Sklerotizující cholangitida

Sklerotizující cholangitida se týká otoku (zánětu), zjizvení a destrukce žlučovodů uvnitř i vně jater.

Příčina tohoto stavu není ve většině případů známa.

Toto onemocnění může být pozorováno u lidí, kteří mají:

• Zánětlivé onemocnění střev (IBD), jako je ulcerózní kolitida a Crohnova choroba
  
• Autoimunitní poruchy
• Chronická pankreatitida (zánět slinivky břišní)
• Sarkoidóza (onemocnění způsobující zánět v různých částech těla)

Mohou za to také genetické faktory. Sklerotizující cholangitida se vyskytuje častěji u mužů než u žen. Tato porucha je u dětí vzácná.

Sklerotizující cholangitida může být také způsobena:

• Choledocholitiáza (žlučové kameny v žlučovodu)
• Infekce v játrech, žlučníku a žlučovodech

První příznaky jsou obvykle:

• Únava
• Svědění
• Zežloutnutí kůže a očí (žloutenka)

Někteří lidé však nemají žádné příznaky.

Mezi další příznaky patří:

• Zvětšená játra
• Zvětšená slezina
• Ztráta chuti k jídlu a hubnutí
• Opakujte epizody cholangitidy

I když někteří lidé nemají příznaky, krevní testy ukazují, že mají abnormální funkci jater. Váš poskytovatel zdravotní péče bude hledat:

• Nemoci, které způsobují podobné problémy
• Nemoci, které se často vyskytují s tímto stavem (zejména IBD)
• Žlučové kameny

Testy, které ukazují cholangitidu, zahrnují:

• Břišní CT
• Ultrazvuk břicha
• Endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP)
• Biopsie jater
• Cholangiopancreatografie magnetickou rezonancí (MRCP)
• Perkutánní transhepatický cholangiogram (PTC)

Krevní testy zahrnují jaterní enzymy (jaterní funkční testy).

Mezi léky, které lze použít, patří:

• Cholestyramin (jako je Prevalite) k léčbě svědění
• Kyselina ursodeoxycholová (ursodiol) ke zlepšení funkce jater
• Vitamíny rozpustné v tucích (D, E, A, K), které nahradí to, co se ztratí při samotné nemoci
• Antibiotika k léčbě infekcí ve žlučovodech

Mohou být provedeny tyto chirurgické zákroky:

• Vložení dlouhé, tenké trubice s balónkem na konci, aby se otevřelo zúžení (endoskopická balónek dilatace striktur)
• Umístění odtoku nebo trubice pro velké zúžení (striktury) žlučovodů
• Proktokolektomie (odstranění tlustého střeva a konečníku u pacientů s ulcerózní kolitidou a sklerotizující cholangitidou) neovlivňuje progresi primární sklerotizující cholangitidy (PSC)
• Transplantace jater

Jak dobře si lidé vedou, se liší. Nemoc se časem zhoršuje. Někdy se lidé vyvíjejí:

• Ascites (nahromadění tekutiny v prostoru mezi výstelkou břicha a břišních orgánů) a varixy (zvětšené žíly)
• Biliární cirhóza (zánět žlučových cest)
• Selhání jater
• Trvalá žloutenka

U některých lidí se objevují infekce žlučovodů, které se neustále vracejí.

Lidé s tímto onemocněním mají vysoké riziko vzniku rakoviny žlučovodů (cholangiokarcinom). Měli by být pravidelně kontrolováni jaterním zobrazovacím testem a krevními testy. Lidé, kteří mají také IBD, mohou mít zvýšené riziko vzniku rakoviny tlustého střeva nebo konečníku a měli by mít pravidelnou kolonoskopii.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Krvácení z jícnových varixů
• Rakovina žlučových cest (cholangiokarcinom)
• Cirhóza a selhání jater
• Infekce žlučových cest (cholangitida)
• Zúžení žlučovodů
• Nedostatek vitamínů

Primární sklerotizující cholangitida; PSC

• Zažívací ústrojí
• Žlučová cesta

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primární a sekundární sklerotizující cholangitida. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, eds. Zakim a Boyerova hepatologie. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primární sklerotizující cholangitida a rekurentní pyogenní cholangitida. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger a Fordtranova choroba zažívacího ústrojí a jater: Patofyziologie / diagnostika / léčba. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Léčba primární sklerotizující cholangitidy. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Současná chirurgická léčba. 12. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.