Granulomatóza s polyangiitidou

Granulomatóza s polyangiitidou (GPA) je vzácné onemocnění, při kterém dochází k zánětu krevních cév. To vede k poškození hlavních orgánů těla. Dříve to bylo známé jako Wegenerova granulomatóza.

GPA způsobuje hlavně zánět krevních cév v plicích, ledvinách, nosu, dutinách a uších. Říká se tomu vaskulitida nebo angiitida. V některých případech mohou být ovlivněny i jiné oblasti. Nemoc může být smrtelná a je důležitá rychlá léčba.

Ve většině případů není známa přesná příčina, ale jedná se o autoimunitní poruchu. Vzácně byla vaskulitida s pozitivními antineutrofilními cytoplazmatickými protilátkami (ANCA) způsobena několika léky, včetně kokainu rozštěpeného levamisolem, hydralazinem, propylthiouracilem a minocyklinem.

GPA je nejčastější u dospělých středního věku severoevropského původu. U dětí je to vzácné.

Mezi nejčastější příznaky patří častá sinusitida a krvavý nos. Mezi další časné příznaky patří horečka bez zjevné příčiny, noční pocení, únava a celkový pocit nemoci (malátnost).

Mezi další běžné příznaky patří:

• Chronické infekce uší
• Bolest a vředy kolem otvoru nosu
• Kašel s nebo bez krve ve sputu
• Bolest na hrudi a dušnost, jak nemoc postupuje
• Ztráta chuti k jídlu a hubnutí
• Změny kůže, jako jsou modřiny a vředy na pokožce
• Problémy s ledvinami
• Krvavá moč
• Oční problémy od mírné konjunktivitidy po silné otoky očí.

Méně časté příznaky zahrnují:

• Bolest kloubů
• Slabost
• Bolest břicha

Můžete podstoupit krevní test, který hledá bílkoviny ANCA. Tyto testy se provádějí u většiny lidí s aktivním GPA. Tento test je však někdy negativní, dokonce iu lidí s tímto onemocněním.

Bude provedeno rentgenové vyšetření hrudníku, aby se zjistily příznaky plicního onemocnění.

Rozbor moči se provádí za účelem zjištění známek onemocnění ledvin, jako jsou bílkoviny a krev v moči. Někdy se moč sbírá během 24 hodin, aby se zkontrolovalo, jak fungují ledviny.

Standardní krevní testy zahrnují:

• Kompletní krevní obraz (CBC)
• Komplexní metabolický panel
• Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)

K vyloučení jiných nemocí lze provést krevní testy. Mohou zahrnovat:

• Antinukleární protilátky
• Protilátky proti glomerulární bazální membráně (anti-GBM)
• C3 a C4, kryoglobuliny, sérologie hepatitidy, HIV
• Funkční testy jater
• Tuberkulóza a krevní kultury

K potvrzení diagnózy a kontrole závažnosti onemocnění je někdy nutná biopsie. Nejčastěji se provádí biopsie ledvin. Můžete mít také jednu z následujících možností:

• Biopsie nosní sliznice
• Otevřená biopsie plic
• Kožní biopsie
• Biopsie horních dýchacích cest

Mezi další testy, které lze provést, patří:

• Sinusové CT
• CT hrudníku

Kvůli potenciálně závažné povaze GPA můžete být hospitalizováni. Jakmile je stanovena diagnóza, budete pravděpodobně léčeni vysokými dávkami glukokortikoidů (jako je prednison). Ty se podávají do žíly po dobu 3 až 5 dnů na začátku léčby. Prednison se podává spolu s dalšími léky, které zpomalují imunitní odpověď.

Pro mírnější onemocnění lze použít jiné léky, které zpomalují imunitní reakci, jako je methotrexát nebo azathioprin.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyklofosfamid (cytoxan)
• Methotrexát
• Azathioprin (Imuran)
• Mykofenolát (Cellcept nebo Myfortic)

Tyto léky jsou účinné při závažných onemocněních, ale mohou způsobit závažné nežádoucí účinky.Většina lidí s GPA je léčena pokračujícími léky, aby se zabránilo relapsu po dobu nejméně 12 až 24 měsíců. Poraďte se se svým poskytovatelem zdravotní péče o vašem léčebném plánu.

Mezi další léky používané pro GPA patří:

• Léky k prevenci úbytku kostní hmoty způsobené prednisonem
• Kyselina listová nebo kyselina folinová, pokud užíváte methotrexát
• Antibiotika k prevenci plicních infekcí

Skupiny podpory s ostatními, kteří trpí podobnými nemocemi, mohou pomoci lidem s tímto onemocněním a jejich rodinám dozvědět se o těchto nemocech a přizpůsobit se změnám spojeným s léčbou.

Bez léčby mohou lidé s těžkými formami tohoto onemocnění zemřít během několika měsíců.

S léčbou je výhled pro většinu pacientů dobrý. Většina lidí, kteří dostávají kortikosteroidy a další léky, které zpomalují imunitní odpověď, se mnohem lépe. Většina lidí s GPA je léčena pokračujícími léky, aby se zabránilo relapsu po dobu nejméně 12 až 24 měsíců.

Komplikace se nejčastěji vyskytují, když se nemoc neléčí. U lidí s GPA dochází k poškození tkáně v plicích, dýchacích cestách a ledvinách. Postižení ledvin může mít za následek krev v moči a selhání ledvin. Onemocnění ledvin se může rychle zhoršit. Funkce ledvin se nemusí zlepšit, i když je stav kontrolován léky.

Pokud se neléčí, ve většině případů dojde k selhání ledvin a možnému úmrtí.

Jiné komplikace mohou zahrnovat:

• Otok očí
• Selhání plic
• Kašel na krev
• Perforace nosní přepážky (otvor uvnitř nosu)
• Nežádoucí účinky léků používaných k léčbě onemocnění

Zavolejte svého poskytovatele, pokud:

• Objeví se u vás bolest na hrudi a dušnost.
• Vykašlete krev.
• Máte krev v moči.
• Máte další příznaky této poruchy.

Prevence není známa.

Dříve: Wegenerova granulomatóza

• Granulomatóza s polyangiitidou na noze
• Dýchací systém

Grau RG. Vaskulitida vyvolaná drogami: Nové poznatky a měnící se sestava podezřelých. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Francouzská studijní skupina pro vaskulitidu; Vyšetřovatelé MAINRITSAN. Udržování rituximabu nebo azathioprinu u vaskulitidy spojené s ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stone JH. Systémové vaskulitidy. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatóza s polyangiitidou. In: Ferri FF, ed. Ferri's Clinical Advisor 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM a kol. Doporučení EULAR / ERA-EDTA pro léčbu vaskulitidy spojené s ANCA. [zveřejněna oprava v Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.