Oligohydramniová sekvence (Potterův syndrom)

Obsah

• Co je to oligohydramniová sekvence?
• Proč je plodová voda důležitá?
• Co způsobuje oligohydramniovou sekvenci?
• Kdo je ohrožen oligohydramniovou sekvencí?
• Jaké jsou příznaky sekvence oligohydramnios?
• Jak je diagnostikována oligohydramniová sekvence?
• Jak se zpracovává oligohydramniová sekvence?
• Jaký je výhled pro oligohydramniovou sekvenci?
• Otázky a odpovědi
• Q:
• A:

Co je to oligohydramniová sekvence?

Během těhotenství se plod koupe v plodové vodě. Nemít dostatek plodové vody je stav nazývaný oligohydramnios. Amniotická tekutina je rozhodující. Pomáhá plodu správně se vyvíjet. Oligohydramnios je spojován s mnoha různými podmínkami ovlivňujícími orgány plodu.

Oligohydramniová sekvence je stav, který se vyvíjí během těhotenství, když se vyskytne oligohydramnios. Oligohydramniová sekvence nebo Potterův syndrom je řetězec událostí, které vedou k závažným abnormalitám plodu. Jméno odkazuje na Dr. Edith Potterovou, která nejprve charakterizovala fyzický vzhled plodů nebo novorozenců, kteří mají tento stav.

Ne u všech plodů se vyskytují abnormality kvůli nízké hladině plodové vody. Výskyt sekvence Oligohydramnios závisí na několika faktorech: fázi těhotenství a hladině plodové vody. Poslední fáze těhotenství se jeví jako nejobtížnější. Pokud se v té době vyskytne oligohydramniová sekvence, může být stav závažnější.

Oligohydramnios se vyskytuje přibližně u 4 procent těhotenství. Ne ve všech případech se jedná o prudký pokles tekutin. Oligohydramniová sekvence se vyskytuje přibližně u 1 ze 4 000 narozených, podle Žurnál klinické neurologie.

Proč je plodová voda důležitá?

Amniotická tekutina slouží několika klíčovým účelům pro rostoucí dítě. Tyto zahrnují:

• pomoc při růstu a vývoji plic dítěte
• polštář a chránit dítě
• pomáhají rozvíjet svaly a kosti dítěte
• zabraňte stlačení pupeční šňůry, což může ovlivnit průtok krve a výživu dítěte
• udržovat konstantní teplotu
• namazat části těla plodu a zabránit jejich roztavení

Amniotická tekutina také obsahuje živiny, hormony a protilátky, které pomáhají bojovat proti infekcím. Podle asi 36 týdnů těhotenství bude mít žena obvykle asi 1 kvartál plodové vody v děloze, podle March Dimes.

Co způsobuje oligohydramniovou sekvenci?

Není vždy možné určit, co způsobuje nízkou hladinu plodové vody. Jednou z potenciálních příčin je neustálé prosakování plodové vody, protože amniotické membrány se protrhly.

Po dvaceti týdnech vývoje moči dítěte z velké části tvoří plodová voda. Ledviny dítěte jsou zodpovědné za filtrování tekutin a produkci moči. Pokud ledviny nefungují správně, dítě nemůže dostatek moči. To povede k nedostatečnému množství plodové vody. Řetězec událostí vyplývajících z poruch ledvin (jako je malformace nebo selhání) může vést k oligohydramniové sekvenci.

Genetické mutace někdy mohou ovlivnit vývoj ledvin. Příklady těchto abnormalit mohou zahrnovat:

• autozomálně dominantní polycystická ledvina
• autozomálně recesivní polycystická ledvina
• dědičné renální adysplazie

Vysoký krevní tlak nebo diabetes před těhotenstvím ženy může také přispět k oligohydramniové sekvenci.

Kdo je ohrožen oligohydramniovou sekvencí?

Oligohydramniová sekvence se nejčastěji týká mužských dětí. Zdá se, že existuje genetický důvod pro některé příčiny selhání ledvin plodu.

Rodinná anamnéza některých onemocnění ledvin může zvýšit riziko ženy, že se během těhotenství vyvine oligohydramniová sekvence.

Jaké jsou příznaky sekvence oligohydramnios?

Pokud je plodová voda příliš nízká, může nastat několik příznaků plodu.

Omezená plodová voda zmenšuje amonnou dutinu, než je obvyklé. To omezuje plod, který narušuje normální vývoj a růst. Příznaky oligohydramniové sekvence u plodu mohou zahrnovat abnormality obličeje, včetně:

• široký nosní můstek
• široce rozložené oči
• nízko nasazené uši

Pokud je oligohydramniová sekvence způsobena selháním ledvin plodu, je produkce moči po narození nízká nebo chybí. Omezená plodová voda také narušuje normální vývoj plic. Pokud dítě při narození přežije, pravděpodobně bude mít potíže s dýcháním.

Jak je diagnostikována oligohydramniová sekvence?

Lékař může diagnostikovat oligohydramniová sekvence ultrazvukem. Ultrazvuk může detekovat nízkou hladinu plodové vody a abnormální vývoj ledvin u plodu.

Unikající plodová voda je dalším možným znakem oligohydramniové sekvence. K úniku však nedochází vždy.

Po narození dítěte může rentgen plic a ledvin pomoci lékaři zkontrolovat abnormální vývoj. To může pomoci diagnostikovat oligohydramniální sekvenci u novorozence.

Jak se zpracovává oligohydramniová sekvence?

V současné době neexistuje žádný lék na oligohydramniální sekvenci. Lékaři někdy provedou amnioinfuzi, která zahrnuje infuzi tekutiny do dělohy. Kapalina neobsahuje stejné hormony a protilátky jako amniotická tekutina matky. Ale to polštář dítě a dává mu více času na rozvoj. Tato infuze může zvýšit riziko infekce a nemusí stačit na rozvoj plic.

V mnoha případech může tento stav způsobit potrat. V jiných případech je plod mrtvý nebo umírá krátce po narození. Pokud dítě přežije do narození, může potřebovat resuscitaci.

Jaký je výhled pro oligohydramniovou sekvenci?

Prognóza pro oligohydramniovou sekvenci je obvykle velmi špatná. Podmínka je obvykle fatální. Protože se dětská plíce nevyvíjejí správně kvůli nedostatku plodové vody, často se u dítěte vyskytuje respirační úzkost.

Účinky spojené s oligohydramniovou sekvencí zahrnují:

• vrozené vady, například nesprávně pracující ledviny
• potrat nebo smrt plodu před 20 týdny těhotenství
• předčasný porod nebo narození dříve, než se dítě vyvinulo po dobu 37 týdnů
• mrtvě narozené dítě, kde dítě umírá v lůně dříve, než jim bude 20 let

Pokud dítě zažívá oligohydramniální sekvenci a dítě je dostatečně vyvinuté k tomu, aby se narodilo, lékař může doporučit porod dítěte přes císařskou část (část C). To může umožnit zralosti plic dítěte. Míra přežití nejčastěji závisí na vývoji plic dítěte. U dětí může také dojít k selhání ledvin. Dítě může být schopno podstoupit dialýzu, aby fungovalo jako umělá ledvina a možná dostane transplantaci ledvin, jak stárnou.

Bohužel v současné době neexistuje žádná známá prevence oligohydramniové sekvence.

Otázky a odpovědi

Q:

Je možné, aby plod přežil oligohydramniální sekvenci a žil normální, zdravý život? Pokud ano, existují nějaké zdravotní komplikace, které mohou vyžadovat dlouhodobou léčbu?

A:

Přijetí diagnózy oligohydramniové sekvence znamená přítomnost určitého stupně fyzické malformace. Rozvětvení těchto malformací na přežití plodu do značné míry závisí na tom, kolik ledvin je postiženo. A co je nejdůležitější, záleží na tom, zda se plíce vyvinuly. Pokud má plod oligohydramniální sekvenci, ale má dostatečný vývoj plic a funkci ledvin, může přežít narození, podstoupit dialýzu a nakonec transplantovat ledviny. Jinak je prognóza bohužel nepříznivá. Prosím, neváhejte a podívejte se na webové stránky potterssyndrome.org pro více informací podle potřeby.

Michael Charles, MDAnswers představují názory našich lékařských odborníků. Veškerý obsah je čistě informativní a neměl by být považován za lékařskou radu.