Waldenstromova choroba

Obsah

• Jaké jsou příznaky Waldenstromovy choroby?
• Jaké jsou příčiny Waldenstromovy choroby?
• Jak je diagnostikována Waldenstromova nemoc?
• Jak se léčí Waldenstromova choroba?
• Chemoterapie
• Plazmaferéza
• Bioterapie
• Chirurgická operace
• Klinické testy
• Co je dlouhodobý výhled?

Co je to Waldenstromova choroba?

Váš imunitní systém produkuje buňky, které chrání vaše tělo před infekcí. Jednou takovou buňkou je B lymfocyt, který je také známý jako B buňka. B buňky se tvoří v kostní dřeni. Migrují a dozrávají ve vašich lymfatických uzlinách a slezině. Mohou se z nich stát plazmatické buňky, které jsou odpovědné za uvolňování protilátky známé jako imunoglobulin M nebo IgM. Protilátky vaše tělo používá k napadení napadajících nemocí.

Ve vzácných případech může vaše tělo začít produkovat příliš mnoho IgM. Když k tomu dojde, vaše krev zhustne. Toto se nazývá hyperviskozita a ztěžuje správné fungování všech vašich orgánů a tkání. Tento stav, při kterém vaše tělo vytváří příliš mnoho IgM, se nazývá Waldenstromova choroba. Je to technicky typ rakoviny.

Waldenstromova choroba je vzácná rakovina. Americká rakovinová společnost (ACS) uvádí, že ve Spojených státech je každoročně diagnostikováno přibližně 1100 až 1500 případů Waldenstromovy choroby. Toto onemocnění je non-Hodgkinův lymfom, který roste pomalu. Waldenstromova choroba je také známá jako:

• Waldenstromova makroglobulinémie
• lymfoplazmatický lymfom
• primární makroglobulinemie

Jaké jsou příznaky Waldenstromovy choroby?

Příznaky Waldenstromovy choroby se budou lišit podle závažnosti vašeho stavu. V některých případech nemají lidé s tímto stavem žádné příznaky. Nejběžnější příznaky tohoto onemocnění jsou:

• slabost
• únava
• krvácení z dásní nebo nosu
• ztráta váhy
• modřiny
• kožní léze
• změna barvy kůže
• oteklé žlázy

Pokud se množství IgM ve vašem těle výrazně zvýší, mohou se u vás objevit další příznaky. Tyto příznaky se často vyskytují v důsledku hyperviskozity a zahrnují:

• změny vidění, včetně rozmazaného vidění a ztráty zraku
• bolesti hlavy
• závratě nebo vertigo
• změny duševního stavu

Jaké jsou příčiny Waldenstromovy choroby?

Waldenstromova choroba se vyvíjí, když vaše tělo nadměrně produkuje protilátky IgM. Příčina tohoto onemocnění není známa.

Tento stav je častější u lidí, kteří mají rodinné příslušníky s tímto onemocněním. To naznačuje, že to může být dědičné.

Jak je diagnostikována Waldenstromova nemoc?

K diagnostice tohoto onemocnění lékař nejprve provede fyzickou prohlídku a zeptá se vás na vaši zdravotní historii. Lékař může během vyšetření zkontrolovat otoky ve slezině, játrech nebo lymfatických uzlinách.

Pokud máte příznaky Waldenstromovy choroby, může vám lékař potvrdit diagnózu dalšími testy. Tyto testy mohou zahrnovat:

• krevní testy k určení hladiny IgM a k vyhodnocení tloušťky krve
• biopsie kostní dřeně
• CT skeny kostí nebo měkkých tkání
• Rentgenové záření kostí nebo měkkých tkání

CT vyšetření a rentgenové vyšetření kostí a měkkých tkání se používají k rozlišení mezi Waldenstromovou chorobou a jiným typem rakoviny zvaným mnohočetný myelom.

Jak se léčí Waldenstromova choroba?

Na Waldenstromovu chorobu neexistuje žádný lék. Léčba však může být účinná při kontrole vašich příznaků. Léčba Waldenstromovy choroby bude záviset na závažnosti vašich příznaků. Pokud trpíte Waldenstromovou chorobou bez jakýchkoli příznaků poruchy, lékař nemusí doporučit žádnou léčbu. Možná nebudete potřebovat léčbu, dokud se u vás neobjeví příznaky. To může trvat několik let.

Pokud máte příznaky onemocnění, může lékař doporučit několik různých způsobů léčby. Tyto zahrnují:

Chemoterapie

Chemoterapie je lék, který ničí buňky v těle, které rychle rostou. Tuto léčbu můžete dostat jako pilulku nebo intravenózně, což znamená prostřednictvím žil. Chemoterapie na Waldenstromovu chorobu je navržena k útoku na abnormální buňky produkující přebytek IgM.

Plazmaferéza

Plazmaferéza neboli výměna plazmy je postup, při kterém jsou přebytečné proteiny zvané IgM imunoglobuliny v plazmě odstraňovány z krve strojem a zbývající plazma je kombinována s plazmou dárce a vrácena zpět do těla.

Bioterapie

Bioterapie nebo biologická terapie se používá ke zvýšení schopnosti imunitního systému bojovat s rakovinou. Může být použit s chemoterapií.

Chirurgická operace

Je možné, že vám lékař může doporučit chirurgický zákrok k odstranění sleziny. Tomu se říká splenektomie. Lidé, kteří mají tento postup, mohou být schopni snížit nebo eliminovat své příznaky po mnoho let. Příznaky onemocnění se však často vracejí u lidí, kteří podstoupili splenektomii.

Klinické testy

Po stanovení diagnózy byste se měli také zeptat svého lékaře na klinické zkoušky nových léků a postupů k léčbě Waldenstromovy choroby. Klinické studie se často používají k testování nových způsobů léčby nebo k prozkoumání nových způsobů použití stávajících způsobů léčby. National Cancer Institute může sponzorovat klinické studie, které vám mohou poskytnout další terapie v boji proti této nemoci.

Co je dlouhodobý výhled?

Pokud vám je diagnostikována Waldenstromova choroba, bude výhled záviset na progresi vaší nemoci. Nemoc postupuje různou rychlostí v závislosti na osobě. Ti, kteří mají pomalejší progresi onemocnění, mají delší dobu přežití ve srovnání s těmi, jejichž onemocnění postupuje rychleji. Podle článku v článku se výhled na Waldenstromovu chorobu může lišit. Průměrné přežití trvá od pěti do téměř 11 let po stanovení diagnózy.