Deformita tužky v poháru

Obsah

• Přehled
• Příčiny deformace tužky v šálku
• Příznaky deformace tužky v šálku
• Diagnostika deformace tužky v šálku
• Léčba deformace tužky v šálku
• Výhled

Přehled

Deformace tužkou v kalíšku je vzácná kostní porucha primárně spojená s těžkou formou psoriatické artritidy (PsA) zvanou artritida mutilans. Může se také vyskytnout u revmatoidní artritidy (RA) a sklerodermie. „Tužka v kelímku“ popisuje, jak vypadá postižená kost na rentgenovém snímku:

• Konec kosti erodoval do naostřeného tvaru tužky.
• Tato „tužka“ opotřebovala povrch sousední kosti do tvaru kalíšku.

Deformace tužky v šálku je vzácná. Artritida mutilans postihuje pouze asi 5 procent lidí s PsA a lidí s revmatoidní artritidou. Podíváme se hlavně na deformaci tužky v šálku pomocí PsA.

Pokud vaše rentgenové záření nebo skeny vykazují známky degenerace tužkou v šálku, je důležité co nejdříve zahájit léčbu, aby se další degenerace zpomalila nebo zastavila. Bez léčby může destrukce kloubů probíhat rychle.

První postižené klouby jsou často klouby druhého a třetího prstu (distální interfalangeální klouby). Tento stav může také ovlivnit vaše klouby prstů.

Ačkoli se u PsA nejčastěji vyskytuje deformace tužkou v šálku, mohou tuto poruchu prstů na rukou i nohou způsobit i jiné formy artritidy, které postihují kosti páteře a končetin (spondyloartropatie). Zřídka se také vyskytuje:

• systémová skleróza (sklerodermie)
• Behcetova choroba
• systémový lupus erythematodes

Příčiny deformace tužky v šálku

Artritida mutilans a její charakteristická deformace tužkou v šálku jsou nejtěžší formou neléčeného PsA.

Příčiny PsA nejsou plně pochopeny. Považuje se to za komplexní interakci genetiky, dysfunkce imunitního systému a faktorů prostředí. U lidí s psoriázou se vyvine PsA.

Rodinná anamnéza psoriázy zvyšuje vaše riziko vzniku psoriázy a PsA. Mezi psoriázou a PsA však existují výrazné genetické rozdíly. Je u vás třikrát až pětkrát větší pravděpodobnost, že zdědíte PsA, než u zdědí psoriázu.

Genetický výzkum zjistil, že lidé s PsA, kteří mají dva specifické geny (HLA-B27 nebo DQB1 * 02) mají zvýšené riziko vzniku artritidy mutilans.

Faktory prostředí, o nichž se předpokládá, že přispívají k PsA, zahrnují:

• stres
• infekce (například HIV nebo streptokokové infekce)
• trauma kloubů (zejména u dětí)

Příznaky deformace tužky v šálku

„Deformace tužkou v kalíšku je vzácná kostní porucha. Rentgen této deformace ukazuje postiženou kost s koncem kosti erodovaným do naostřeného tvaru tužky. Tato „tužka“ opotřebovala povrch sousední kosti do tvaru kalíšku. „

Lidé, kteří mají deformaci tužkou v šálku pramenící z PsA, mohou mít příznaky této formy artritidy. Příznaky PsA jsou různé a mohou se podobat příznakům jiných onemocnění:

• oteklé prsty na rukou nebo nohou (daktylitida); studie zjistily přítomnost daktylitidy u lidí s PsA
• ztuhlost kloubů, zánět a bolest, obvykle ve čtyřech nebo méně kloubech a asymetrické (ne stejný kloub na obou stranách těla)
• změny nehtů, včetně důlků a oddělení nehtů od nehtového lůžka
• zánětlivá bolest krku
• zánětlivá artritida páteře a velkých kloubů (spondylitida)
• zánět jednoho nebo obou sakroiliakálních kloubů (sakroiliitida); jedna studie zjistila, že lidé s PsA měli sakroiliitidu
• zánět entéz, místa, kde se do kostí dostávají šlachy nebo vazy (entezitida)
• zánět střední vrstvy oka způsobující zarudnutí a rozmazané vidění (uveitida)

Pokud máte deformaci tužkou v šálku, můžete mít také tyto příznaky:

• zvýšená pohyblivost tkáně překrývající kloub
• těžká destrukce kostí (osteolýza)
• „Operní sklo“ nebo „teleskopické“ prsty, ve kterých se kostní tkáň zhroutí a zůstane pouze kůže

Diagnostika deformace tužky v šálku

PsA často zůstává nediagnostikovaný kvůli jeho různým příznakům a nedostatečné shodě na kritériích. Aby pomohla standardizovat diagnostiku, vyvinula mezinárodní skupina revmatologů kritéria pro PsA známá jako CASPAR, klasifikační kritéria pro psoriatickou artritidu.

Jednou z obtíží je, že artritida se objevuje před příznaky kožní psoriázy u lidí s PsA. Kožní příznaky tedy nemusí být vodítkem. Příznaky psoriázy a PsA navíc nejsou konstantní - mohou vzplanout a ustoupit.

Váš lékař zaznamená anamnézu, včetně anamnézy vaší rodiny. Zeptají se vás na vaše příznaky:

• Jak závažné jsou?
• Jak dlouho je máte?
• Přicházejí a odcházejí?

Rovněž provedou důkladné fyzické vyšetření.

K potvrzení diagnózy artritidy mutilans a deformace tužkou v šálku lékař použije více než jeden druh zobrazovacího testu, včetně:

• rentgen
• sonograf
• MRI skenování

Váš lékař bude hledat závažnost destrukce kostí. Sonografie a MRI mohou poskytnout lepší obraz o tom, co se děje. Sonografie může například detekovat zánět, který dosud nemá žádné příznaky. MRI může poskytnout podrobnější obraz malých změn ve struktuře kostí a okolní tkáni.

Existuje jen velmi málo nemocí, které mohou zahrnovat deformaci tužky v šálku. Pokud nemáte kožní příznaky psoriázy, lékař pravděpodobně zkontroluje přítomnost krevních markerů revmatoidní artritidy a dalších onemocnění, která mohou tuto poruchu způsobit.

PsA je chybně diagnostikována. Chybná diagnóza deformace tužky v šálku je však nepravděpodobná kvůli jeho odlišnému rentgenovému obrazu. Vaše další příznaky povedou lékaře při stanovení diagnózy základního onemocnění.

Léčba deformace tužky v šálku

Cílem léčby deformace tužkou v kalíšku je:

• zabránit dalšímu poškození kostí
• poskytnout úlevu od bolesti
• poskytovat fyzickou a pracovní terapii k udržení funkčnosti vašich rukou a nohou

Specifické zacházení bude záviset na závažnosti vaší deformity a na základní příčině.

U deformace tužky v šálku související s PsA může lékař předepsat nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) ke zmírnění příznaků. Ale tyto léky nezastaví ničení kostí.

Ke zpomalení nebo zastavení úbytku kostní hmoty může lékař předepsat antirevmatická léčiva modifikující onemocnění (DMARD) nebo malé orální molekuly (OSM), jako jsou:

• methotrexát
• tofacitinib (Xeljanz)
• apremilast (Otezla)

Skupina léčiv nazývaných biologové inhibuje faktor nekrózy nádorů (TNF-alfa), který hraje roli v PsA. Mezi příklady patří:

• etanercept (Enbrel)
• infliximab (Remicade, Inflectra, Renflexis)
• adalimumab
• golimumab
• certolizumab pegol

Biologické látky, které blokují interleukin 17 (IL-17), který podporuje zánět, zahrnují:

• secukinumab (Cosentyx)
• ixekizumab (Taltz)
• brodalumab (Siliq)

Mezi další biologické látky, které může lékař předepsat, patří:

• ustekinumab (Stelara), který blokuje zánětlivé molekuly IL-23 a IL-12
• abatacept (CTLA4-Ig), který blokuje aktivaci T buněk, což je typ buňky důležité pro reakci imunitního systému

V nejzávažnějších případech může být nutná kombinovaná léčba. Ještě více léků je ve vývoji nebo v klinických studiích, které se zaměřují na konkrétní buňky nebo jejich produkty, o nichž se předpokládá, že způsobují zánět a destrukci kostí.

Fyzikální a pracovní terapie může být užitečná pro úlevu od příznaků, udržení flexibility, snížení stresu na rukou a nohou a ochranu kloubů před zraněním.

Poraďte se s lékařem, jaká kombinace léčby by pro vás mohla být nejlepší. Zeptejte se také, zda může být možné klinické hodnocení. Nezapomeňte diskutovat o vedlejších účincích DMARD, orálních malých molekul (OSM) a biologických látek. Zvažte také náklady, protože některé z novějších léků jsou velmi drahé.

V některých případech může být alternativou rekonstrukční chirurgie nebo náhrada kloubu.

Chirurgie pro PsA není běžná: Jedna studie zjistila, že pouze 7 procent lidí s PsA podstoupilo ortopedickou operaci. Recenze PsA a chirurgie z roku 2008 uvádí, že chirurgický zákrok v některých případech úspěšně zmírnil bolest a zlepšil fyzickou funkci.

Výhled

Deformitu tužky v šálku nelze vyléčit. Ale mnoho dostupných léčebných postupů může zpomalit nebo zastavit další zhoršování kostí. A ještě slibnější nové léky jsou ve vývoji.

Fyzikální terapie může pomoci při posilování svalů a udržování kloubů, rukou a nohou pružných a funkčních. Pracovní terapeut může být schopen pomoci s přístroji, které pomáhají v mobilitě a při plnění každodenních úkolů.

Zdravá protizánětlivá strava a pravidelné cvičení mohou pomoci vašemu celkovému zdraví.

Zahájení poradenství nebo připojení k podpůrné skupině vám může pomoci vyrovnat se se stresem a postižením. Nadace Arthritis Foundation a National Psoriasis Foundation poskytují bezplatnou pomoc.