Plicní alveolární proteinóza

Plicní alveolární proteinóza (PAP) je vzácné onemocnění, při kterém se určitý typ proteinu hromadí ve vzduchových vakech (alveolách) plic, což ztěžuje dýchání. Plicní prostředky související s plícemi.

V některých případech není příčina PAP známa. U jiných se vyskytuje s plicní infekcí nebo imunitními problémy. Může se také objevit u rakoviny krevního systému a po vystavení vysokým hladinám látek v prostředí, jako je oxid křemičitý nebo hliníkový prach.

Nejčastěji jsou postiženi lidé ve věku 30 až 50 let. PAP je vidět u mužů častěji než u žen. Forma poruchy je přítomna při narození (vrozená).

Mezi příznaky PAP patří:

• Dušnost
• Kašel
• Únava
• Horečka, pokud existuje plicní infekce
• Namodralá kůže (cyanóza) v závažných případech
• Ztráta váhy

Někdy nejsou žádné příznaky.

Poskytovatel zdravotní péče bude poslouchat plíce pomocí stetoskopu a může slyšet praskání (rales) v plicích. Fyzikální vyšetření je často normální.

Lze provést následující testy:

• Bronchoskopie s fyziologickým roztokem plic (výplach)
• Rentgen hrudníku
• CT vyšetření hrudníku
• Testy funkce plic
• Otevřená biopsie plic (chirurgická biopsie)

Léčba zahrnuje občasné vymytí proteinové látky z plic (výplach plic). Někteří lidé možná potřebují transplantaci plic. Doporučuje se také vyhnout se prachu, který by mohl tento stav způsobit.

Další léčbou, kterou lze vyzkoušet, je lék stimulující krev nazývaný faktor stimulující kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF), který u některých lidí s alveolární proteinózou chybí.

Tyto zdroje mohou poskytnout více informací o PAP:

• Národní organizace pro vzácné poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP Foundation - www.papfoundation.org

Někteří lidé s PAP jdou do remise. U jiných se zhoršuje plicní infekce (respirační selhání) a mohou potřebovat transplantaci plic.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud se u vás objeví závažné dýchací příznaky. Dýchavičnost, která se časem zhoršuje, může signalizovat, že se z vašeho stavu stává lékařská pohotovost.

PAP; Alveolární proteinóza; Plicní alveolární fosfolipoproteinóza; Alveolární lipoproteinóza fosfolipidóza

• Intersticiální plicní choroba - dospělí - výtok

• Dýchací systém

Levine SM. Poruchy plnění alveol. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Syndrom plicní alveolární proteinózy. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Eds. Učebnice respirační medicíny Murray a Nadel. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 70.