Atrofie více systémů - parkinsonský typ

Atrofy-parkinsonský typ s více systémy (MSA-P) je vzácný stav, který způsobuje příznaky podobné Parkinsonově chorobě. Lidé s MSA-P však mají rozsáhlejší poškození části nervového systému, která řídí důležité funkce, jako je srdeční frekvence, krevní tlak a pocení.

Druhým podtypem MSA je MSA-cerebelární. Ovlivňuje hlavně oblasti hluboko v mozku, těsně nad míchou.

Příčina MSA-P není známa. Ovlivněné oblasti mozku se překrývají s oblastmi postiženými Parkinsonovou chorobou s podobnými příznaky. Z tohoto důvodu se tomuto podtypu MSA říká parkinsonian.

MSA-P je nejčastěji diagnostikována u mužů starších 60 let.

MSA poškozuje nervový systém. Nemoc má tendenci rychle postupovat. Asi polovina lidí s MSA-P ztratila většinu svých motorických schopností do 5 let od nástupu onemocnění.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Třes
• Pohybové potíže, jako je pomalost, ztráta rovnováhy, míchání při chůzi
• Časté pády
• Bolesti svalů (myalgie) a ztuhlost
• Změny obličeje, například vzhled masky na obličej a zírání
• Obtížné žvýkání nebo polykání (příležitostně), neschopnost zavřít ústa
• Narušené spánkové vzorce (často během rychlého pohybu očí [REM] spí pozdě v noci)
• Závratě nebo mdloby při vstávání nebo po zastavení
• Problémy s montáží
• Ztráta kontroly nad střevami nebo močovým měchýřem
• Problémy s aktivitou, která vyžaduje malé pohyby (ztráta jemné motoriky), jako je psaní, které je malé a těžko čitelné
• Ztráta pocení v kterékoli části těla
• Pokles mentálních funkcí
• Nevolnost a problémy s trávením
• Problémy s držením těla, jako je nestabilita, shýbání nebo převrácení
• Změny vidění, snížené nebo rozmazané vidění
• Změny hlasu a řeči

Další příznaky, které se mohou u této choroby objevit:

• Zmatek
• Demence
• Deprese
• Problémy se dýcháním související se spánkem, včetně spánkové apnoe nebo zablokování průchodu vzduchu, které vede k drsnému vibračnímu zvuku

Váš poskytovatel zdravotní péče vás vyšetří a zkontroluje vaše oči, nervy a svaly.

Váš krevní tlak bude měřen, když vleže a vstanete.

Neexistují žádné specifické testy k potvrzení tohoto onemocnění. Lékař se specializací na nervový systém (neurolog) může diagnostikovat na základě:

• Historie příznaků
• Výsledky fyzického vyšetření
• Vyloučení dalších příčin příznaků

Testování, které pomůže potvrdit diagnózu, může zahrnovat:

• MRI hlavy
• Plazmatické hladiny norepinefrinu
• Vyšetření moči na produkty rozpadu norepinefrinu (katecholaminy v moči)

Na MSA-P neexistuje lék. Není znám žádný způsob, jak zabránit zhoršení nemoci. Cílem léčby je kontrolovat příznaky.

Dopaminergní léky, jako je levodopa a karbidopa, mohou být použity ke snížení časného nebo mírného třesu.

U mnoha lidí s MSA-P však tyto léky nefungují dobře.

Léky mohou být použity k léčbě nízkého krevního tlaku.

Kardiostimulátor, který je naprogramován tak, aby stimuloval srdeční rytmus rychlým tempem (rychlejším než 100 tepů za minutu), může u některých lidí zvýšit krevní tlak.

Zácpu lze léčit stravou s vysokým obsahem vlákniny a projímadly. K léčbě problémů s erekcí jsou k dispozici léky.

Více informací a podporu pro lidi s MSA-P a jejich rodiny najdete na:

• Národní organizace pro vzácné poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Koalice MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Výsledek pro MSA je špatný. Ztráta duševních a fyzických funkcí se pomalu zhoršuje. Předčasná smrt je pravděpodobná. Lidé obvykle žijí 7 až 9 let po diagnóze.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud se u vás objeví příznaky této poruchy.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud vám byla diagnostikována MSA a vaše příznaky se vrátí nebo zhorší. Zavolejte také, pokud se objeví nové příznaky, včetně možných nežádoucích účinků léků, jako jsou:

• Změny bdělosti / chování / nálady
• Klamné chování
• Závrať
• Halucinace
• Nedobrovolné pohyby
• Ztráta duševního fungování
• Nevolnost nebo zvracení
• Těžká zmatenost nebo dezorientace

Pokud máte člena rodiny s MSA a jeho stav klesá natolik, že se o osobu doma nemůžete postarat, vyhledejte radu od poskytovatele člena rodiny.

Shy-Dragerův syndrom; Neurologická ortostatická hypotenze; Shy-McGee-Dragerův syndrom; Syndrom Parkinson plus; MSA-P; MSA-C

• Centrální nervový systém a periferní nervový systém

Fanciulli A, Wenning GK. Atrofie více systémů. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinsonova choroba a další poruchy hybnosti. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyova neurologie v klinické praxi. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Poruchy autonomního nervového systému. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Brocklehurstova učebnice geriatrické medicíny a gerontologie. 8. vydání. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 63.