Eozinofilní fasciitida

Eosinofilní fasciitida (EF) je syndrom, při kterém tkáň pod kůží a nad svalem, nazývaná fascie, nabobtná, zanícuje a ztuhne. Kůže na pažích, nohou, krku, břiše nebo nohou může rychle nabobtnat. Podmínka je velmi vzácná.

EF může vypadat podobně jako sklerodermie, ale nesouvisí. Na rozdíl od sklerodermie nejsou u EF prsty zahrnuty.

Příčina EF není známa. Po užívání doplňků L-tryptofanu se vyskytly vzácné případy. U lidí s tímto stavem se ve svalech a tkáních hromadí bílé krvinky, které se nazývají eosinofily. Eosinofily jsou spojeny s alergickými reakcemi. Syndrom je častější u lidí ve věku 30 až 60 let.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Něha a otok kůže na pažích, nohou nebo někdy i kloubech (nejčastěji na obou stranách těla)
• Artritida
• Syndrom karpálního tunelu
• Bolest svalů
• Zhuštěná kůže, která vypadá zvrásněně

Testy, které lze provést, zahrnují:

• CBC s diferenciálem
• Gama globuliny (typ proteinu imunitního systému)
• Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)
• MRI
• Svalová biopsie
• Kožní biopsie (biopsie musí zahrnovat hlubokou tkáň fascie)

Kortikosteroidy a další léky potlačující imunitu se používají k úlevě od příznaků. Tyto léky jsou účinnější, pokud jsou zahájeny na počátku onemocnění. Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) mohou také pomoci zmírnit příznaky.

Ve většině případů stav zmizí během 1 až 3 let. Příznaky však mohou trvat déle nebo se vrátit.

Artritida je vzácnou komplikací EF. U některých lidí se mohou vyvinout velmi závažné poruchy krve nebo rakoviny související s krví, jako je aplastická anémie nebo leukémie. Výhled je mnohem horší, pokud dojde k onemocněním krve.

Pokud máte příznaky této poruchy, zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče.

Prevence není známa.

Shulmanův syndrom

• Povrchní přední svaly

Aronson JK. Tryptofan. In: Aronson JK, vyd. Meylerovy vedlejší účinky drog. 16. vyd. Waltham, MA: Elsevier B.V .; 2016: 220-221.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Nemoci pojivové tkáně. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Andrewsovy choroby kůže: Klinická dermatologie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 8.

Lee LA, Werth VP. Kožní a revmatická onemocnění. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnice revmatologie. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 43.

Pinal-Fernandez I, Selva-O ‘Callaghan A, Grau JM. Diagnostika a klasifikace eozinofilní fasciitidy. Autoimmun Rev. 2014; 13 (4-5): 379-382. PMID: 24424187 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24424187.

Národní organizace pro vzácné poruchy. Eozinofilní fasciitida. rarediseases.org/rare-diseases/eosinophilic-fasciitis/. Aktualizováno 2016. Zpřístupněno 6. března 2017.