Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa je závažné onemocnění cév. Malé a střední tepny otekly a poškodily se.

Tepny jsou krevní cévy, které přenášejí krev bohatou na kyslík do orgánů a tkání. Příčina polyarteritis nodosa není známa. Tento stav nastává, když určité imunitní buňky napadají postižené tepny. Tkáně, které jsou napájeny postiženými tepnami, nedostávají kyslík a výživu, kterou potřebují. Výsledkem je poškození.

Toto onemocnění trpí více dospělých než dětí.

U lidí s aktivní hepatitidou B nebo hepatitidou C se může toto onemocnění vyvinout.

Příznaky jsou způsobeny poškozením postižených orgánů. Často je postižena kůže, klouby, svaly, gastrointestinální trakt, srdce, ledviny a nervový systém.

Mezi příznaky patří:

• Bolest břicha
• Snížená chuť k jídlu
• Únava
• Horečka
• Bolesti kloubů
• Bolest svalů
• Neúmyslné hubnutí
• Slabost

Pokud jsou postiženy nervy, můžete mít necitlivost, bolest, pálení a slabost. Poškození nervového systému může způsobit mrtvici nebo záchvaty.

Nejsou k dispozici žádné specifické laboratorní testy k diagnostice polyarteritis nodosa. Existuje celá řada poruch, které mají vlastnosti podobné polyartritidě nodosa. Tito jsou známí jako „mimici“.

Budete mít kompletní fyzickou zkoušku.

Laboratorní testy, které mohou pomoci při stanovení diagnózy a vyloučení mimik, zahrnují:

• Kompletní krevní obraz (CBC) s diferenciálem, kreatininem, testy na hepatitidu B a C a rozbor moči
• Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) nebo C-reaktivní protein (CRP)
• Elektroforéza sérových proteinů, kryoglobuliny
• Úrovně doplňku séra
• Arteriogram
• Biopsie tkáně
• Budou provedeny další krevní testy k vyloučení podobných stavů, jako je systémový lupus erythematodes (ANA) nebo granulomatóza s polyangiitidou (ANCA)
• Test na HIV
• Kryoglobuliny
• Antifosfolipidové protilátky
• Krevní kultury

Léčba zahrnuje léky k potlačení zánětu a imunitního systému. Mohou zahrnovat steroidy, jako je prednison. Často se také používají podobné léky, jako je azathioprin, methotrexát nebo mykofenolát, které umožňují snížit dávku steroidů. V závažných případech se používá cyklofosfamid.

U polyarteritis nodosa související s hepatitidou může léčba zahrnovat plazmaferézu a antivirotika.

Současná léčba steroidy a jinými léky, které potlačují imunitní systém (jako je azathioprin nebo cyklofosfamid), může zlepšit příznaky a šanci na dlouhodobé přežití.

Nejzávažnější komplikace se nejčastěji týkají ledvin a gastrointestinálního traktu.

Bez léčby je výhled špatný.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Infarkt
• Nekróza a perforace střev
• Selhání ledvin
• Mrtvice

Pokud se u vás objeví příznaky této poruchy, zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče. Včasná diagnostika a léčba může zlepšit šanci na dobrý výsledek.

Prevence není známa. Včasná léčba však může zabránit určitým škodám a příznakům.

Periarteritis nodosa; PÁNEV; Systémová nekrotizující vaskulitida

• Mikroskopická polyarteritida 2
• Oběhový systém

Luqmani R, Awisat A. Polyarteritis nodosa a související poruchy. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kapitola 95.

Puéchal X, Pagnoux C, Baron G a kol. Přidání azathioprinu k glukokortikoidům indukujícím remisi u eozinofilní granulomatózy s polyangiitidou (Churg-Strauss), mikroskopickou polyangiitidou nebo polyarteritidou nodosa bez faktorů špatné prognózy: randomizovaná, kontrolovaná studie. Artritida Rheumatol. 2017; 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28678392/.

Shanmugam VK. Vaskulitida a jiné neobvyklé arteriopatie. In: Sidawy AN, Perler BA, eds. Rutherfordova vaskulární chirurgie a endovaskulární terapie. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 137.

Stone JH. Systémové vaskulitidy. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 254.