Co je T-buněčný lymfom?

Obsah

• Přehled
• Jaké jsou typy T-buněčného lymfomu?
• Jaké jsou příznaky?
• Obrázky T-buněčné lymfomové vyrážky
• Jak se s ním zachází?
• Ošetření pleti
• Systémová léčba
• Světelná terapie
• Záření
• Mimotělní fotoferéza
• Transplantace kmenových buněk
• Jaké jsou potenciální komplikace?
• Jaký je dlouhodobý výhled?

Přehled

Lymfom je rakovina, která začíná v lymfocytech, což je typ bílých krvinek imunitního systému. Lymfom je nejčastějším druhem rakoviny krve. Zahrnuje jak Hodgkinův lymfom, tak non-Hodgkinův lymfom, v závislosti na konkrétním typu zúčastněného lymfocytu.

Non-Hodgkinův lymfom lze rozdělit do dvou skupin: B-buněčný lymfom a T-buněčný lymfom. Podle American Cancer Society je méně než 15 procent všech non-Hodgkinových lymfomů T-buněčné lymfomy.

T-buněčný lymfom přichází v mnoha formách. Léčba a váš celkový výhled závisí na typu a na tom, jak pokročilý je v diagnostice.

Jaké jsou typy T-buněčného lymfomu?

Jedním typem T-buněčného lymfomu je kožní T-buněčný lymfom (CTCL). CTCL postihuje hlavně kůži, ale může zahrnovat i lymfatické uzliny, krev a vnitřní orgány.

Dva hlavní typy jsou CTCL:

• Mykózové fungoidy. To způsobuje řadu lézí, které lze snadno zaměnit za jiné kožní stavy, jako je dermatitida, ekzém nebo psoriáza.
• Sézary syndrom. Jedná se o pokročilou formu mykózových fungoidů, která také ovlivňuje krev. Může se rozšířit do lymfatických uzlin a vnitřních orgánů.

Jiné T-buněčné lymfomy jsou:

• Angioimmunoblastický lymfom. Má tendenci být docela agresivní.
• Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL). Zahrnuje tři podtypy. Může ovlivnit kůži, lymfatické uzliny a další orgány.
• Prekurzor T-lymfoblastického lymfomu / leukémie. Může začít v brzlíku a může růst v oblasti mezi plícemi.
• Periferní lymfom T-buněk - nespecifikováno. Skupina nemocí, které se nehodí do jiných podtypů.

Vzácné typy zahrnují:

• leukémie / lymfom dospělých T-buněk
• extranodální přirozený zabiják / T-buněčný lymfom, nazální typ
• střevní lymfom spojovaný s enteropatií (EATL)
• lymfoblastický lymfom

Jaké jsou příznaky?

Možná nebudete mít žádné známky nemoci v raných stádiích. Příznaky se liší podle konkrétního typu T-buněčného lymfomu.

Mezi příznaky a příznaky mykózních fungoidů patří:

• skvrny ploché, šupinaté kůže
• tlusté, zvýšené plaky
• nádory, které se mohou nebo nemusí vyvinout vředy
• svědění

Příznaky a symptomy Sézaryho syndromu jsou:

• červená, svědivá vyrážka pokrývající většinu těla a možná i víčka
• změny nehtů a vlasů
• zvětšené lymfatické uzliny
• otok nebo otok

Ne všechny formy lymfomu T-buněk způsobují příznaky na kůži. Jiné typy mohou způsobit:

• snadné krvácení nebo modřiny
• opakující se infekce
• horečky nebo zimnice bez známé příčiny
• únava
• přetrvávající bolest břicha na levé straně v důsledku oteklé sleziny
• břišní plnost
• časté močení
• zácpa

Obrázky T-buněčné lymfomové vyrážky

Jak se s ním zachází?

Váš léčebný plán bude záviset na typu lymfomu T-buněk, který máte a jak pokročilý je. Není neobvyklé, že potřebujete více než jeden druh terapie.

Funkční mykózy a Sézaryův syndrom mohou zahrnovat přímou léčbu na kůži i systémovou léčbu.

Ošetření pleti

Některé masti, krémy a gely lze aplikovat přímo na kůži, aby se potlačily příznaky a dokonce zničily rakovinné buňky. Některé z těchto aktuálních ošetření jsou:

• Retinoidy (léky odvozené od vitaminu A). Možnými vedlejšími účinky jsou svědění, podráždění a citlivost na sluneční světlo. Retinoidy by neměly být používány během těhotenství.
• Kortikosteroidy. Dlouhodobé používání lokálních kortikosteroidů může vést ke ztenčení kůže.
• Aktuální chemoterapie. Vedlejší účinky lokální chemoterapie mohou zahrnovat zarudnutí a otok. Může také zvýšit riziko jiných typů rakoviny. Topická chemoterapie však má méně vedlejších účinků než perorální nebo intravenózní chemoterapie.

Systémová léčba

Léky pro T-buněčné lymfomy zahrnují pilulky, injekce a ty, které se podávají intravenózně. Cílená terapie a chemoterapie jsou často kombinovány pro dosažení maximálního účinku. Systémová léčba může zahrnovat:

• kombinace chemoterapie zvaná CHOP, která zahrnuje cyklofosfamid, hydroxydoxorubicin, vinkristin a prednison
• novější chemo drogy, jako je pralatrexát (Folotyn)
• cílené léky, jako je bortezomib (Velcade), belinostat (Beleodaq) nebo romidepsin (Istodax)
• imunoterapie, jako je alemtuzumab (Campath) a denileukin diftitox (Ontak)

V pokročilých případech budete možná potřebovat udržovací chemoterapii po dobu až dvou let.

Vedlejší účinky chemoterapie mohou zahrnovat:

• ztráta vlasů
• nevolnost a zvracení
• zácpa nebo průjem
• anémie, nedostatek červených krvinek, což vede k únavě, slabosti a dušnosti
• neutropenie, nedostatek bílých krvinek, které vás mohou nechat náchylné k infekcím
• trombocytopenie, nedostatek krevních destiček, což ztěžuje srážení krve

Světelná terapie

UVA a UVB světlo může zabíjet rakovinné buňky na kůži. Světelná terapie se obvykle podává několikrát týdně pomocí speciálních lamp. UVA světelné ošetření je kombinováno s léky zvanými psoraleny. UVA světlo aktivuje psoraleny k ničení rakovinných buněk.

Mezi vedlejší účinky patří nevolnost a citlivost na kůži a oči. UV světlo může zvýšit riziko vzniku dalších rakovin později v životě.

Záření

Radiační terapie používá radioaktivní částice k ničení rakovinných buněk. Paprsky mohou být nasměrovány na postiženou kůži, takže nejsou ovlivněny vnitřní orgány. Záření může způsobit dočasné podráždění kůže a únavu.

Mimotělní fotoferéza

Používá se k léčbě mykózových fungoidů nebo Sézaryho syndromu. Ve dvoudenní proceduře bude vaše krev odstraněna a ošetřena UV zářením a léky, které se aktivují, když jsou vystaveny světlu, což zabíjí rakovinné buňky. Po ošetření krve se vrátí do vašeho těla.

Vedlejší účinky jsou minimální. Nežádoucí účinky však mohou zahrnovat dočasnou horečku nízké úrovně, nevolnost, závratě a zarudnutí kůže.

Transplantace kmenových buněk

Transplantace kmenových buněk je, když je vaše kostní dřeň nahrazena dřeně od zdravého dárce. Před zákrokem budete potřebovat chemoterapii k potlačení rakovinné kostní dřeně.

Komplikace mohou zahrnovat selhání štěpu, poškození orgánů a nové rakoviny.

Jaké jsou potenciální komplikace?

Máte-li CTCL, mohou být jediným příznakem kožní problémy. Jakýkoli typ rakoviny může nakonec progredovat a ovlivnit lymfatické uzliny a další vnitřní orgány.

Jaký je dlouhodobý výhled?

Podle American Cancer Society je pětiletá relativní míra přežití u nehodgkinského lymfomu 70 procent. Toto je obecná statistika, která zahrnuje všechny typy.

Stejně jako u jakéhokoli typu rakoviny je důležité se poradit s lékařem podle doporučení. Vaše zotavení a výhled závisí na konkrétním typu lymfomu T-buněk a stadiu diagnostiky. Dalšími aspekty jsou typ léčby, věk a další zdravotní stav, který byste mohli mít.

Váš lékař je v nejlepší pozici, aby vyhodnotil vaši situaci a dal vám představu o tom, co můžete očekávat.