Co je to základní trombocytémie, příznaky, diagnóza a jak zacházet

Obsah

• Hlavní příznaky
• Je esenciální trombocytémie rakovina?
• Jak je stanovena diagnóza
• Léčba esenciální trombocytémie

Esenciální trombocytémie neboli TE je hematologické onemocnění charakterizované zvýšením koncentrace krevních destiček v krvi, což zvyšuje riziko trombózy a krvácení.

Toto onemocnění je obvykle asymptomatické a je objeveno až po provedení rutinního krevního obrazu. Diagnóza je však potvrzena pouze lékařem po vyloučení dalších možných příčin nárůstu krevních destiček, jako je například anémie z nedostatku železa.

Léčba se obvykle provádí léky, které jsou schopné snížit počet krevních destiček v krvi a snížit riziko trombózy, a měla by být používána podle pokynů praktického lékaře nebo hematologa.

Hlavní příznaky

Esenciální trombocytémie je obvykle asymptomatická a je pozorována například až po krevním obrazu. Může to však mít za následek některé příznaky, mezi hlavní patří:

• Pocit pálení v nohou a rukou;
• Splenomegalie, což je zvětšená slezina;
• Bolest na hrudi;
• Pocení;
• Slabost;
• Bolest hlavy;
• Přechodná slepota, která může být částečná nebo úplná;
• Ztráta váhy.

Lidé s diagnostikovanou esenciální trombocytémií jsou navíc vystaveni zvýšenému riziku trombózy a krvácení. Toto onemocnění je častější u lidí starších 60 let, ale může se také vyskytnout u lidí mladších 40 let.

Je esenciální trombocytémie rakovina?

Esenciální trombocytémie není rakovina, protože nedochází k proliferaci maligních buněk, ale normálních buněk, v tomto případě krevních destiček, charakterizujících stav trombocytózy nebo trombocytózy. Toto onemocnění zůstává stabilní přibližně 10 až 20 let a má nízkou míru leukemické transformace, méně než 5%.

Jak je stanovena diagnóza

Diagnózu stanoví kromě výsledků laboratorních testů praktický lékař nebo hematolog podle známek a příznaků prezentovaných pacientem. Je také důležité vyloučit další příčiny růstu krevních destiček, jako jsou například zánětlivá onemocnění, myelodysplasie a nedostatek železa. Zná hlavní příčiny zvětšení krevních destiček.

Laboratorní diagnostika esenciální trombocytémie se provádí nejprve analýzou krevního obrazu, při kterém je pozorován nárůst počtu krevních destiček, s hodnotou nad 450 000 krevních destiček / mm³. Koncentrace krevních destiček se obvykle opakuje v různé dny, aby se zjistilo, zda hodnota stále stoupá.

Pokud jsou destičky udržovány, provádějí se genetické testy ke kontrole přítomnosti mutace, která může naznačovat esenciální trombocytémii, mutaci JAK2 V617F, která je přítomna u více než 50% pacientů. Pokud je přítomnost této mutace ověřena, je nutné vyloučit výskyt dalších maligních onemocnění a zkontrolovat zásoby železa ve výživě.

V některých případech lze provést biopsii kostní dřeně, při které lze pozorovat zvýšení koncentrace megakaryocytů, které jsou prekurzorem krevních buněk krevních destiček.

Léčba esenciální trombocytémie

Léčba esenciální trombocytémie má za cíl snížit riziko trombózy a krvácení a lékař obvykle doporučuje užívání léků ke snížení množství krevních destiček v krvi, například Anagrelide a Hydroxymočovina.

Hydroxymočovina je lék, který se běžně doporučuje u lidí považovaných za vysoce rizikové, tj. U lidí starších 60 let, kteří měli epizodu trombózy a mají počet krevních destiček nad 1 500 000 / mm³ krve. Tento lék má však některé vedlejší účinky, jako je hyperpigmentace kůže, nevolnost a zvracení.

Léčba pacientů s nízkým rizikem, kteří jsou mladší 40 let, se obvykle provádí kyselinou acetylsalicylovou podle pokynů praktického lékaře nebo hematologa.

Kromě toho je pro snížení rizika trombózy důležité vyvarovat se kouření a léčit možná základní onemocnění, jako je hypertenze, obezita a cukrovka, protože zvyšují riziko trombózy. Vědět, co dělat, aby se zabránilo trombóze.