Intersticiální plicní nemoc

Obsah

• Přehled
• Očekávaná délka života a prognóza
• Typy
• Příznaky intersticiální plicní choroby
• Příčiny intersticiální plicní choroby
• Autoimunitní onemocnění
• Vystavení toxickým látkám
• Léky a drogy
• Možnosti léčby
• Tipy
• Výhled

Přehled

Intersticiální plicní onemocnění zahrnuje více než 200 různých stavů, které způsobují zánět a zjizvení kolem vzduchových vaků typu balónku v plicích, které se nazývají alveoly. Kyslík putuje přes alveoly do vašeho krevního řečiště. Když jsou zjizvené, tyto vaky se nemohou tolik rozšířit. Výsledkem je, že do vaší krve vstupuje méně kyslíku.

Mohou být také ovlivněny další části vašich plic, jako jsou dýchací cesty, plicní výstelka a krevní cévy.

Očekávaná délka života a prognóza

Intersticiální plicní choroba se může lišit od osoby k člověku a podle toho, co ji způsobilo. Někdy to postupuje pomalu. V jiných případech se rychle zhoršuje. Vaše příznaky se mohou pohybovat od mírných po těžké.

Některé intersticiální plicní nemoci mají lepší prognózu než jiné. Jeden z nejčastějších typů, nazývaný idiopatická plicní fibróza, může mít omezený výhled. Průměrné přežití lidí s tímto typem je v současné době 3 až 5 let. U některých léků a v závislosti na jejím průběhu může být delší. Lidé s jinými typy intersticiálních plicních nemocí, jako je sarkoidóza, mohou žít mnohem déle.

I když transplantace plic může zlepšit vaše přežití, budoucí léky pravděpodobně nabídnou nejlepší řešení pro většinu lidí.

Typy

Intersticiální plicní onemocnění přichází u více než 200 různých typů. Mezi ně patří:

• azbestóza: zánět a zjizvení v plicích způsobené dýcháním azbestových vláken
• bronchiolitida obliterans: stav, který způsobuje ucpání v nejmenších dýchacích cestách plic, zvané bronchioly
• pneumokonióza uhelného pracovníka: plicní stav způsobený expozicí uhelnému prachu (nazývaný také choroba černých plic)
• chronický silikóza: plicní onemocnění způsobené dýcháním v minerálním oxidu křemičitém
• plicní fibróza související s pojivovou tkání: plicní nemoc, která postihuje některé lidi s onemocněním pojivové tkáně, jako je sklerodermie nebo Sjögrenův syndrom
• deskvamativní intersticiální pneumonitida: stav, který způsobuje zánět plic a který je častější u lidí, kteří kouří
• familiární plicní fibróza: nahromadění jizvové tkáně v plicích, které postihuje dva nebo více členů stejné rodiny
• hypersenzitivní pneumonitida: zánět alveolů způsobený dýcháním alergických látek nebo jiných dráždivých látek
• idiopatická plicní fibróza: nemoc neznámé příčiny, při níž se v plicní tkáni vyvíjí jizevná tkáň
• sarkoidóza: onemocnění, které způsobuje vznik malých shluků zánětlivých buněk v orgánech, jako jsou plíce a lymfatické žlázy

Příznaky intersticiální plicní choroby

Když máte intersticiální plicní onemocnění, nemůžete dostat dostatek kyslíku do své krve. Výsledkem je, že máte dech, zvláště když cvičíte nebo stoupáte po schodech. Nakonec může být obtížné dýchat, a to i v klidu.

Suchý kašel je dalším příznakem. Příznaky se v průběhu času často zhoršují.

Pokud máte potíže s dýcháním, navštivte svého lékaře. Po stanovení diagnózy můžete začít s léčbou zánětu a zjizvení.

Příčiny intersticiální plicní choroby

Lékaři často nemohou najít příčinu intersticiální plicní choroby. V těchto případech se stav nazývá idiopatická intersticiální plicní nemoc.

Mezi další příčiny intersticiální plicní nemoci patří zdravotní stav, užívání některých léků nebo expozice toxickým látkám, které poškozují vaše plíce. Tyto příčiny intersticiální plicní choroby spadají do tří hlavních kategorií:

Autoimunitní onemocnění

Imunitní systém vašeho těla útočí a poškozuje plíce a další orgány v těchto podmínkách:

• dermatomyositida: zánětlivé onemocnění, které způsobuje svalovou slabost a kožní vyrážku
• lupus: stav, ve kterém imunitní systém útočí na mnoho typů tkání, včetně kůže, kloubů a dalších orgánů
• smíšené onemocnění pojivové tkáně: stav, který má příznaky několika onemocnění pojivové tkáně, včetně polymyositidy, lupusu a sklerodermie
• polymyositis: stav, který způsobuje zánět svalů
• vaskulitida: zánět a poškození krevních cév v těle
• revmatoidní artritida: onemocnění, při kterém imunitní systém útočí na klouby, plíce a další orgány
• sklerodermie: skupina nemocí, které způsobují zesílení a zpřísnění kůže a pojivové tkáně
• Sjögrenův syndrom: stav, který způsobuje bolest kloubů, suché oči a sucho v ústech

Vystavení toxickým látkám

Expozice následujícím látkám při práci nebo v životním prostředí může také způsobit zjizvení plic:

• živočišné bílkoviny, například z ptáků
• azbestová vlákna
• uhelný prach
• zrnitý prach
• plíseň
• oxid křemičitý
• tabákový kouř

Léky a drogy

U lidí, kteří jsou náchylní, mohou všechny tyto léky poškodit plíce:

• antibiotika, jako je nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) a sulfasalazin (Azulfidin)
• protizánětlivé látky jako je aspirin, etanercept (Enbrel) a infliximab (Remicade)
• chemoterapeutika, jako je azathioprin (Imuran), bleomycin, cyklofosfamid, methotrexát (Trexall) a vinblastin
• léky na srdce jako je amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• drogy jako heroin a jeho léčba, metadon

Možnosti léčby

Léčba nemůže zvrátit poškození plic, ale může zpomalit progresi onemocnění a usnadnit dýchání. Pokud vystavení toxickému materiálu nebo léku způsobilo intersticiální plicní onemocnění, vyhněte se této látce.

Váš lékař vám může předepsat několik různých typů léčby k léčbě intersticiální plicní choroby:

• Doplňkový kyslík je v současnosti doporučován v mezinárodních pokynech pro léčbu, ačkoli žádné studie neprokázaly jeho přínos. Jednotlivci hlásí, že se při použití cítí méně dechově.
• Plicní rehabilitace může pomoci zlepšit úroveň vaší aktivity a schopnost pohybu.
• Protizánětlivé léky, jako je steroidní prednison, mohou redukovat otok v plicích.
• Léky potlačující imunitu, jako je azathioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) a mykofenolát mofetil (CellCept), mohou pomoci zastavit útoky imunitního systému, které poškozují plíce.
• Antifibrotika, jako je pirfenidon (Esbriet) a nintedanib (Ovef), mohou zabránit dalšímu zjizvení v plicích. Tyto léky jsou schváleny americkým úřadem pro potraviny a léčiva pro léčbu idiopatické plicní fibrózy.

Pokud je váš stav závažný a jiné léčby nepomohou, poslední možností je transplantace plic. Transplantace však není lék. Tato operace se obvykle doporučuje, pokud jste mladší 65 let, ale v některých případech můžete být starší. Nemůžete mít jiné závažné zdravotní stavy, jako je rakovina, HIV, hepatitida B nebo C nebo srdeční, ledvinové nebo jaterní selhání.

Tipy

Během léčby je zde několik věcí, které můžete udělat, abyste zůstali zdraví:

• Přestat kouřit. Kouření může poškodit vaše plíce ještě více.
• Jezte dobře vyváženou stravu. Získat dostatek živin a kalorií je důležité, zejména proto, že díky této nemoci můžete zhubnout.
• Cvičení. Použití kyslíku vám může pomoci zůstat aktivní.
• Vezměte si své vakcíny na zápal plic, černý kašel a chřipku. Tyto infekce mohou zhoršit příznaky plic.

Výhled

Jizvy v plicích nelze zvrátit. Léčba však může zpomalit poškození plic a usnadnit dýchání. Transplantace plic zůstává možností pro ty, kteří nereagují na jiné lékařské ošetření.