Primárně progresivní MS (PPMS): příznaky a diagnostika

Obsah

• Jak se PPMS liší od ostatních typů MS?
• Co způsobuje PPMS?
• Jaké jsou příznaky PPMS?
• Svalová spasticita
• Únava
• Necitlivost / brnění
• Problémy se zrakem
• Problémy s poznáváním
• Závrať
• Problémy s močovým měchýřem a střevem
• Deprese
• Jak je diagnostikována PPMS?
• Možnosti léčby
• Výhled

Co je PPMS?

Roztroušená skleróza (MS) je nejčastějším onemocněním centrálního nervového systému. Je to způsobeno imunitní reakcí, která ničí myelinové pouzdro nebo povlakem na nervech.

Primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS) je jedním ze čtyř typů MS. Tři další typy MS jsou:

• klinicky izolovaný syndrom (CIS)
• relabující remitence (RRMS)
• sekundární progresivní (SPMS)

PPMS je jedním z nejméně běžných typů a postihuje přibližně 10 procent všech lidí s diagnostikovanou MS.

Jak se PPMS liší od ostatních typů MS?

Většina lidí postižených MS má akutní záchvaty s příznaky, které se nazývají relapsy, a období měsíců nebo let s malými nebo žádnými příznaky, nazývanými remise.

PPMS je jiný. Nemoc postupuje, jakmile se začnou objevovat příznaky, a proto je název primární progresivní. Mohou nastat období aktivní progrese a poté období neaktivní progrese příznaků a postižení.

Jedním rozdílem mezi PPMS a recidivujícími formami je, že zatímco aktivní progrese se může dočasně zastavit, příznaky nevyřeší. V relabujících formách se příznaky mohou skutečně zlepšit nebo se vrátit blízko místa, kde byly před posledním relapsem.

Další rozdíl spočívá v tom, že v PPMS není tolik zánětu ve srovnání s recidivujícími formami. Z tohoto důvodu mnoho léků, které pracují pro relabující formy, nefunguje pro PPMS nebo SPMS. Postup příznaků se může zhoršit během několika měsíců nebo několika let.

PPMS je často diagnostikována u lidí ve věku 40 až 50 let. RRMS, na druhé straně, se obvykle projevuje u lidí ve věku 20 až 30 let. PPMS také ovlivňuje obě pohlaví stejně, zatímco RRMS postihuje dvakrát až třikrát více žen než mužů.

Co způsobuje PPMS?

PPMS je způsoben pomalým poškozením nervů, které brání nervům v posílání signálů navzájem. Všechny čtyři typy MS zahrnují poškození ochranného povlaku (myelinu) centrálního nervového systému, nazývaného demyelinizace, stejně jako poškození nervu.

Jaké jsou příznaky PPMS?

Příznaky PPMS jsou podobné příznakům SPMS. To, co jeden člověk zažije, se samozřejmě bude lišit od druhého.

Příznaky PPMS mohou zahrnovat následující:

Svalová spasticita

Trvalé kontrakce určitých svalů může způsobit ztuhlost a napětí, které mohou ovlivnit pohyb. To může ztěžovat chůzi, používání schodů a ovlivňování vaší celkové úrovně aktivity.

Únava

Asi 80 procent pacientů s PPMS pociťuje únavu. To může významně ovlivnit každodenní život a ztížit práci a dokončení pravidelných činností. Osoby s diagnózou PPMS mohou být z jednoduchých činností velmi unavené. Například úkol vařit večeři by je mohl opotřebovat a vyžadovat, aby si zdřímli.

Necitlivost / brnění

Dalším časným příznakem PPMS je necitlivost nebo brnění v různých částech těla, jako je vaše tvář, ruce a nohy. To může být omezeno na jednu oblast vašeho těla nebo cestovat do jiných částí.

Problémy se zrakem

To může zahrnovat dvojité vidění, rozmazané vidění, neschopnost identifikovat barvy a kontrasty a bolest při pohybu očí.

Problémy s poznáváním

Zatímco PPMS obvykle ovlivňuje mobilitu, někteří jedinci mohou zaznamenat kognitivní pokles. To může významně narušit zapamatování a zpracování informací, řešení problémů, soustředění a učení se čehokoli nového.

Závrať

Pacienti s PPMS mohou mít epizody závratí a točení hlavy. U jiných se může objevit závrať, pocit, že se točí a ztrácí rovnováhu.

Problémy s močovým měchýřem a střevem

Problémy s močovým měchýřem a střevem se mohou pohybovat od inkontinence, přes neustálou nutnost jít, až po zácpu. To může vést k sexuálním problémům, jako je snížená sexuální touha, potíže s udržením erekce a menší senzace genitálií.

Deprese

Přibližně polovina všech lidí s MS bude čelit alespoň jedné depresivní epizodě. I když je běžné být naštvaný nebo naštvaný kvůli rostoucímu postižení, tyto změny nálady obvykle odeznívají časem. Klinická deprese na druhé straně neustupuje a vyžaduje léčbu.

Jak je diagnostikována PPMS?

PPMS má podobné příznaky jako jiné typy MS, stejně jako jiné poruchy nervového systému. Ve výsledku může trvat až tři roky déle, než se potvrdí diagnóza PPMS než diagnóza RRMS.

Chcete-li získat potvrzenou diagnózu PPMS, musíte:

• mít rok postupného zhoršování neurologické funkce
• splňují dvě z následujících kritérií:
  • mozková léze společná pro MS
  • dvě nebo více podobných lézí v míše
  • přítomnost proteinů nazývaných imunoglobuliny

Lékař pravděpodobně provede anamnézu a zeptá se vás na jakékoli předchozí neurologické příhody. Mohou požádat o přítomnost členů rodiny, protože mohou přispět svými zkušenostmi s minulými příznaky. Váš lékař poté pravděpodobně provede důkladnou fyzickou prohlídku, zejména kontrolu vašich nervů a svalů.

Váš lékař nařídí vyšetření MRI, aby zkontroloval poškození mozku a míchy. Mohou také objednat test evokovaných potenciálů (EP) ke kontrole elektrické aktivity v mozku. Nakonec lékař provede spinální kohoutek, aby vyhledal příznaky MS v míchové tekutině.

Možnosti léčby

Na PPMS neexistuje lék. Jeden lék, ocrelizumab (Ocrevus), je schválen pro PPMS i pro relabující formy MS. Imunosupresiva se běžně používají v relabujících formách, protože snižují zánět. PPMS nemá mnoho zánětů, takže imunosupresiva nemusí být doporučována jako užitečná. Výzkum účinné léčby stále probíhá.

Výhled

I když na PPMS neexistuje lék, pacienti s diagnostikovaným PPMS by se neměli vzdát naděje. S pomocí lékařů, fyzioterapeutů, logopedů a specialistů na duševní zdraví existují způsoby, jak tuto nemoc zvládnout. Mohou zahrnovat léky, které pomáhají zmírnit příznaky, jako jsou svalové relaxanci na svalové křeče, stejně jako zdravá strava, cvičení a správná spánková rutina.