Primární trombocytémie

Obsah

• Co je primární trombocytémie?
• Co způsobuje primární trombocytémii?
• Jaké jsou příznaky primární trombocytémie?
• Jaké jsou komplikace primární trombocytémie?
• Jak je diagnostikována primární trombocytémie?
• Jak se léčí primární trombocytémie?
• Jaký je dlouhodobý výhled pro lidi s primární trombocytémií?
• Jak se předchází a léčí primární trombocytémie?

Zahrnujeme produkty, které považujeme za užitečné pro naše čtenáře. Pokud nakupujete prostřednictvím odkazů na této stránce, můžeme vydělat malou provizi. Tady je náš postup.

Co je primární trombocytémie?

Primární trombocytémie je vzácná porucha srážení krve, která způsobuje, že kostní dřeň produkuje příliš mnoho krevních destiček. Je také známá jako esenciální trombocytémie.

Kostní dřeň je houbovitá tkáň uvnitř vašich kostí. Obsahuje buňky, které produkují:

• červené krvinky (RBC), které přenášejí kyslík a živiny
• bílých krvinek (WBC), které pomáhají v boji proti infekcím
• krevní destičky, které umožňují srážení krve

Vysoký počet krevních destiček může způsobit spontánní vývoj krevních sraženin. Za normálních okolností se vaše krev začne srážet, aby se zabránilo masivní ztrátě krve po úrazu. U lidí s primární trombocytémií se však mohou krevní sraženiny vytvářet náhle a bez zjevného důvodu.

Abnormální srážení krve může být nebezpečné. Krevní sraženiny mohou blokovat tok krve do mozku, jater, srdce a dalších životně důležitých orgánů.

Co způsobuje primární trombocytémii?

Tento stav nastává, když vaše tělo produkuje příliš mnoho krevních destiček, což může vést k abnormálnímu srážení. Přesná příčina toho však není známa. Podle MPN Research Foundation má přibližně polovina lidí s primární trombocytémií genovou mutaci v genu Janus kinase 2 (JAK2). Tento gen je zodpovědný za tvorbu proteinu, který podporuje růst a dělení buněk.

Pokud je počet krevních destiček příliš vysoký v důsledku konkrétního onemocnění nebo stavu, nazývá se to sekundární nebo reaktivní trombocytóza. Primární trombocytémie je méně častá než sekundární trombocytóza. Další forma trombocytémie, zděděná trombocytémie, je velmi vzácná.

Primární trombocytémie je nejčastější u žen a lidí starších 50 let. Tento stav však může ovlivnit i mladší lidi.

Jaké jsou příznaky primární trombocytémie?

Primární trombocytémie obvykle nezpůsobuje příznaky. Krevní sraženina může být první známkou toho, že něco není v pořádku. Krevní sraženiny se mohou vyvinout kdekoli ve vašem těle, ale je pravděpodobnější, že se vytvoří ve vašich nohou, rukou nebo mozku. Příznaky krevní sraženiny se mohou lišit v závislosti na tom, kde se sraženina nachází. Mezi příznaky obecně patří:

• bolest hlavy
• závratě nebo závratě
• slabost
• mdloby
• necitlivost nebo brnění v nohou nebo rukou
• zarudnutí, pulzování a pálení v nohou nebo rukou
• změny vidění
• bolest na hrudi
• mírně zvětšená slezina

Ve vzácných případech může tento stav způsobit krvácení. K tomu může dojít ve formě:

• snadná tvorba modřin
• krvácení z dásní nebo úst
• krvácení z nosu
• krvavá moč
• krvavá stolice

Jaké jsou komplikace primární trombocytémie?

Ženy, které mají primární trombocytémii a také užívají antikoncepční pilulky, mají vyšší riziko krevních sraženin. Tento stav je obzvláště nebezpečný pro těhotné ženy. Krevní sraženina umístěná v placentě může vést k problémům s vývojem plodu nebo k potratu.

Krevní sraženina může způsobit přechodný ischemický záchvat (TIA) nebo cévní mozkovou příhodu. Mezi příznaky mrtvice patří:

• rozmazané vidění
• slabost nebo necitlivost končetin nebo obličeje
• zmatek
• dušnost
• potíže s mluvením
• záchvaty

Lidé s primární trombocytémií jsou také vystaveni riziku srdečního infarktu. Je to proto, že krevní sraženiny mohou blokovat tok krve do srdce. Mezi příznaky infarktu patří:

• vlhká kůže
• mačkání bolesti na hrudi, které trvá déle než několik minut
• dušnost
• bolest, která se šíří do ramene, paže, zad nebo čelisti

I když je to méně časté, může extrémně vysoký počet krevních destiček vést k:

• krvácení z nosu
• modřiny
• krvácení z dásní
• krev ve stolici

Zavolejte svého lékaře nebo okamžitě jděte do nemocnice, pokud máte příznaky:

• krevní sraženina
• infarkt
• mrtvice
• silné krvácení

Tyto stavy jsou považovány za lékařské pohotovosti a vyžadují okamžitou léčbu.

Jak je diagnostikována primární trombocytémie?

Váš lékař nejprve provede fyzické vyšetření a zeptá se vás na vaši anamnézu. Nezapomeňte uvést jakékoli krevní transfuze, infekce a lékařské postupy, které jste v minulosti podstoupili. Poraďte se také se svým lékařem o všech lécích a doplňcích, které užíváte na lékařský předpis a OTC.

Pokud existuje podezření na primární trombocytémii, lékař provede určité krevní testy k potvrzení diagnózy. Krevní testy mohou zahrnovat:

• Kompletní krevní obraz (CBC). CBC měří počet krevních destiček ve vaší krvi.
• Krevní nátěr. Krevní nátěr zkoumá stav vašich krevních destiček.
• Genetické testování. Tento test pomůže určit, zda máte zděděný stav, který způsobuje vysoký počet krevních destiček.

Jiné diagnostické testování může zahrnovat aspiraci kostní dřeně k vyšetření krevních destiček pod mikroskopem. Tento postup zahrnuje odebrání vzorku tkáně kostní dřeně v tekuté formě. Obvykle se extrahuje z hrudní kosti nebo pánve.

S největší pravděpodobností dostanete diagnózu primární trombocytémie, pokud váš lékař nemůže najít příčinu vysokého počtu krevních destiček.

Jak se léčí primární trombocytémie?

Váš léčebný plán bude záviset na řadě faktorů, včetně rizika vzniku krevních sraženin.

Možná nebudete potřebovat léčbu, pokud nemáte žádné příznaky nebo další rizikové faktory. Váš lékař se místo toho může rozhodnout váš stav pečlivě sledovat. Léčba může být doporučena, pokud:

• jsou starší 60 let
• jsou kuřáci
• máte jiné zdravotní potíže, jako je cukrovka nebo kardiovaskulární onemocnění
• máte v anamnéze krvácení nebo krevní sraženiny

Léčba může zahrnovat následující:

• OTC nízká dávka aspirinu (Bayer) může snížit srážlivost krve. Nakupujte nízkou dávku aspirinu online.
• Léky na předpis může snížit riziko srážení nebo snížit produkci krevních destiček v kostní dřeni.
• Feréza krevních destiček. Tento postup odstraňuje krevní destičky přímo z krve.

Jaký je dlouhodobý výhled pro lidi s primární trombocytémií?

Váš výhled závisí na různých faktorech. Většina lidí dlouho nepociťuje žádné komplikace. Mohou však nastat závažné komplikace. Mohou zahrnovat:

• silné krvácení
• mrtvice
• infarkt
• těhotenské komplikace, jako je preeklampsie, předčasný porod a potrat

Problémy s krvácením jsou vzácné, ale mohou vést ke komplikacím, jako jsou:

• akutní leukémie, typ rakoviny krve
• myelofibróza, progresivní porucha kostní dřeně

Jak se předchází a léčí primární trombocytémie?

Neexistuje žádný známý způsob prevence primární trombocytémie. Pokud jste však nedávno dostali diagnózu primární trombocytémie, můžete snížit riziko závažných komplikací několika způsoby.

Prvním krokem je zvládnutí jakýchkoli rizikových faktorů pro tvorbu krevních sraženin. Kontrola krevního tlaku, cholesterolu a stavů, jako je cukrovka, může pomoci snížit riziko vzniku krevních sraženin. Můžete to udělat pravidelným cvičením a stravou, která se skládá převážně z ovoce, zeleniny, celozrnných produktů a chudých bílkovin.

Je také důležité přestat kouřit. Kouření zvyšuje riziko vzniku krevních sraženin.

Chcete-li dále snížit riziko vážných komplikací, měli byste také:

• Užívejte všechny léky podle předpisu.
• Vyvarujte se OTC nebo studených léků, které zvyšují riziko krvácení.
• Vyvarujte se kontaktních sportů nebo aktivit, které zvyšují riziko krvácení.
• Neprodleně oznamte svému lékaři abnormální krvácení nebo příznaky krevních sraženin.

Před jakýmkoli zubním nebo chirurgickým zákrokem nezapomeňte informovat svého zubaře nebo lékaře o všech lécích, které užíváte ke snížení počtu krevních destiček.

Kuřáci a lidé s anamnézou krevních sraženin mohou potřebovat léky ke snížení počtu krevních destiček. Jiní možná nebudou potřebovat žádnou léčbu.