Distální tubulární acidóza ledvin

Distální tubulární acidóza ledvin je onemocnění, ke kterému dochází, když ledviny správně neodstraňují kyseliny z krve do moči. Výsledkem je, že v krvi zůstává příliš mnoho kyseliny (tzv. Acidóza).

Když tělo plní své normální funkce, produkuje kyselinu. Pokud tato kyselina není odstraněna nebo neutralizována, krev se stává příliš kyselou. To může vést k nerovnováze elektrolytů v krvi. Může také způsobit problémy s normální funkcí některých buněk.

Ledviny pomáhají kontrolovat hladinu kyseliny v těle tím, že odstraňují kyselinu z krve a vylučují ji do moči.

Distální tubulární acidóza ledvin (typ I RTA) je způsobena poruchou ledvinných trubic, která způsobuje hromadění kyseliny v krvi.

Typ I RTA je způsoben celou řadou podmínek, včetně:

• Amyloidóza, nahromadění abnormálního proteinu zvaného amyloid v tkáních a orgánech
• Fabryho choroba, abnormální nahromadění určitého typu tukové látky v těle
• Vysoká hladina vápníku v krvi
• Srpkovitá nemoc, červené krvinky, které mají obvykle tvar disku, získávají srpkovitý nebo srpkovitý tvar
• Sjögrenův syndrom, autoimunitní porucha, při které jsou zničeny žlázy produkující slzy a sliny
• Systémový lupus erythematodes, autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém těla omylem napadá zdravou tkáň
• Wilsonova choroba, dědičná porucha, při které je v tělních tkáních příliš mnoho mědi
• Užívání určitých léků, jako je amfotericin B, lithium a analgetika

Mezi příznaky distální renální tubulární acidózy patří:

• Zmatek nebo snížená bdělost
• Únava
• Zhoršený růst u dětí
• Zvýšená rychlost dýchání
• Ledvinové kameny
• Nefrokalcinóza (příliš mnoho vápníku uloženého v ledvinách)
• Osteomalacia (měknutí kostí)
• Svalová slabost

Mezi další příznaky patří:

• Bolest kostí
• Snížený výdej moči
• Zvýšená srdeční frekvence nebo nepravidelný srdeční rytmus
• Svalové křeče
• Bolest zad, boků nebo břicha
• Abnormality skeletu

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zeptá se na vaše příznaky.

Testy, které lze objednat, zahrnují:

• Arteriální krevní plyn
• Chemie krve
• PH moči
• Test na zátěž kyselinou
• Test na infuzi hydrogenuhličitanu
• Analýza moči

Usazeniny vápníku v ledvinách a ledvinových kamenech lze vidět na:

• Rentgenové záření
• Ultrazvuk
• CT vyšetření

Cílem je obnovit normální hladinu kyselin a rovnováhu elektrolytů v těle. Pomůže to napravit poruchy kostí a snížit hromadění vápníku v ledvinách (nefrokalcinóza) a ledvinových kamenech.

Pokud je možné ji identifikovat, měla by být odstraněna základní příčina distální tubulární acidózy.

Mezi léky, které mohou být předepsány, patří citrát draselný, hydrogenuhličitan sodný a thiazidová diuretika. Jedná se o alkalické léky, které pomáhají upravovat kyselý stav těla. Hydrogenuhličitan sodný může napravit ztrátu draslíku a vápníku.

Poruchu je třeba léčit, aby se snížily její účinky a komplikace, které mohou být trvalé nebo život ohrožující. Většina případů se léčí lépe.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte příznaky distální renální tubulární acidózy.

Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc, pokud se u vás objeví nouzové příznaky, jako například:

• Snížené vědomí
• Záchvaty
• Silné snížení bdělosti nebo orientace

Pro tuto poruchu neexistuje žádná prevence.

Tubulární acidóza ledvin - distální; Renální tubulární acidóza typu I; Typ I RTA; RTA - distální; Klasická RTA

• Anatomie ledvin
• Ledviny - tok krve a moči

Bushinský DA. Ledvinové kameny. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williamsova učebnice endokrinologie. 14. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 32.

Dixon BP. Tubulární acidóza ledvin. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 547.

Seifter JL. Kyselinové poruchy. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 110.