Vše, co byste měli vědět o poikilocytóze

Obsah

• Příznaky poikilocytózy
• Co způsobuje poikilocytózu?
• Diagnóza poikilocytózy
• Jaké jsou různé typy poikilocytózy?
• Sférocyty
• Stomatocyty (buňky v ústech)
• Kodocyty (cílové buňky)
• Leptocyty
• Srpkovité buňky (drepanocyty)
• Elliptocyty (ovalocyty)
• Dakryocyty (slzné buňky)
• Akantocyty (urychlené buňky)
• Echinocyty (otřepové buňky)
• Schizocyty (schistocyty)
• Jak se léčí poikilocytóza?
• Jaký je výhled?

Co je to poikilocytóza?

Poikilocytóza je lékařský výraz pro abnormálně tvarované červené krvinky (RBC) v krvi. Abnormálně tvarované krvinky se nazývají poikilocyty.

Normálně jsou erytrocyty osoby ve tvaru disku se zploštělým středem na obou stranách. Poikilocyty mohou:

• být plošší než obvykle
• být podlouhlé, ve tvaru půlměsíce nebo ve tvaru slzy
• mít špičaté projekce
• mít další neobvyklé vlastnosti

Červené krvinky přenášejí kyslík a živiny do tkání a orgánů vašeho těla. Pokud jsou vaše RBC nepravidelně tvarované, nemusí být schopny nést dostatek kyslíku.

Poikilocytóza je obvykle způsobena jiným zdravotním stavem, jako je anémie, onemocnění jater, alkoholismus nebo dědičná porucha krve. Z tohoto důvodu je přítomnost poikilocytů a tvar abnormálních buněk užitečná při diagnostice dalších zdravotních stavů. Pokud máte poikilocytózu, pravděpodobně máte základní onemocnění, které vyžaduje léčbu.

Příznaky poikilocytózy

Hlavním příznakem poikilocytózy je významné množství (více než 10 procent) abnormálně tvarovaných červených krvinek.

Obecně příznaky poikilocytózy závisí na základním stavu. Poikilocytózu lze také považovat za příznak mnoha dalších poruch.

Mezi běžné příznaky jiných poruch souvisejících s krví, jako je anémie, patří:

• únava
• bledá kůže
• slabost
• dušnost

Tyto konkrétní příznaky jsou důsledkem nedostatečného přísunu kyslíku do tkání a orgánů těla.

Co způsobuje poikilocytózu?

Poikilocytóza je obvykle výsledkem jiného stavu. Podmínky poikilocytózy lze zdědit nebo získat. Zděděné stavy jsou způsobeny genetickou mutací. Získané podmínky se vyvinou později v životě.

Zděděné příčiny poikilocytózy zahrnují:

• srpkovitá anémie, genetické onemocnění charakterizované erytrocyty s neobvyklým tvarem půlměsíce
• thalassemie, genetická porucha krve, při které tělo vytváří abnormální hemoglobin
• nedostatek pyruvátkinázy
• McLeodův syndrom, vzácná genetická porucha, která postihuje nervy, srdce, krev a mozek. Příznaky se obvykle objevují pomalu a začínají v polovině dospělosti
• dědičná eliptocytóza
• dědičná sférocytóza

Mezi získané příčiny poikilocytózy patří:

• anémie z nedostatku železa, nejběžnější forma anémie, ke které dochází, když tělo nemá dostatek železa
• megaloblastická anémie, anémie typicky způsobená nedostatkem folátu nebo vitaminu B-12
• autoimunitní hemolytické anémie, skupina poruch, ke kterým dochází, když imunitní systém omylem zničí červené krvinky
• onemocnění jater a ledvin
• alkoholismus nebo onemocnění jater související s alkoholem
• otrava olovem
• chemoterapie
• závažné infekce
• rakovina
• myelofibróza

Diagnóza poikilocytózy

U všech novorozenců ve Spojených státech se provádí screening na určité genetické poruchy krve, jako je srpkovitá anémie. Poikilocytóza může být diagnostikována během testu zvaného krevní nátěr. Tento test lze provést během rutinní fyzické prohlídky nebo pokud máte nevysvětlené příznaky.

Během krevního nátěru lékař nanese na mikroskopické sklíčko tenkou vrstvu krve a obarví krev, aby pomohl rozlišit buňky. Lékař poté prohlíží krev pod mikroskopem, kde lze vidět velikosti a tvary červených krvinek.

Ne každá RBC získá neobvyklý tvar. Lidé s poikilocytózou mají normálně tvarované buňky smíchané s abnormálně tvarovanými buňkami. Někdy je v krvi přítomno několik různých typů poikilocytů. Váš lékař se pokusí zjistit, který tvar je nejrozšířenější.

Lékař navíc pravděpodobně provede více testů, aby zjistil, co způsobuje vaše abnormálně tvarované červené krvinky. Váš lékař vám může položit otázky týkající se vaší anamnézy. Určitě jim řekněte o svých příznacích nebo o tom, zda užíváte nějaké léky.

Mezi příklady dalších diagnostických testů patří:

• kompletní krevní obraz (CBC)
• hladiny železa v séru
• test na feritin
• test na vitamin B-12
• folátový test
• jaterní funkční testy
• biopsie kostní dřeně
• test na pyruvát kinázu

Jaké jsou různé typy poikilocytózy?

Existuje několik různých typů poikilocytózy. Typ závisí na vlastnostech abnormálně tvarovaných červených krvinek. I když je možné, že v krvi může být v daném okamžiku přítomno více než jeden typ poikilocytů, obvykle jeden typ převažuje nad ostatními.

Sférocyty

Sféocyty jsou malé, husté kulaté buňky, které postrádají zploštělý světlejší střed pravidelně tvarovaných červených krvinek. Sferocyty lze pozorovat za následujících podmínek:

• dědičná sférocytóza
• autoimunitní hemolytická anémie
• hemolytické transfuzní reakce
• poruchy fragmentace červených krvinek

Stomatocyty (buňky v ústech)

Centrální část buňky stomatocytů je místo kulatá eliptická nebo štěrbinová. Stomatocyty jsou často popisovány jako ústa a mohou být viděny u lidí s:

• alkoholismus
• nemoc jater
• dědičná stomatocytóza, vzácná genetická porucha, při které z buněčné membrány unikají ionty sodíku a draslíku

Kodocyty (cílové buňky)

Kodocyty se někdy nazývají cílové buňky, protože často připomínají terč. Kodocyty se mohou objevit za následujících podmínek:

• talasémie
• cholestatické onemocnění jater
• poruchy hemoglobinu C.
• lidé, kterým byla nedávno odstraněna slezina (splenektomie)

I když to není tak běžné, mohou se codoctyes vyskytovat také u lidí se srpkovitou anémií, anémií z nedostatku železa nebo otravou olovem.

Leptocyty

Leptocyty, které se často nazývají oplatkové buňky, jsou tenké, ploché buňky s hemoglobinem na okraji buňky. Leptocyty se vyskytují u lidí s poruchami talasemie a u pacientů s obstrukčním onemocněním jater.

Srpkovité buňky (drepanocyty)

Kosáčkovité buňky nebo drepanocyty jsou podlouhlé červené krvinky ve tvaru půlměsíce. Tyto buňky jsou charakteristickým rysem srpkovité anémie a hemoglobinové S-thalasémie.

Elliptocyty (ovalocyty)

Elliptocyty, označované také jako ovalocyty, jsou mírně oválného až doutníkového tvaru s tupými konci. Přítomnost velkého počtu eliptocytů obvykle signalizuje zděděný stav známý jako dědičná eliptocytóza. Mírný počet eliptocytů lze pozorovat u lidí s:

• talasémie
• myelofibróza
• cirhóza
• anémie z nedostatku železa
• megaloblastická anémie

Dakryocyty (slzné buňky)

Slza erytrocyty nebo dakryocyty jsou červené krvinky s jedním kulatým koncem a jedním špičatým koncem. Tento typ poikilocytů lze pozorovat u lidí s:

• beta-talasémie
• myelofibróza
• leukémie
• megaloblastická anémie
• hemolytická anémie

Akantocyty (urychlené buňky)

Akanthocyty mají abnormální trnité výčnělky (nazývané spikuly) na okraji buněčné membrány. Akanthocyty se nacházejí v podmínkách, jako jsou:

• abetalipoproteinemie, vzácný genetický stav, který vede k neschopnosti absorbovat určité tuky z potravy
• závažné alkoholické onemocnění jater
• po splenektomii
• autoimunitní hemolytická anémie
• nemoc ledvin
• talasémie
• McLeodův syndrom

Echinocyty (otřepové buňky)

Stejně jako akantocyty mají echinocyty také výstupky (spikuly) na okraji buněčné membrány. Ale tyto projekce jsou obvykle rovnoměrně rozmístěny a vyskytují se častěji než v akantocytech. Echinocyty se také nazývají otřepy.

Echinocyty mohou být pozorovány u lidí s následujícími stavy:

• nedostatek pyruvátkinázy, zděděná metabolická porucha, která ovlivňuje přežití červených krvinek
• nemoc ledvin
• rakovina
• bezprostředně po transfuzi zestárlé krve (během skladování krve se mohou tvořit echinocyty)

Schizocyty (schistocyty)

Schizocyty jsou fragmentované červené krvinky. Běžně se vyskytují u lidí s hemolytickými anémiemi nebo se mohou objevit v reakci na následující stavy:

• sepse
• těžká infekce
• popáleniny
• poranění tkáně

Jak se léčí poikilocytóza?

Léčba poikilocytózy závisí na tom, co tento stav způsobuje. Například poikilocytóza způsobená nízkou hladinou vitaminu B-12, folátu nebo železa bude pravděpodobně léčena užíváním doplňků a zvýšením množství těchto vitamínů ve vaší stravě. Nebo mohou lékaři léčit základní onemocnění (jako je celiakie), které mohlo způsobit nedostatek.

Lidé se zděděnými formami anémie, jako je srpkovitá anémie nebo talasémie, mohou k léčbě svého stavu vyžadovat krevní transfuze nebo transplantaci kostní dřeně. Lidé s onemocněním jater mohou vyžadovat transplantaci, zatímco lidé se závažnými infekcemi mohou potřebovat antibiotika.

Jaký je výhled?

Dlouhodobý výhled na poikilocytózu závisí na příčině a na tom, jak rychle jste léčeni. Anémie způsobená nedostatkem železa je léčitelná a často léčitelná, ale může být nebezpečná, pokud nebude léčena. To platí zejména, pokud jste těhotná. Anémie během těhotenství může způsobit těhotenské komplikace, včetně závažných vrozených vad (jako jsou defekty neurální trubice).

Anémie způsobená genetickou poruchou, jako je srpkovitá anémie, bude vyžadovat celoživotní léčbu, ale nedávný lékařský pokrok zlepšil vyhlídky pro osoby s určitými genetickými poruchami krve.