejich sleziny
• Získejte léky, které potlačují imunitní systém, jako jsou steroidy nebo rituximab

Většina lidí, kteří podstoupí výměnu plazmy, se úplně uzdraví. Někteří lidé však na tuto nemoc umírají, zvláště pokud není diagnostikována hned. U lidí, kteří se nezotaví, se tento stav může stát dlouhodobým (chronickým).

Komplikace mohou zahrnovat:

• Selhání ledvin
• Nízký počet krevních destiček (trombocytopenie)
• Nízký počet červených krvinek (způsobený předčasným rozpadem červených krvinek)
• Problémy s nervovým systémem
• Těžké krvácení (krvácení)
• Mrtvice

Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud máte nevysvětlitelné krvácení.

Protože příčina není známa, není znám žádný způsob, jak tomuto stavu zabránit.

TTP

• Krvinky

Abrams CS. Trombocytopenie. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 172.

Webové stránky Národního ústavu pro srdce, plíce a krev. Trombotická trombocytopenická purpura. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Zpřístupněno 1. března 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombotická trombocytopenická purpura a hemolyticko-uremický syndrom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 134.