Trombotická trombocytopenická purpura: co to je, příčiny a léčba

Obsah

• Příčiny PTT
• Hlavní příznaky
• Jak je stanovena diagnóza
• Ošetření PTT

Trombotická trombocytopenická purpura neboli PTT je vzácné, ale smrtelné hematologické onemocnění, které se vyznačuje tvorbou malých trombů v cévách a je častější u lidí ve věku 20 až 40 let.

U PTT dochází k výraznému poklesu počtu krevních destiček, kromě horečky a ve většině případů k neurologickému poškození v důsledku změny průtoku krve do mozku v důsledku sraženin.

Diagnózu PTT stanoví hematolog nebo praktický lékař podle příznaků a výsledků kompletního krevního obrazu a krevního nátěru a léčba by měla být zahájena brzy poté, protože při neléčení je onemocnění smrtelné asi u 95%.

Příčiny PTT

Trombotická trombocytopenická purpura je způsobena hlavně nedostatkem nebo genetickou změnou enzymu ADAMTS 13, který je zodpovědný za zmenšení molekul von Willebrandova faktoru a za upřednostnění jejich funkce. Von Willebrandův faktor je přítomen v krevních destičkách a je zodpovědný za podporu adheze krevních destiček k endotelu, snižování a zastavení krvácení.

Takže za nepřítomnosti enzymu ADAMTS 13 zůstávají molekuly von Willebrandova faktoru velké a proces stagnace krve je narušen a existuje větší šance na tvorbu sraženiny.

PTT tedy může mít dědičné příčiny, které odpovídají nedostatku ADAMTS 13, nebo získané, což jsou ty, které vedou ke snížení počtu krevních destiček, jako je použití imunosupresivních nebo chemoterapeutických nebo protidestičkových léků, infekce, nutriční nedostatky nebo autoimunitní nemoci, například.

Hlavní příznaky

PTT obvykle vykazuje nespecifické příznaky, je však běžné, že pacienti s podezřením na PTT mají alespoň 3 z následujících charakteristik:

1. Výrazná trombocytémie;
2. Hemolytická anémie, protože vytvořené tromby upřednostňují lýzu červených krvinek;
3. Horečka;
4. Trombóza, která se může objevit v několika orgánech těla;
5. Silná bolest břicha v důsledku střevní ischemie;
6. Porucha funkce ledvin;
7. Neurologické poškození, které lze vnímat prostřednictvím bolesti hlavy, duševního zmatku, ospalosti nebo dokonce kómatu.

U pacientů s podezřením na PTT je také běžné, že kromě obtížné kontroly krvácení z malých ran mají příznaky trombocytopenie, jako je výskyt fialových nebo načervenalých skvrn na kůži, krvácení z dásní nebo nosu. Znát další příznaky trombocytopenie.

Renální a neurologické dysfunkce jsou hlavními komplikacemi PTT a vznikají, když malé tromby brání průchodu krve jak ledvinami, tak mozkem, což může mít například za následek selhání ledvin a cévní mozkovou příhodu. Aby se zabránilo komplikacím, je důležité, aby jakmile se objeví první příznaky, byl konzultován praktický lékař nebo hematolog, aby bylo možné zahájit diagnostiku a léčbu.

Jak je stanovena diagnóza

Diagnóza trombotické trombocytopenické purpury je stanovena na základě příznaků, které osoba vykazuje, kromě výsledku úplného krevního obrazu, při kterém je pozorováno snížení množství krevních destiček, nazývané trombocytopenie, kromě toho, že je pozorováno u agregace krevních destiček v krevním nátěru, což je situace, kdy se krevní destičky slepí, kromě schizocytů, což jsou fragmenty červených krvinek, protože červené krvinky procházejí krevními cévami, které jsou blokovány malými cévami.

K diagnostice PTT lze objednat i jiné testy, jako je doba krvácení, která se prodlužuje, a absence nebo snížení enzymu ADAMTS 13, což je jedna z příčin vzniku malých trombů.

Ošetření PTT

Léčba trombotické trombocytopenické purpury by měla být zahájena co nejdříve, protože je ve většině případů fatální, protože vytvořené tromby mohou ucpat tepny, které se dostávají do mozku, což snižuje průtok krve do této oblasti.

Léčba, kterou normálně indikuje hematolog, je plazmaferéza, což je proces filtrace krve, při kterém kromě podpůrné péče, jako je například hemodialýza, přebytek protilátek, které mohou být příčinou tohoto onemocnění, a přebytek von Willebrandova faktoru. , pokud dojde k poškození ledvin. Pochopte, jak probíhá plazmaferéza.

Lékař může navíc doporučit použití kortikosteroidů a imunosupresivních léků, aby se zabránilo příčině PTT a zabránilo se komplikacím.