Cushingova choroba

Cushingova choroba je stav, při kterém hypofýza uvolňuje příliš mnoho adrenokortikotropního hormonu (ACTH). Hypofýza je orgánem endokrinního systému.

Cushingova choroba je formou Cushingova syndromu. Mezi další formy Cushingova syndromu patří exogenní Cushingův syndrom, Cushingův syndrom způsobený nádorem nadledvin a ektopický Cushingův syndrom.

Cushingova choroba je způsobena nádorem nebo nadměrným růstem (hyperplazií) hypofýzy. Hypofýza se nachází těsně pod mozkovou základnou. Typ nádoru hypofýzy nazývaný adenom je nejčastější příčinou. Adenom je benigní nádor (nikoli rakovina).

U Cushingovy choroby uvolňuje hypofýza příliš mnoho ACTH. ACTH stimuluje produkci a uvolňování kortizolu, stresového hormonu. Příliš mnoho ACTH způsobuje, že nadledviny produkují příliš mnoho kortizolu.

Kortizol se normálně uvolňuje během stresových situací. Má také mnoho dalších funkcí, včetně:

• Kontroluje, jak tělo využívá sacharidy, tuky a bílkoviny
• Snížení reakce imunitního systému na otoky (záněty)
• Reguluje krevní tlak a vodní rovnováhu těla

Mezi příznaky Cushingovy choroby patří:

• Obezita horní části těla (nad pasem) a tenké paže a nohy
• Kulatý, červený, celý obličej (měsíční obličej)
• Pomalý růst u dětí

Mezi často viditelné kožní změny patří:

• Akné nebo kožní infekce
• Fialové strie (šíře 1/2 palce nebo 1 centimetr nebo více), nazývané strie, na kůži břicha, stehen, paží a prsou
• Tenká kůže se snadnou tvorbou modřin, nejčastěji na pažích a rukou

Změny svalů a kostí zahrnují:

• Bolesti zad, ke kterým dochází při rutinních činnostech
• Bolest nebo citlivost kostí
• Shromažďování tuku mezi rameny (buvolí hrb)
• Oslabení kostí, které vede ke zlomeninám žeber a páteře
• Slabé svaly způsobující nesnášenlivost cvičení

Ženy mohou mít:

• Nadměrný růst vlasů na obličeji, krku, hrudníku, břiše a stehnech
• Menstruační cyklus, který je nepravidelný nebo se zastaví

Muži mohou mít:

• Snížená nebo žádná touha po sexu (nízké libido)
• Problémy s montáží

Mezi další příznaky nebo problémy patří:

• Duševní změny, jako je deprese, úzkost nebo změny v chování
• Únava
• Časté infekce
• Bolest hlavy
• Zvýšená žízeň a močení
• Vysoký krevní tlak
• Cukrovka

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzické vyšetření a zeptá se na vaše příznaky.

Nejprve se provedou testy, aby se potvrdilo, že je v těle příliš mnoho kortizolu, a poté se určí příčina.

Tyto testy potvrzují příliš mnoho kortizolu:

• 24hodinový kortizol v moči
• Test potlačení dexamethasonu (nízká dávka)
• Hladiny slinného kortizolu (brzy ráno a pozdě v noci)

Tyto testy určují příčinu:

• Úroveň ACTH v krvi
• MRI mozku
• Test hormonu uvolňujícího kortikotropin, který působí na hypofýzu a způsobuje uvolňování ACTH
• Test potlačení dexamethasonu (vysoká dávka)
• Inferior petrosal sinus sampling (IPSS) - měří hladiny ACTH v žilách, které odvádějí hypofýzu ve srovnání s žilami na hrudi

Mezi další testy, které lze provést, patří některé z následujících:

• Hladina glukózy v krvi nalačno a A1C k testování cukrovky
• Testování lipidů a cholesterolu
• Skenování kostní minerální hustoty ke kontrole osteoporózy

K diagnostice Cushingovy choroby může být zapotřebí více než jeden screeningový test. Váš poskytovatel vás může požádat, abyste navštívili lékaře, který se specializuje na onemocnění hypofýzy.

Léčba zahrnuje chirurgický zákrok k odstranění nádoru hypofýzy, pokud je to možné. Po operaci může hypofýza pomalu začít znovu pracovat a vrátit se do normálu.

Během procesu zotavení z chirurgického zákroku možná budete potřebovat náhradní léčbu kortizolem, protože hypofýza potřebuje čas, aby znovu začala vyrábět ACTH.

Radiační léčba hypofýzy může být také použita, pokud není nádor zcela odstraněn.

Pokud nádor nereaguje na operaci nebo ozařování, možná budete potřebovat léky, které zabrání tělu v tvorbě kortizolu.

Pokud tato léčba nebude úspěšná, bude pravděpodobně nutné odstranit nadledviny, aby se zabránilo tvorbě vysokých hladin kortizolu. Odstranění nadledvin může způsobit mnohem větší zvětšení nádoru hypofýzy (Nelsonův syndrom).

Neošetřená Cushingova choroba může způsobit vážné onemocnění, dokonce smrt. Odstranění nádoru může vést k úplnému uzdravení, ale nádor může dorůst zpět.

Mezi zdravotní problémy, které mohou vyplývat z Cushingovy choroby, patří:

• Kompresní zlomeniny v páteři
• Cukrovka
• Vysoký krevní tlak
• Infekce
• Ledvinové kameny
• Nálada nebo jiné psychiatrické problémy

Zavolejte svého poskytovatele, pokud se u vás objeví příznaky Cushingovy choroby.

Pokud vám byl odstraněn nádor hypofýzy, zavolejte svého poskytovatele, pokud máte známky komplikací, včetně známek, že se nádor vrátil.

Cushingova choroba hypofýzy; Adenom vylučující ACTH

• Endokrinní žlázy
• Striae v podkolenní jamce
• Striae na noze

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushingův syndrom. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM a kol., Eds. Endokrinologie: dospělí a dětští. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap.

Molitch ME. Přední hypofýza. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 224.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Kůra nadledvin In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williamsova učebnice endokrinologie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap.