Co je to kalciphylaxe?

Obsah

• Definice
• Jaké jsou příznaky kalciphylaxe?
• Jak kalciphylaxe ovlivňuje kůži?
• Co způsobuje kalciphylaxi?
• Kdo je ohrožen kalciphylaxí?
• Diagnostika kalciphylaxe
• Jak je léčena kalciphylaxe?
• Jaký je výhled?

Definice

Kalciphylaxe je vzácná, ale závažná komplikace ledvin. Tento stav způsobuje hromadění vápníku uvnitř krevních cév tuku a kůže. Kalciphylaxe se také nazývá kalcifická uremická arteriolopatie. Nejčastěji se vyskytuje u lidí s pokročilým chronickým onemocněním ledvin (v konečném stádiu onemocnění ledvin) nebo u lidí se selháním ledvin, kteří jsou na dialýze nebo mají transplantaci ledvin. Při dialýze stroj filtruje a čistí krev, protože ledviny to samy nedokážou.

Kalciphylaxe vede ke vzniku velmi bolestivých kožních lézí. Často způsobuje vážné infekce, které mohou být fatální.

Jaké jsou příznaky kalciphylaxe?

Hlavním příznakem kalciphylaxe jsou kožní léze na dolních končetinách nebo oblastech s vyšším obsahem tuku, jako jsou prsa, hýždě a břicho. Léze nakonec postupují k extrémně bolestivým vředům nebo uzlíkům. Léčení těchto lézí je velmi obtížné.

Osoba s kalciphylaxí může mít v krvi vyšší než normální hladiny vápníku (hyperkalcemie) a fosfátu (hyperfosfatémie). Mohou mít také příznaky hyperparatyreózy. Hyperparatyreóza se objevuje, když příštítné tělísky vytvářejí příliš mnoho parathormonu (PTH). PTH pomáhá regulovat hladinu vápníku, vitamínu D a fosforu v kostech a krvi.

Mezi příznaky kalciphylaxe patří:

• únava
• slabost
• křeče
• Deprese
• bolesti těla

Jak kalciphylaxe ovlivňuje kůži?

Co způsobuje kalciphylaxi?

Kalciphylaxe nastává z nahromadění vápníku uvnitř krevních cév. Přesná příčina tohoto nahromadění není jasná. Ve hře je pravděpodobně více procesů. Jedním z přispívajících faktorů mohou být problémy s metabolismem minerálů a hormonů, včetně:

• vápník
• fosfát
• parathormonu (PTH)

PTH je zodpovědný za normalizaci hladiny vápníku, vitamínu D a fosforu v kostech a krvi.

Přerušení minerálního metabolismu je považováno za důsledek onemocnění ledvin, ale přesný mechanismus není skutečně pochopen. To platí zejména proto, že se tento stav může vyskytnout u lidí s normální funkcí ledvin. K lepšímu pochopení stavu je zapotřebí více výzkumu.

Kdo je ohrožen kalciphylaxí?

Lidé s pokročilým onemocněním ledvin jsou vystaveni nejvyššímu riziku vzniku kalciphylaxe. Podle studie zveřejněné Státní univerzitou v São Paulu dochází k dialýze u zhruba 1 až 4,5 procenta lidí na dialýze. Je to považováno za vzácný stav, ale může se stát častějším, jak se zvyšuje počet lidí na dialýze.

Kalciphylaxe je častěji uváděna u lidí, kteří dostávají dialýzu a kteří také:

• jsou obézní
• užívají systémové kortikosteroidy
• užívají warfarin (Coumadin) k léčbě nebo prevenci krevních sraženin
• používají vápníkové doplňky obsahující fosfátová pojiva
• máte onemocnění jater
• mít cukrovku

Ačkoli je kalciphylaxe většinou hlášena u lidí s pokročilým onemocněním ledvin, někdy je diagnostikována u lidí s normální funkcí ledvin, kteří mají následující stavy:

• rakovina
• zánětlivé onemocnění střev
• primární hyperparatyreóza
• autoimunitní stavy, jako je systémový lupus erythematodes (lupus), Crohnova choroba nebo revmatoidní artritida
• hyperkoagulační stavy, jako je nedostatek proteinu C a protein S
• alkoholické onemocnění jater

Kalciphylaxe je nejčastěji hlášena u lidí starších 50 let. Podle studie zveřejněné v American Journal of Disney Disease, Calciphylaxis se vyskytuje dvakrát častěji u žen než u mužů.

Diagnostika kalciphylaxe

Lékař může mít podezření na kalciphylaxi na základě přítomnosti bolestivých kožních lézí a vaší anamnézy. Obvykle provedou několik testů, aby potvrdili diagnózu a vyloučili další komplikace chronického onemocnění ledvin. Některé z těchto diagnostických testů mohou zahrnovat:

• kožní biopsie
• krevní testy na hladiny vápníku, fosforu, alkalické fosfatázy, parathormonu a 25-hydroxyvitaminu D
• krevní testy jater
• testy funkce ledvin
• testy k vyhodnocení infekcí, jako je kompletní krevní obraz a testy krevních kultur

Jak je léčena kalciphylaxe?

V současné době neexistuje účinná léčba kalciphylaxe. Současná léčba je zaměřena na péči o kožní léze, prevenci infekcí a úpravu koncentrací vápníku a fosforu v krvi.

Léčení ran a lézí může zahrnovat:

• enzymatická odbourávací činidla
• hydrokoloidní nebo hydrogelové obvazy
• systémová antibiotika
• hyperbarická kyslíková terapie

Léky mohou být předepsány k léčbě ran a ke korekci abnormální koncentrace vápníku a fosforu v krvi. Mohou zahrnovat:

• intravenózní thiosíran sodný, chelatační činidlo pro vápník a železo
• cinakalcet (Sensipar), droga používaná k léčbě vysokých hladin vápníku v krvi lidí s určitými problémy s příštítnou žlázou nebo s chronickým onemocněním ledvin

Klinická studie z Massachusetts General Hospital v současné době vyhodnocuje, zda lze doplňky vitamínu K použít k léčbě kalciphylaxe.

Pokud vaše hladiny vápníku a fosforu nemohou být kontrolovány léky, možná budete potřebovat operaci k odstranění jedné nebo více příštítných tělísek. Tato operace se nazývá paratyroidektomie. Váš lékař může také doporučit zvýšení vaší dialýzy.

Protože kalciphylaxe často oslabuje, možná budete potřebovat výživovou a psychologickou podporu a zvládnutí bolesti.

Jaký je výhled?

Kalciphylaxe je často fatální stav. Podle studie zveřejněné v American Journal of Kidney Disease, mají lidé s Calciphylaxis roční přežití méně než 46 procent. Smrt je obvykle důsledkem komplikací, jako jsou infekce a sepse. Sepse je život ohrožující infekce krve.

Zotavení je možné a včasná diagnostika a léčba mohou vést k lepším výsledkům. Očekává se, že míra přežití se zlepší, jak se o stavu dozví více.