Plicní venookluzivní onemocnění

Plicní venookluzivní onemocnění (PVOD) je velmi vzácné onemocnění. Vede k vysokému krevnímu tlaku v plicních tepnách (plicní hypertenze).

Ve většině případů není příčina PVOD známa. Vysoký krevní tlak se vyskytuje v plicních tepnách. Tyto plicní tepny jsou přímo spojeny s pravou stranou srdce.

Tento stav může souviset s virovou infekcí. Může se objevit jako komplikace určitých onemocnění, jako je lupus nebo transplantace kostní dřeně.

Tato porucha je nejčastější u dětí a mladých dospělých. Jak se nemoc zhoršuje, způsobuje:

• Zúžené plicní žíly
• Hypertenze plicních tepen
• Překrvení a otok plic

Možné rizikové faktory pro PVOD zahrnují:

• Rodinná anamnéza stavu
• Kouření
• Vystavení látkám, jako jsou trichlorethylen nebo chemoterapeutické léky
• Systémová skleróza (autoimunitní kožní porucha)

Příznaky mohou zahrnovat některou z následujících:

• Dušnost
• Suchý kašel
• Únava při námaze
• Mdloby
• Kašel na krev
• Obtížné dýchání při ležení

Poskytovatel zdravotní péče vás vyšetří a zeptá se na vaši anamnézu a příznaky.

Zkouška může odhalit:

• Zvýšený tlak v žilách krku
• Kluby prstů
• Namodralé zbarvení kůže v důsledku nedostatku kyslíku (cyanóza)
• Otok v nohou

Při poslechu stetoskopu na hrudi a plicích může váš poskytovatel slyšet abnormální zvuky srdce.

Lze provést následující testy:

• Arteriální krevní plyny
• Krevní oximetrie
• Rentgen hrudníku
• CT hrudníku
• Srdeční katetrizace
• Testy funkce plic
• Echokardiogram
• Biopsie plic

V současné době není známa žádná účinná lékařská léčba. Následující léky však mohou být pro některé lidi užitečné:

• Léky, které rozšiřují krevní cévy (vazodilatátory)
• Léky, které regulují reakci imunitního systému (jako je azathioprin nebo steroidy)

Může být zapotřebí transplantace plic.

Výsledek je u kojenců často velmi špatný a míra přežití trvá jen několik týdnů. Přežití u dospělých může trvat měsíce až několik let.

Komplikace PVOD mohou zahrnovat:

• Obtíže s dýcháním, které se zhoršují, včetně noci (spánková apnoe)
• Plicní Hypertenze
• Pravostranné srdeční selhání (cor pulmonale)

Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte příznaky této poruchy.

Plicní vazookluzivní onemocnění

• Dýchací systém

Chin K, Channick RN. Plicní Hypertenze. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Eds. Učebnice respirační medicíny Murray a Nadel. 6. vyd.Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 58.

Churg A, Wright JL. Plicní Hypertenze. In: Leslie KO, Wick MR, eds. Praktická plicní patologie: diagnostický přístup. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap.12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Plicní hypertenze. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 85.