Pagetova choroba kostí

Pagetova choroba je porucha, která zahrnuje abnormální destrukci kostí a opětovný růst. To má za následek deformaci postižených kostí.

Příčina Pagetovy choroby není známa. Může to být způsobeno genetickými faktory, ale také to může být způsobeno virovou infekcí v raném věku.

Toto onemocnění se vyskytuje po celém světě, ale je častější v Evropě, Austrálii a na Novém Zélandu. Nemoc se za posledních 50 let stala mnohem méně častou.

U lidí s Pagetovou chorobou dochází v určitých oblastech k abnormálnímu rozpadu kostní tkáně. Poté následuje abnormální tvorba kostí. Nová oblast kosti je větší, ale slabší. Nová kost je také naplněna novými krevními cévami.

Ovlivněná kost může být pouze v jedné nebo dvou oblastech kostry nebo v mnoha různých kostech v těle. Častěji postihuje kosti paží, klíční kosti, nohy, pánev, páteř a lebku.

Většina lidí s tímto onemocněním nemá žádné příznaky. Pagetova choroba je často diagnostikována, když se rentgen provádí z jiného důvodu. Může se také objevit, když se snažíte zjistit příčinu vysokých hladin vápníku v krvi.

Pokud se vyskytnou, mohou příznaky zahrnovat:

• Bolest kostí, bolest kloubů nebo ztuhlost a bolest šíje (bolest může být silná a bývá přítomna po většinu času)
• Uklánění nohou a jiné viditelné deformity
• Zvětšené deformity hlavy a lebky
• Zlomenina
• Bolest hlavy
• Ztráta sluchu
• Snížená výška
• Teplá kůže nad postiženou kostí

Testy, které mohou naznačovat Pagetovu chorobu, zahrnují:

• Skenování kostí
• Kostní rentgen
• Zvýšené markery rozpadu kostí (například N-telopeptid)

Toto onemocnění může také ovlivnit výsledky následujících testů:

• Alkalická fosfatáza (ALP), kostní specifický izoenzym
• Sérový vápník

Ne všichni lidé s Pagetovou chorobou musí být léčeni. Mezi lidi, kteří nemusí léčbu potřebovat, patří ti, kteří:

• Provádějte pouze mírně abnormální krevní testy
• Nemají žádné příznaky ani známky aktivního onemocnění

Pagetova choroba se běžně léčí, když:

• Jsou zahrnuty určité kosti, například kosti nesoucí váhu, a riziko zlomenin je vyšší.
• Kostní změny se rychle zhoršují (léčba může snížit riziko zlomenin).
• Jsou přítomny kostní deformity.
• Osoba má bolest nebo jiné příznaky.
• Je ovlivněna lebka. (To zabrání ztrátě sluchu.)
• Hladiny vápníku jsou zvýšené a způsobují příznaky.

Léková terapie pomáhá předcházet dalšímu rozpadu a tvorbě kostí. V současné době existuje několik tříd léků používaných k léčbě Pagetovy choroby. Tyto zahrnují:

• Bisfosfonáty: Tyto léky jsou první léčbou a pomáhají snižovat remodelaci kostí. Léky se běžně užívají ústy, ale lze je podávat také žílou (intravenózně).
• Kalcitonin: Tento hormon se podílí na kostním metabolismu. Může být podáván jako nosní sprej (Miacalcin) nebo jako injekce pod kůži (Calcimar nebo Mithracin).

Na bolest mohou být podávány také acetaminofen (tylenol) nebo nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID). V závažných případech může být nutná ortopedická operace k nápravě deformity nebo zlomeniny.

Lidé s tímto onemocněním mohou mít prospěch z účasti v podpůrných skupinách pro lidi s podobnými zkušenostmi.

Tento stav lze většinou zvládnout léky. U malého počtu lidí se může vyvinout rakovina kosti zvaná osteosarkom. Někteří lidé budou potřebovat náhradu kloubu.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Zlomeniny kostí
• Hluchota
• Deformity
• Srdeční selhání
• Hyperkalcémie
• Paraplegie
• Spinální stenóza

Pokud se u vás objeví příznaky Pagetovy choroby, zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče.

Osteitis deformans

• rentgen

Ralston SH. Pagetova choroba kostí. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 233.

Zpěvák FR. Pagetova choroba kostí. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM a kol., Eds. Endokrinologie: dospělí a dětští. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 72.