Lambert-Eatonův myastenický syndrom

Obsah

• Jaké jsou příznaky Lambert-Eatonova myastenického syndromu?
• Co způsobuje Lambert-Eatonův myastenický syndrom?
• Diagnostika Lambert-Eatonova myastenického syndromu
• Léčba Lambert-Eatonova myastenického syndromu
• Co je dlouhodobý výhled?

Co je Lambert-Eatonův myastenický syndrom?

Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) je vzácné autoimunitní onemocnění, které ovlivňuje vaši schopnost pohybu. Váš imunitní systém napadá svalovou tkáň, což vede k obtížím při chůzi a dalším svalovým problémům.

Nemoc nelze vyléčit, ale příznaky se mohou dočasně zmírnit, pokud se namáháte. Stav můžete zvládnout léky.

Jaké jsou příznaky Lambert-Eatonova myastenického syndromu?

Primárními příznaky LEMS jsou slabost nohou a potíže s chůzí. Jak nemoc postupuje, uvidíte také:

• slabost v obličejových svalech
• nedobrovolné svalové příznaky
• zácpa
• suchá ústa
• impotence
• problémy s močovým měchýřem

Slabost nohou se často dočasně zlepšuje při námaze. Během cvičení se acetylcholin hromadí v dostatečně velkém množství, aby se na krátkou dobu zlepšila síla.

S LEMS je spojeno několik komplikací. Tyto zahrnují:

• potíže s dýcháním a polykáním
• infekce
• zranění způsobená pádem nebo problémy s koordinací

Co způsobuje Lambert-Eatonův myastenický syndrom?

U autoimunitního onemocnění imunitní systém vašeho těla zaměňuje vaše tělo za cizí předmět. Váš imunitní systém produkuje protilátky, které útočí na vaše tělo.

V LEMS vaše tělo útočí na nervová zakončení, která regulují množství acetylcholinu, které vaše tělo uvolňuje. Acetylcholin je neurotransmiter, který spouští svalové kontrakce. Svalové kontrakce vám umožňují provádět dobrovolné pohyby, jako je chůze, kroutí prsty a pokrčí rameny.

Vaše tělo konkrétně napadá protein zvaný napěťově řízený vápníkový kanál (VGCC). VGCC je vyžadován pro uvolňování acetylcholinu. Když je napaden VGCC, neprodukujete dostatek acetylcholinu, takže vaše svaly nejsou schopny správně fungovat.

Mnoho případů LEMS je spojeno s rakovinou plic. Vědci se domnívají, že rakovinné buňky produkují protein VGCC. To způsobí, že váš imunitní systém vytváří protilátky proti VGCC. Tyto protilátky pak napadají jak rakovinné buňky, tak svalové buňky. Každý může během svého života vyvinout LEMS, ale rakovina plic může zvýšit vaše riziko vzniku tohoto onemocnění. Pokud je ve vaší rodině v anamnéze autoimunitní onemocnění, můžete mít vyšší riziko vzniku LEMS.

Diagnostika Lambert-Eatonova myastenického syndromu

K diagnostice LEMS lékař provede podrobnou anamnézu a provede fyzické vyšetření. Váš lékař bude hledat:

• snížené reflexy
• ztráta svalové tkáně
• slabost nebo potíže s pohybem, které se zlepšují s aktivitou

Lékař může k potvrzení stavu objednat několik testů. Krevní test bude hledat protilátky proti VGCC (protilátky proti VGCC). Elektromyografie (EMG) testuje vaše svalová vlákna tím, že sleduje, jak reagují při stimulaci. Do svalu se vloží malá jehla a připojí se k měřiči. Budete požádáni o kontrakci tohoto svalu a měřič bude číst, jak dobře vaše svaly reagují.

Dalším možným testem je test rychlosti nervového vedení (NCV). Při tomto testu lékař umístí elektrody na povrch pokožky pokrývající hlavní sval. Náplasti vydávají elektrický signál, který stimuluje nervy a svaly. Aktivita, která je výsledkem nervů, je zaznamenávána jinými elektrodami a slouží k zjištění, jak rychle nervy reagují na stimulaci.

Léčba Lambert-Eatonova myastenického syndromu

Tento stav nelze vyléčit. Se svým lékařem budete spolupracovat na zvládnutí jakýchkoli dalších stavů, jako je rakovina plic.

Lékař může doporučit léčbu intravenózním imunoglobulinem (IVIG). Při této léčbě vám lékař aplikuje nespecifickou protilátku, která uklidňuje imunitní systém. Další možnou léčbou je plazmaferéza. Krev je odstraněna z těla a plazma je oddělena. Protilátky jsou odstraněny a plazma je vrácena zpět do těla.

Léky, které působí na váš svalový systém, mohou někdy zmírnit příznaky. Patří mezi ně mestinon (pyridostigmin) a 3, 4 diaminopyridin (3, 4-DAP).

Tyto léky se těžko získávají a měli byste se poradit se svým lékařem a zjistit více informací.

Co je dlouhodobý výhled?

Příznaky se mohou zlepšit léčením jiných základních stavů, potlačením imunitního systému nebo odstraněním protilátek z krve. Ne každý dobře reaguje na léčbu. Poraďte se se svým lékařem o vhodném léčebném plánu.