Co je to pancytopenie, příznaky a hlavní příčiny

Obsah

• Hlavní příznaky
• Příčiny pancytopenie
• Jaká je diagnóza
• Jak se léčba provádí

Pancytopenie odpovídá úbytku všech krevních buněk, to znamená snížení počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček, které způsobuje příznaky a příznaky, jako je bledost, únava, tvorba modřin, krvácení, horečka a sklon k infekcím.

Může nastat buď z důvodu snížení produkce buněk kostní dřeně v důsledku situací, jako je nedostatek vitamínů, genetická onemocnění, leukémie nebo leishmanióza, nebo zničení krevních buněk v krevním oběhu v důsledku imunitní nebo stimulační akční choroby, například sleziny.

Léčba pancytopenie by měla být prováděna podle pokynů praktického lékaře nebo hematologa podle příčiny pancytopenie, která může zahrnovat použití kortikosteroidů, imunosupresiv, antibiotik, transfuzí krve nebo například odstranění sleziny. indikováno pouze podle potřeb každého pacienta.

Hlavní příznaky

Známky a příznaky pancytopenie souvisí se snížením počtu červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v krvi, z nichž hlavní jsou:

V závislosti na konkrétním případě se mohou objevit příznaky a příznaky vyplývající z onemocnění, které způsobuje pancytopenii, například zvětšené břicho způsobené zvětšenou slezinou, zvětšené lymfatické uzliny, malformace kostí nebo změny na kůži.

Příčiny pancytopenie

Pancytopenie může nastat kvůli dvěma situacím: když kostní dřeň neprodukuje správně krvinky nebo když kostní dřeň produkuje správně, ale buňky jsou zničeny v krevním řečišti. Hlavní příčiny pancytopenie jsou:

• Užívání toxických drog, jako jsou některá antibiotika, chemoterapie, antidepresiva, antikonvulziva a sedativa;
• Účinky záření nebo chemických látek, jako je například benzen nebo DDT;
• Nedostatek vitaminu B12 nebo kyseliny listové v potravinách;
• Genetické nemoci, jako je Fanconiho anémie, vrozená dyskeratóza nebo Gaucherova choroba;
• Poruchy kostní dřeně, jako je myelodysplastický syndrom, myelofibróza nebo noční paroxysmální hemoglobinurie;
• Autoimunitní onemocnění, jako je lupus, Sjögrenův syndrom nebo autoimunitní lymfoproliferativní syndrom;
• Infekční choroby, jako je leishmanióza, brucelóza, tuberkulóza nebo HIV;
• Rakovina, jako je leukémie, mnohočetný myelom, myelofibróza nebo metastázy jiných druhů rakoviny do kostní dřeně.
• Nemoci, které stimulují činnost sleziny a obranné buňky těla ke zničení krvinek, jako je cirhóza jater, myeloproliferativní onemocnění a hemofagocytické syndromy.

Kromě toho mohou akutní infekční onemocnění způsobená bakteriemi nebo viry, jako je cytomegalovirus (CMV), způsobit silnou imunitní reakci v těle, která je schopna v průběhu infekce akutně ničit krevní buňky.

Jaká je diagnóza

Diagnóza pancytopenie se provádí pomocí kompletního krevního obrazu, při kterém se kontrolují hladiny červených krvinek, leukocytů a redukovaných krevních destiček v krvi. Je však také důležité identifikovat příčinu, která vedla k pancytopénii, která musí být provedena hodnocením praktického lékaře nebo hematologa pozorováním klinické anamnézy a fyzikálním vyšetřením prováděným na pacientovi. K identifikaci příčiny pancytopenie mohou být doporučeny další testy, například:

• Sérové ​​železo, feritin, saturace transferinu a počet retikulocytů;
• Dávkování vitaminu B12 a kyseliny listové;
• Infekční výzkum;
• Profil srážení krve;
• Imunologické testy, jako je Coombs Direct;
• Myelogram, ve kterém je aspirována kostní dřeň, aby se získalo více informací o charakteristikách buněk v tomto místě. Zkontrolujte, jak je myelogram vytvořen a kdy je indikován;
• Biopsie kostní dřeně, která hodnotí vlastnosti buněk, přítomnost infiltrace rakovinou nebo jinými chorobami a fibrózou. Zjistěte, jak se to dělá a co je biopsie kostní dřeně.

Mohou být také objednány specifické testy na onemocnění, které má lékař podezření, jako je imunoelektroforéza pro mnohočetný myelom nebo kultura kostní dřeně k identifikaci infekcí, jako je například leishmanióza.

Jak se léčba provádí

Léčba pancytopenie se řídí hematologem podle její příčiny a může zahrnovat použití léků, které působí na imunitu, jako je methylprednisolon nebo prednison, nebo imunosupresiv, jako je cyklosporin, v případě autoimunitních nebo zánětlivých onemocnění. Pokud je navíc pancytopenie způsobena rakovinou, může léčba zahrnovat transplantaci kostní dřeně.

V případě infekcí jsou pro každý mikroorganismus indikovány specifické způsoby léčby, například antibiotika, antivirotika nebo pětimocná antimikrobiální činidla, například v případě leishmaniózy. Krvní transfuze není vždy indikována, ale může být nezbytná v závažných případech, které vyžadují rychlé zotavení, v závislosti na příčině.