Co je paraparéza a jak se s ní zachází?

Obsah

• Co je paraparéza?
• Jaké jsou primární příznaky?
• Dědičná spastická paraparéza (HSP)
• Tropická spastická paraparéza (TSP)
• Co způsobuje paraparézu?
• Příčiny HSP
• Příčiny TSP
• Jak je to diagnostikováno?
• Diagnostika HSP
• Diagnostika TSP
• Jaké možnosti léčby jsou k dispozici?
• Co čekat
• S HSP
• S TSP

Co je paraparéza?

Paraparéza nastává, když částečně nemůžete hýbat nohama. Tento stav může také odkazovat na slabost boků a nohou. Paraparéza se liší od paraplegie, která označuje úplnou neschopnost hýbat nohama.

Tato částečná ztráta funkce může být způsobena:

• zranění
• genetické poruchy
• virová infekce
• nedostatek vitaminu B-12

Pokračujte v čtení, abyste se dozvěděli více o tom, proč se to stane, jak to může představovat, stejně jako možnosti léčby a další.

Jaké jsou primární příznaky?

Paraparéza je důsledkem degenerace nebo poškození nervových drah. Tento článek se bude zabývat dvěma hlavními typy paraparézy - genetickou a infekční.

Dědičná spastická paraparéza (HSP)

HSP je skupina poruch nervového systému, které způsobují slabost a ztuhlost - nebo spasticitu - nohou, které se časem zhoršují.

Tato skupina onemocnění je také známá jako familiární spastická paraplegie a Strumpell-Lorrainův syndrom. Tento genetický typ je zděděn od jednoho nebo obou vašich rodičů.

Odhaduje se, že 10 000 až 20 000 lidí ve Spojených státech má HSP. Příznaky mohou začít v jakémkoli věku, ale u většiny lidí si je poprvé všimnou ve věku od 10 do 40 let.

Formy HSP jsou rozděleny do dvou různých kategorií: čisté a komplikované.

Čistý HSP: Čistý HSP má následující příznaky:

• postupné oslabení a ztuhnutí nohou
• potíže s rovnováhou
• svalové křeče v nohou
• vysoké klenby nohou
• změna vnímání nohou
• problémy s močením, včetně naléhavosti a frekvence
• erektilní dysfunkce

Komplikovaný HSP: Asi 10 procent lidí s HSP má HSP komplikované. V této formě příznaky zahrnují příznaky čistého HSP plus některý z následujících příznaků:

• nedostatek kontroly svalů
• záchvaty
• kognitivní porucha
• demence
• problémy se zrakem nebo sluchem
• pohybové poruchy
• periferní neuropatie, která může způsobit slabost, necitlivost a bolest, obvykle v rukou a nohou
• ichtyóza, která vede k suché, silné a šupinaté pokožce

Tropická spastická paraparéza (TSP)

TSP je onemocnění nervového systému, které způsobuje slabost, ztuhlost a svalové křeče nohou. Je to způsobeno lidským T-buněčným lymfotrofním virem typu 1 (HTLV-1). TSP je také známá jako HTLV-1 asociovaná myelopatie (HAM).

Obvykle se vyskytuje u lidí v oblastech blízko rovníku, například:

• Karibik
• rovníková Afrika
• jižní Japonsko
• Jižní Amerika

Odhaduje se, že na celém světě je virus HTLV-1. Méně než 3 procenta z nich budou pokračovat ve vývoji TSP. TSP postihuje více ženy než muže. Může se objevit v jakémkoli věku. Průměrný věk je 40 až 50 let.

Mezi příznaky patří:

• postupné oslabení a ztuhnutí nohou
• bolest zad, která může vyzařovat dolů do nohou
• parestézie nebo pocity pálení nebo píchání
• problémy s močením nebo střevem
• erektilní dysfunkce
• zánětlivé stavy kůže, jako je dermatitida nebo psoriáza

Ve vzácných případech může TSP způsobit:

• zánět očí
• artritida
• zánět plic
• svalový zánět
• trvalé suché oko

Co způsobuje paraparézu?

Příčiny HSP

HSP je genetická porucha, což znamená, že se přenáší z rodičů na děti. Existuje více než 30 genetických typů a podtypů HSP. Geny lze předávat pomocí dominantního, recesivního nebo X-vázaného způsobu dědičnosti.

U všech dětí v rodině se příznaky neobjeví. Mohou však být nositeli abnormálního genu.

Asi 30 procent lidí s HSP nemá žádnou rodinnou anamnézu onemocnění. V těchto případech začíná nemoc náhodně jako nová genetická změna, která nebyla zděděna od žádného z rodičů.

Příčiny TSP

TSP je způsoben HTLV-1. Virus lze přenášet z jedné osoby na druhou prostřednictvím:

• kojení
• sdílení infikovaných jehel během intravenózního užívání drog
• sexuální aktivita
• krevní transfuze

HTLV-1 nelze šířit běžným kontaktem, jako je potřesení rukou, objímání nebo sdílení koupelny.

Méně než 3 procenta lidí, kteří se nakazili virem HTLV-1, vyvíjejí TSP.

Jak je to diagnostikováno?

Diagnostika HSP

Při diagnostice HSP vás lékař vyšetří, vyžádá si vaši rodinnou anamnézu a vyloučí další možné příčiny vašich příznaků.

Váš lékař může nařídit diagnostické testy, včetně:

• elektromyografie (EMG)
• studie nervového vedení
• MRI vašeho mozku a míchy
• krvavá práce

Výsledky těchto testů pomohou lékaři rozlišit mezi HSP a jinými možnými příčinami vašich příznaků. K dispozici je také genetické testování pro některé typy HSP.

Diagnostika TSP

TSP je obvykle diagnostikována na základě vašich příznaků a pravděpodobnosti, že jste byli vystaveni působení HTLV-1. Váš lékař se vás může zeptat na vaši sexuální anamnézu a na to, zda jste si již injekčně užívali drogy.

Mohou také objednat MRI vaší míchy nebo páteřního odběru, aby odebrali vzorek mozkomíšního moku. Vaše míšní tekutina a krev budou testovány na přítomnost viru nebo protilátek proti viru.

Jaké možnosti léčby jsou k dispozici?

Léčba HSP a TSP je zaměřena na zmírnění příznaků pomocí fyzikální terapie, cvičení a používání pomocných zařízení.

Fyzikální terapie vám může pomoci udržet a zlepšit vaši svalovou sílu a rozsah pohybu. Může vám také pomoci vyhnout se dekubitům. Jak nemoc postupuje, můžete k obcházení použít ortézu kotníku a chodidla, hůl, chodítko nebo invalidní vozík.

Léky mohou pomoci snížit bolest, svalovou ztuhlost a spasticitu. Léky mohou také pomoci kontrolovat problémy s močením a infekce močového měchýře.

Kortikosteroidy, jako je prednison (Rayos), mohou snížit zánět míchy u TSP. Nezmění dlouhodobý výsledek nemoci, ale mohou vám pomoci zvládnout příznaky.

o užívání antivirových a interferonových léků se provádí pro TSP, ale léky se nepoužívají pravidelně.

Co čekat

Váš individuální výhled se bude lišit v závislosti na typu paraparézy, kterou máte, a na její závažnosti. Váš lékař je vaším nejlepším zdrojem informací o stavu a jeho potenciálním dopadu na kvalitu vašeho života.

S HSP

U některých lidí, kteří mají HSP, se mohou objevit mírné příznaky, u jiných se může časem vyvinout postižení. Většina lidí s čistým HSP má typickou délku života.

Možné komplikace HSP zahrnují:

• těsnost lýtka
• studené nohy
• únava
• bolesti zad a kolen
• stres a deprese

S TSP

TSP je chronický stav, který se obvykle časem zhoršuje. Je to však zřídka životu nebezpečné. Většina lidí žije několik desítek let po stanovení diagnózy. Prevence infekcí močových cest a vředů na pokožce pomůže zlepšit délku a kvalitu vašeho života.

Vážnou komplikací infekce HTLV-1 je vývoj leukémie nebo lymfomu dospělých T-buněk. Ačkoli se u méně než 5 procent lidí s virovou infekcí vyvine leukémie dospělých T-buněk, měli byste si být vědomi této možnosti. Ujistěte se, že to váš lékař zkontroluje.