Koarktace aorty

Aorta nese krev ze srdce do cév, které zásobují tělo krví. Pokud je část aorty zúžena, je těžké projít krví tepnou. Tomu se říká koarktace aorty. Je to druh vrozené vady.

Přesná příčina koarktace aorty není známa. Je výsledkem abnormalit ve vývoji aorty před narozením.

Koarktace aorty je častější u lidí s určitými genetickými poruchami, jako je Turnerův syndrom.

Koarktace aorty je jednou z nejčastějších srdečních chorob, které se vyskytují při narození (vrozené srdeční vady). Tato abnormalita představuje asi 5% všech vrozených srdečních vad. Nejčastěji je diagnostikována u dětí nebo dospělých do 40 let.

Lidé, kteří mají tento problém s aortou, mohou mít také slabou oblast ve stěně cév v mozku. Tato slabost způsobí vyboulení nebo nafouknutí cévy. Toto je známé jako bobule aneuryzma. Může zvýšit riziko mrtvice.

Koarktaci aorty lze pozorovat u jiných vrozených srdečních vad, jako jsou:

• Bicuspidová aortální chlopně
• Aortální stenóza
• Porucha komorového septa
• Patent ductus arteriosus

Příznaky závisí na tom, kolik krve může protékat tepnou. Svou roli mohou hrát i jiné srdeční vady.

Asi polovina novorozenců s tímto problémem bude mít příznaky v prvních několika dnech života. Mohou zahrnovat rychlé dýchání, problémy s jídlem, zvýšenou podrážděnost a zvýšenou ospalost nebo slabou odezvu. V závažných případech může u dítěte dojít k srdečnímu selhání a šoku.

V mírnějších případech se příznaky nemusí vyvinout, dokud dítě nedospěje. Mezi příznaky patří:

• Bolest na hrudi
• Studené nohy nebo nohy
• Závratě nebo mdloby
• Snížená schopnost cvičení
• Neschopnost prospívat
• Křeče v nohou při cvičení
• Krvácení z nosu
• Špatný růst
• Bušení bolesti hlavy
• Dušnost

Také nemusí být žádné příznaky.

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku a zkontroluje krevní tlak a puls v pažích a nohou.

• Pulz v oblasti třísla (femuru) nebo chodidel bude slabší než puls v pažích nebo krku (krční). Někdy nemusí být femorální puls vůbec cítit.
• Krevní tlak v nohou je obvykle slabší než v pažích. Krevní tlak je obvykle vyšší v pažích po kojeneckém věku.

Poskytovatel použije stetoskop k naslouchání srdci a kontrole šelestů. Lidé s koarktací aorty mají často drsně znějící šelest, který lze slyšet pod levou klíční kostí nebo zezadu. Mohou být přítomny i jiné druhy šelestů.

Koarktace se často objevuje při první zkoušce novorozence nebo při zkoušce novorozence. Odběr pulsu u kojence je důležitou součástí vyšetření, protože do doby, než bude dítě starší, nemusí existovat žádné další příznaky.

Testy k diagnostice tohoto stavu mohou zahrnovat:

• Srdeční katetrizace a aortografie
• Rentgen hrudníku
• Echokardiografie je nejběžnějším testem k diagnostice tohoto stavu a lze ji také použít ke sledování osoby po operaci
• U starších dětí může být zapotřebí srdeční CT
• U starších dětí může být zapotřebí MRI nebo MR angiografie hrudníku

Pomocí Dopplerova ultrazvuku i srdeční katetrizace lze zjistit, zda existují rozdíly v krevním tlaku v různých oblastech aorty.

Většina novorozenců se symptomy podstoupí operaci buď hned po narození, nebo brzy poté. Nejprve dostanou léky na jejich stabilizaci.

Děti, které jsou diagnostikovány, když jsou starší, budou také potřebovat operaci. Ve většině případů nejsou příznaky tak závažné, takže je možné věnovat více času plánování operace.

Během operace bude zúžená část aorty odstraněna nebo otevřena.

• Pokud je problémová oblast malá, mohou být dva volné konce aorty znovu připojeny. Tomu se říká end-to-end anastomóza.
• Pokud je odstraněna velká část aorty, může být k vyplnění mezery použit štěp nebo některá z pacientových vlastních tepen. Štěp může být vytvořen člověkem nebo z mrtvoly.

Někdy se lékaři pokusí roztáhnout zúženou část aorty pomocí balónu rozšířeného uvnitř cévy. Tento typ procedury se nazývá balónková angioplastika. Může to být provedeno místo chirurgického zákroku, ale má vyšší míru selhání.

Starší děti obvykle potřebují léky k léčbě vysokého krevního tlaku po operaci. Někteří budou tento problém potřebovat celoživotně.

Koarktaci aorty lze vyléčit chirurgicky. Příznaky se po operaci rychle zlepšují.

U těch, kteří si nechali opravit aortu, však existuje zvýšené riziko úmrtí v důsledku srdečních problémů. Doporučuje se celoživotní sledování s kardiologem.

Bez léčby většina lidí umírá před 40. rokem věku. Z tohoto důvodu lékaři nejčastěji doporučují, aby osoba podstoupila operaci před 10. rokem věku. Většinu času se chirurgický zákrok k odstranění koarktace provádí v dětství.

Zúžení nebo koarktace tepny se může po operaci vrátit. To je pravděpodobnější u lidí, kteří podstoupili operaci jako novorozenec.

Komplikace, které se mohou objevit před, během nebo brzy po operaci, zahrnují:

• Oblast aorty se velmi zvětší nebo vybledne
• Roztrhněte zeď aorty
• Ruptura aorty
• Krvácení do mozku
• Časný vývoj ischemické choroby srdeční (CAD)
• Endokarditida (infekce v srdci)
• Srdeční selhání
• Chrapot
• Problémy s ledvinami
• Ochrnutí dolní poloviny těla (vzácná komplikace chirurgického zákroku k nápravě koarktace)
• Silný vysoký krevní tlak
• Mrtvice

Mezi dlouhodobé komplikace patří:

• Pokračující nebo opakované zúžení aorty
• Endokarditida
• Vysoký krevní tlak

Zavolejte svého poskytovatele, pokud:

• Vy nebo vaše dítě máte příznaky koarktace aorty
• Objeví se u vás mdloby nebo bolest na hrudi (mohou to být příznaky vážného problému)

Není znám žádný způsob prevence této poruchy. Vědomí svého rizika však může vést k včasné diagnostice a léčbě.

Koarktace aorty

• Dětská chirurgie srdce - výtok

• Koarktace aorty

Fraser CD, Kane LC. Vrozené srdeční choroby. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie: Biologický základ moderní chirurgické praxe. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2019: kapitola 75.