Nová diagnostická kritéria pro roztroušenou sklerózu (MS)

Obsah

• Kdo je postižen roztroušenou sklerózou (MS)?
• Jaká jsou nejnovější diagnostická kritéria?
• Evokované potenciály
• Jaké podmínky se mohou podobat MS?
• Jaké jsou počáteční příznaky RS?
• Jaké jsou běžné příznaky RS?
• Jaké jsou různé typy SM?
• Klinicky izolovaný syndrom (CIS)
• Relapsující-remitující roztroušená skleróza (RRMS)
• Primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS)
• Sekundární progresivní roztroušená skleróza (SPMS)
• Co se stane po diagnóze?
• Terapie modifikující onemocnění (DMT)
• Injekční přípravky
• Perorální léky
• Infuze
• Léčba vzplanutí
• Léčba symptomů
• Jaký je výhled pro lidi s RS?

Kdo je postižen roztroušenou sklerózou (MS)?

Roztroušená skleróza (MS) je chronické zánětlivé onemocnění centrálního nervového systému (CNS), které zahrnuje mozek, míchu a zrakový nerv.

U lidí s RS imunitní systém mylně útočí na myelin.Tato látka zakrývá a chrání nervová vlákna.

Poškozený myelin vytváří jizevnou tkáň nebo léze. To má za následek komunikační mezeru mezi mozkem a zbytkem těla. Nervy samotné se mohou také poškodit, někdy trvale.

Národní společnost pro roztroušenou sklerózu odhaduje, že více než 2,3 milionu lidí po celém světě má RS. Podle studie společnosti z roku 2017 to zahrnuje odhadem 1 milion lidí ve Spojených státech.

Můžete rozvíjet RS v každém věku. MS je častější u žen než u mužů. To je také častější u bílých lidí ve srovnání s lidmi hispánského nebo afrického původu. U lidí asijského původu a jiných etnických skupin je vzácný.

První příznaky se obvykle objevují ve věku 20 až 50 let. U mladých dospělých je RS nejčastějším neurologickým onemocněním způsobujícím invaliditu.

Jaká jsou nejnovější diagnostická kritéria?

Aby mohl váš lékař provést diagnózu, musí být nalezen důkaz MS v nejméně dvou oddělených oblastech centrálního nervového systému (CNS). K poškození musí dojít v různých časových bodech.

K diagnostice RS se používají kritéria McDonald. Podle aktualizací provedených v roce 2017 lze diagnostikovat MS na základě těchto zjištění:

• dva záchvaty nebo zhoršení symptomů (trvající nejméně 24 hodin s 30 dny mezi útoky) plus dvě léze
• dva útoky, jedna léze a důkaz diseminace v prostoru (nebo jiný útok v jiné části nervového systému)
• jeden útok, dvě léze a důkaz diseminace v čase (nebo nalezení nové léze - na stejném místě - od předchozího vyšetření nebo přítomnosti imunoglobulinu, nazývané oligoklonální pruhy v míše)
• jeden útok, jedna léze a důkaz šíření v prostoru a čase
• zhoršení příznaků nebo lézí a šíření v prostoru nalezené ve dvou z následujících: MRI mozku, MRI páteře a míšní tekutina

MRI budou prováděny s kontrastním barvivem a bez něj, aby se lokalizovaly léze a zvýraznil aktivní zánět.

Páteřní tekutina je vyšetřována na bílkoviny a zánětlivé buňky spojené s lidmi, kteří mají RS, ale ne vždy v nich. Může také pomoci vyloučit jiné nemoci a infekce.

Evokované potenciály

Váš lékař může také objednat evokované potenciály.

V minulosti byly použity smyslové evokované potenciály a brainstemové evokované potenciály.

Současná diagnostická kritéria zahrnují pouze vizuální evokované potenciály. V tomto testu váš lékař analyzuje, jak váš mozek reaguje na střídavý vzor šachovnice.

Jaké podmínky se mohou podobat MS?

Neexistují jediní lékaři, kteří by diagnostikovali RS. Nejprve musí být odstraněny další podmínky.

Mezi další věci, které mohou ovlivnit myelin, patří:

• virové infekce
• expozice toxickým materiálům
• těžký nedostatek vitaminu B-12
• kolagenové vaskulární onemocnění
• vzácné poruchy dědičnosti
• Guillain-Barré syndrom
• Jiné autoimunitní poruchy

Krevní testy nemohou potvrdit MS, ale mohou vyloučit některé další podmínky.

Jaké jsou počáteční příznaky RS?

Léze se mohou tvořit kdekoli v CNS.

Příznaky závisí na tom, která nervová vlákna jsou ovlivněna. Časné příznaky jsou spíše mírné a prchavé.

Tyto časné příznaky mohou zahrnovat:

• dvojité nebo rozmazané vidění
• znecitlivění, mravenčení nebo pálení v končetinách, kufru nebo obličeji
• svalová slabost, ztuhlost nebo křeče
• závratě nebo závratě
• nemotornost
• močová naléhavost

Tyto příznaky mohou být způsobeny jakýmkoli počtem stavů, takže váš lékař může požádat o MRI, aby jim pomohl stanovit správnou diagnózu. Tento test může odhalit aktivní zánět nebo léze i brzy.

Jaké jsou běžné příznaky RS?

Je důležité si uvědomit, že příznaky MS jsou často nepředvídatelné. Žádní dva lidé nezažijí příznaky RS stejným způsobem.

Postupem času se může objevit jeden nebo více z následujících příznaků:

• ztráta zraku
• bolest očí
• otázky rovnováhy a koordinace
• obtížné chůze
• ztráta senzace
• částečná ochrnutí
• svalová ztuhlost
• ztráta kontroly nad močovým měchýřem
• zácpa
• únava
• změny nálady
• Deprese
• sexuální dysfunkce
• celková bolest
• Lhermittovo znamení, ke kterému dochází, když pohnete krkem a vypadá to, že po páteři běží elektrický šok
• kognitivní dysfunkce, včetně problémů s pamětí a koncentrací nebo potíží s nalezením správných slov, která je třeba říct

Jaké jsou různé typy SM?

Ačkoli nikdy nemůžete mít více než jeden typ RS najednou, je možné, že se vaše diagnóza časem změní. Jedná se o čtyři hlavní typy SM:

Klinicky izolovaný syndrom (CIS)

Klinicky izolovaný syndrom (CIS) je jediným případem zánětu a demyelinace v CNS. Musí to trvat 24 hodin nebo více. CIS může být prvním útokem RS nebo to může být jediná epizoda demyelinace a osoba nikdy nemá jinou epizodu.

Někteří lidé, kteří mají CIS, nakonec vyvinou jiné typy MS, ale mnozí ne. Šance jsou vyšší, pokud MRI vykazuje poškození mozku nebo míchy.

Relapsující-remitující roztroušená skleróza (RRMS)

Podle National Society of Multiple Sclerosis Society asi 85 procent lidí s RS zpočátku dostane RRMS diagnózu.

RRMS zahrnuje jasně definované relapsy, během kterých dochází ke zhoršení neurologických příznaků. Recidivy trvají kdekoli od několika dnů do několika měsíců.

Po relapsech následuje částečná nebo úplná remise, u nichž jsou příznaky mírnější nebo chybí. Během remise nedochází k progresi nemoci.

RRMS je považován za aktivní, pokud máte nový relaps nebo MRI vykazuje důkaz aktivity onemocnění. Jinak je neaktivní. Nazývá se zhoršení, pokud máte po relapsu rostoucí postižení. Jinak je stabilní.

Primární progresivní roztroušená skleróza (PPMS)

U primární progresivní roztroušené sklerózy (PPMS) dochází od počátku ke zhoršení neurologické funkce. Neexistují žádné jasné relapsy ani remise. Národní společnost pro roztroušenou sklerózu odhaduje, že asi 15 procent lidí s RS má tento typ diagnózy.

Mohou také existovat období se zvýšenou nebo sníženou aktivitou onemocnění, když se příznaky zhoršují nebo zlepšují. To se nazývalo progresivní-relabující roztroušená skleróza (PRMS). Podle aktualizovaných pokynů se to nyní považuje za PPMS.

PPMS je považován za aktivní, pokud existují důkazy o nové aktivitě onemocnění. PPMS s progresí znamená, že se v průběhu času projevuje zhoršení nemoci. Jinak je to PPMS bez progrese.

Sekundární progresivní roztroušená skleróza (SPMS)

Když RRMS přechází na progresivní MS, nazývá se sekundární progresivní roztroušená skleróza (SPMS). Během tohoto kurzu se nemoc stále progresivnější, s relapsem nebo bez relapsů. Tento kurz může být aktivní s novou aktivitou nemoci nebo neaktivní bez aktivity nemoci.

Co se stane po diagnóze?

Stejně jako je nemoc sama o sobě pro každého člověka odlišná, platí i ošetření. Lidé s RS obvykle pracují s neurologem. Mezi ostatní ve vašem zdravotnickém týmu může patřit váš lékař, fyzioterapeut nebo zdravotní sestry specializující se na RS.

Léčba může být rozdělena do tří hlavních kategorií:

Terapie modifikující onemocnění (DMT)

Většina těchto léků je navržena tak, aby snížila frekvenci a závažnost relapsů a zpomalila progresi relabující MS.

Food and Drug Administration (FDA) schválila pouze jeden DMT k léčbě PPMS. K léčbě SPMS nebyly schváleny žádné DMT.

Injekční přípravky

• Beta interferony (Avonex, Betaseron, Extavia, Plegridy, Rebif). Poškození jater je možným vedlejším účinkem, takže k monitorování jaterních enzymů budete potřebovat pravidelné krevní testy. Jiné nežádoucí účinky mohou zahrnovat reakce v místě vpichu a příznaky podobné chřipce.
• Glatiramer acetát (Copaxone, Glatopa). Mezi vedlejší účinky patří reakce v místě vpichu. Mezi závažnější reakce patří bolest na hrudi, rychlý srdeční rytmus a dýchací nebo kožní reakce.

Perorální léky

• Dimethyl fumarát (Tecfidera). Mezi možné vedlejší účinky přípravku Tecfidera patří návaly horka, nauzea, průjem a snížený počet bílých krvinek (WBC).
• Fingolimod (Gilenya). Nežádoucí účinky mohou zahrnovat zpomalení srdečního rytmu, takže srdeční frekvence musí být po první dávce pečlivě sledována. Může také způsobit vysoký krevní tlak, bolesti hlavy a rozmazané vidění. Poškození jater je možným vedlejším účinkem, takže budete potřebovat krevní testy pro sledování funkce jater.
• Teriflunomid (Aubagio). Mezi možné vedlejší účinky patří ztráta vlasů a poškození jater. Mezi běžné nežádoucí účinky patří bolest hlavy, průjem a píchání kůže. Může také poškodit vyvíjející se plod.

Infuze

• Alemtuzumab (Lemtrada). Tento lék může zvýšit riziko infekcí a autoimunitních poruch. Obvykle se používá pouze v případě, že na jiné léky neexistuje žádná reakce. Tento lék může mít závažné vedlejší účinky na ledviny, štítnou žlázu a kůži.
• Mitoxantron hydrochlorid (k dispozici pouze v generické formě). Tento lék by měl být používán pouze pro velmi pokročilé RS. Může poškodit srdce a je spojena s rakovinami krve.
• Natalizumab (Tysabri). Tento lék zvyšuje riziko progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML), vzácné virové infekce mozku.
• Ocrelizumab (Ocrevus). Tato droga se používá k léčbě PPMS a RRMS. Mezi vedlejší účinky patří infuzní reakce, příznaky podobné chřipce a infekce, jako je PML.

Léčba vzplanutí

Vzplanutí může být léčeno perorálními nebo intravenózními kortikosteroidy, jako je prednison (Prednisone Intensol, Rayos) a methylprednisolon (Medrol). Tyto léky pomáhají redukovat zánět. Vedlejší účinky mohou zahrnovat zvýšený krevní tlak, zadržování tekutin a výkyvy nálad.

Jsou-li vaše příznaky závažné a nereagují na steroidy, je jednou z možností výměna plazmy (plazmaferéza). Při tomto postupu je tekutá část vaší krve oddělena od krevních buněk. Poté se smísí s proteinovým roztokem (albumin) a vrátí se do vašeho těla.

Léčba symptomů

K léčbě individuálních symptomů lze použít různé léky. Tyto příznaky zahrnují:

• dysfunkce močového měchýře nebo střev
• únava
• svalová ztuhlost a křeče
• bolest
• sexuální dysfunkce

Fyzikální terapie a cvičení mohou zlepšit problémy se silou, flexibilitou a chůzí. Doplňkové terapie mohou zahrnovat masáž, meditaci a jógu.

Jaký je výhled pro lidi s RS?

Neexistuje žádný lék na RS, ani spolehlivý způsob, jak měřit jeho postup u jednotlivce.

Někteří lidé zažijí několik mírných příznaků, které nemají za následek zdravotní postižení. Jiní mohou zažít větší progresi a rostoucí postižení. Někteří lidé s RS nakonec trpí vážným postižením, ale většina lidí to tak není. Průměrná délka života je téměř normální a RS je zřídka fatální.

Ošetření mohou pomoci zvládnout příznaky. Mnoho lidí žijících s RS najde a učí se, jak dobře fungovat. Pokud si myslíte, že můžete mít RS, navštivte lékaře. Včasná diagnostika a léčba mohou být klíčem k udržení vašeho zdraví.