Myasthenia Gravis

Obsah

• Jaké jsou příznaky myasthenia gravis?
• Co způsobuje myasthenia gravis?
• Jak je diagnostikována myasthenia gravis?
• Možnosti léčby myasthenia gravis
• Léky
• Odstranění brzlíku
• Výměna plazmy
• Intravenózní imunoglobulin
• Změny životního stylu
• Komplikace myasthenia gravis
• Dlouhodobý výhled

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) je neuromuskulární porucha, která způsobuje slabost kosterních svalů, což jsou svaly, které vaše tělo používá k pohybu. Dochází k ní při narušení komunikace mezi nervovými buňkami a svaly. Toto poškození brání vzniku rozhodujících svalových kontrakcí, což má za následek svalovou slabost.

Podle americké nadace Myasthenia Gravis je MG nejčastější primární poruchou neuromuskulárního přenosu. Je to relativně vzácný stav, který postihuje 14 až 20 z každých 100 000 lidí ve Spojených státech.

Jaké jsou příznaky myasthenia gravis?

Hlavním příznakem MG je slabost dobrovolných kosterních svalů, které jsou svaly pod vaší kontrolou. K selhání kontrakce svalů obvykle dochází, protože nemohou reagovat na nervové impulsy. Bez správného přenosu impulsu je komunikace mezi nervem a svalem blokována a dochází k slabosti.

Slabost spojená s MG se obvykle zhoršuje s větší aktivitou a zlepšuje se s odpočinkem. Mezi příznaky MG patří:

• potíže s mluvením
• problémy s chůzí po schodech nebo se zvedáním předmětů
• paralýza obličeje
• potíže s dýcháním kvůli svalové slabosti
• potíže s polykáním nebo žvýkáním
• únava
• chraplák
• pokles očních víček
• dvojité vidění

Ne každý bude mít všechny příznaky a stupeň svalové slabosti se může ze dne na den změnit. Závažnost příznaků se obvykle časem zvyšuje, pokud se neléčí.

Co způsobuje myasthenia gravis?

MG je neuromuskulární porucha, která je obvykle způsobena autoimunitním problémem. Autoimunitní poruchy nastávají, když váš imunitní systém omylem napadne zdravou tkáň. V tomto stavu protilátky, které jsou bílkovinami, které normálně napadají cizí škodlivé látky v těle, napadají neuromuskulární spojení. Poškození neuromuskulární membrány snižuje účinek neurotransmiterové látky acetylcholinu, který je klíčovou látkou pro komunikaci mezi nervovými buňkami a svaly. To má za následek svalovou slabost.

Přesná příčina této autoimunitní reakce není pro vědce jasná. Podle svazu svalové dystrofie je jednou z teorií, že určité virové nebo bakteriální bílkoviny mohou vést tělo k útoku na acetylcholin.

Podle National Institutes of Health, MG se obvykle vyskytuje u lidí starších 40 let. U žen je pravděpodobnější diagnóza u mladších dospělých, zatímco u mužů je pravděpodobnější diagnóza ve věku 60 let nebo starších.

Jak je diagnostikována myasthenia gravis?

Lékař provede kompletní fyzickou prohlídku a provede podrobnou anamnézu vašich příznaků. Udělají také neurologické vyšetření. To může sestávat z:

• kontrola vašich reflexů
• hledají svalovou slabost
• kontrola svalového tonusu
• ujistěte se, že se vaše oči pohybují správně
• testování pocitu v různých oblastech vašeho těla
• testování motorických funkcí, jako je dotek prstu na nos

Mezi další testy, které mohou lékaři pomoci diagnostikovat stav, patří:

• opakovaný test stimulace nervů
• krevní testy na protilátky spojené s MG
• test edrophonium (Tensilon): lék zvaný Tensilon (nebo placebo) se podává intravenózně a jste požádáni o provedení svalových pohybů pod dohledem lékaře
• zobrazování hrudníku pomocí CT nebo MRI k vyloučení nádoru

Možnosti léčby myasthenia gravis

Na MG neexistuje lék. Cílem léčby je zvládnout příznaky a řídit činnost imunitního systému.

Léky

Kortikosteroidy a imunosupresiva lze použít k potlačení imunitního systému. Tyto léky pomáhají minimalizovat abnormální imunitní odpověď, ke které dochází u MG.

Kromě toho lze ke zvýšení komunikace mezi nervy a svaly použít inhibitory cholinesterázy, jako je pyridostigmin (Mestinon).

Odstranění brzlíku

U mnoha pacientů s MG může být vhodné odstranění brzlíku, který je součástí imunitního systému. Jakmile je brzlík odstraněn, pacienti obvykle vykazují menší svalovou slabost.

Podle americké nadace Myasthenia Gravis Foundation bude mít 10 až 15 procent lidí s MG nádor v brzlíku. Nádory, dokonce i ty, které jsou benigní, jsou vždy odstraněny, protože mohou být rakovinné.

Výměna plazmy

Plazmaferéza je také známá jako výměna plazmy. Tento proces odstraňuje škodlivé protilátky z krve, což může mít za následek zlepšení svalové síly.

Plazmaferéza je krátkodobá léčba. Tělo nadále produkuje škodlivé protilátky a slabost se může opakovat. Výměna plazmy je užitečná před operací nebo v době extrémní slabosti MG.

Intravenózní imunoglobulin

Intravenózní imunoglobulin (IVIG) je krevní produkt pocházející od dárců. Používá se k léčbě autoimunitního MG. I když není zcela známo, jak IVIG funguje, ovlivňuje tvorbu a funkci protilátek.

Změny životního stylu

Existuje několik věcí, které můžete udělat doma, abyste pomohli zmírnit příznaky MG:

• Dopřejte si dostatek odpočinku, abyste minimalizovali svalovou slabost.
• Pokud vás obtěžuje dvojité vidění, poraďte se s lékařem, zda byste měli nosit náplast na oko.
• Vyvarujte se stresu a vystavení teplu, protože obojí může zhoršit příznaky.

Tato léčba nemůže vyléčit MG. Obvykle však uvidíte zlepšení svých příznaků. U některých jedinců může dojít k remisi, během níž není léčba nutná.

Informujte svého lékaře o všech lécích nebo doplňcích, které užíváte. Některé léky mohou příznaky MG zhoršit. Než začnete užívat jakýkoli nový lék, poraďte se se svým lékařem, abyste se ujistili, že je bezpečný.

Komplikace myasthenia gravis

Jednou z nejnebezpečnějších potenciálních komplikací MG je myastenická krize. Skládá se ze život ohrožující svalové slabosti, která může zahrnovat dýchací potíže. Poraďte se s lékařem o vašich rizicích. Pokud začnete mít potíže s dýcháním nebo polykáním, volejte 911 nebo okamžitě vyhledejte místní pohotovost.

Jedinci s MG mají vyšší riziko vzniku dalších autoimunitních poruch, jako je lupus a revmatoidní artritida.

Dlouhodobý výhled

Dlouhodobý výhled pro MG závisí na mnoha faktorech. Někteří lidé budou mít jen mírné příznaky. Jiní se nakonec mohou upoutat na invalidní vozík. Poraďte se s lékařem, co můžete udělat, abyste minimalizovali závažnost svého MG. Včasná a správná léčba může u mnoha lidí omezit progresi onemocnění.