Co je lymfoplazmatický lymfom?

Obsah

• LPL vs. jiné lymfomy
• Co se stane s imunitním systémem?
• Jaké jsou příznaky?
• Co to způsobuje?
• Jak je to diagnostikováno?
• Možnosti léčby
• Sledujte a počkejte
• Chemoterapie
• Biologická terapie
• Cílená terapie
• Transplantace kmenových buněk
• Klinické testy
• Jaký je výhled?

Přehled

Lymphoplasmacytic lymfom (LPL) je vzácný typ rakoviny, který se vyvíjí pomalu a postihuje většinou starší dospělé. Průměrný věk při stanovení diagnózy je 60 let.

Lymfomy jsou rakoviny lymfatického systému, součást vašeho imunitního systému, která pomáhá bojovat proti infekcím. U lymfomu rostou bílé krvinky, buď B lymfocyty nebo T lymfocyty, pod kontrolou kvůli mutaci. U LPL se abnormální B lymfocyty reprodukují v kostní dřeni a vytlačují zdravé krvinky.

Ve Spojených státech a západní Evropě je asi 8,3 případů LPL na 1 milion lidí. Je častější u mužů a bělochů.

LPL vs. jiné lymfomy

Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinův lymfom se liší podle typu buněk, které se stávají rakovinovými.

• Hodgkinovy ​​lymfomy mají specifický druh abnormálních přítomných buněk, který se nazývá Reed-Sternbergova buňka.
• Mnoho typů nehodgkinských lymfomů se liší podle toho, kde rakovina začíná, a podle genetických a dalších charakteristik maligních buněk.

LPL je non-Hodgkinův lymfom, který začíná v B lymfocytech. Je to velmi vzácný lymfom, který zahrnuje pouze asi 1 až 2 procenta všech lymfomů.

Nejběžnějším typem LPL je Waldenströmova makroglobulinémie (WM), která je charakterizována abnormální produkcí imunoglobulinu (protilátek). WM se někdy mylně označuje jako identický s LPL, ale ve skutečnosti jde o podmnožinu LPL. Asi 19 z 20 lidí s LPL má abnormalitu imunoglobulinu.

Co se stane s imunitním systémem?

Když LPL způsobí nadměrnou produkci B lymfocytů (B buněk) v kostní dřeni, vytvoří se méně normálních krevních buněk.

Normálně se B buňky pohybují z kostní dřeně do sleziny a lymfatických uzlin. Tam se mohou stát plazmatickými buňkami produkujícími protilátky proti infekcím. Pokud nemáte dostatek normálních krevních buněk, zhoršuje to váš imunitní systém.

To může mít za následek:

• anémie, nedostatek červených krvinek
• neutropenie, nedostatek typu bílých krvinek (nazývaných neutrofily), což zvyšuje riziko infekce
• trombocytopenie, nedostatek krevních destiček, což zvyšuje riziko krvácení a podlitin

Jaké jsou příznaky?

LPL je pomalu rostoucí rakovina a přibližně jedna třetina lidí s LPL nemá v době diagnostiky žádné příznaky.

Až 40 procent lidí s LPL má mírnou formu anémie.

Mezi další příznaky LPL patří:

• slabost a únava (často způsobené anémií)
• horečka, noční pocení a úbytek hmotnosti (obvykle spojené s B-buněčnými lymfomy)
• rozmazané vidění
• závrať
• krvácení z nosu
• krvácení z dásní
• modřiny
• zvýšený beta-2-mikroglobulin, krevní marker pro nádory

Asi 15 až 30 procent pacientů s LPL má:

• zduření lymfatických uzlin (lymfadenopatie)
• zvětšení jater (hepatomegalie)
• zvětšení sleziny (splenomegalie)

Co to způsobuje?

Příčina LPL není zcela objasněna. Vědci zkoumají několik možností:

• Může existovat genetická složka, protože přibližně 1 z 5 lidí s WM má příbuzného, ​​který má LPL nebo podobný typ lymfomu.
• Některé studie zjistily, že LPL může souviset s autoimunitními chorobami, jako je Sjögrenův syndrom nebo s virem hepatitidy C, ale jiné studie tento odkaz neprokázaly.
• Lidé s LPL mají obvykle určité genetické mutace, které nejsou zděděny.

Jak je to diagnostikováno?

Diagnóza LPL je obtížná a obvykle se stanoví po vyloučení dalších možností.

LPL může připomínat jiné B-buněčné lymfomy s podobnými typy diferenciace plazmatických buněk. Tyto zahrnují:

• lymfom z plášťových buněk
• chronická lymfocytární leukémie / malý lymfocytární lymfom
• lymfom okrajové zóny
• myelom plazmatických buněk

Lékař vás fyzicky vyšetří a požádá o vaši anamnézu. Objednají práci krve a možná biopsii kostní dřeně nebo lymfatických uzlin, aby se dívaly na buňky pod mikroskopem.

Lékař může také použít jiné testy k vyloučení podobných druhů rakoviny a ke stanovení stádia onemocnění. Mohou zahrnovat rentgen hrudníku, CT, PET, ultrazvuk.

Možnosti léčby

Sledujte a počkejte

LBL je pomalu rostoucí rakovina. Vy a váš lékař se můžete rozhodnout počkat a pravidelně sledovat krev před zahájením léčby. Podle American Cancer Society (ACS) mají lidé, kteří odkládají léčbu, dokud nejsou jejich příznaky problematické, stejnou životnost jako lidé, kteří zahájí léčbu, jakmile jsou diagnostikováni.

Chemoterapie

K usmrcení rakovinných buněk lze použít několik léků, které působí různými způsoby, nebo jejich kombinace. Tyto zahrnují:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabin (Fludara)
• bendamustin (Treanda)
• cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexamethason (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) a cyklofosfamid
• bortezomib (Velcade) a rituximab, s nebo bez dexamethasonu
• cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin) a prednison
• cyklofosfamid, vinkristin (Oncovin), prednison a rituximab
• thalidomid (Thalomid) a rituximab

Konkrétní režim léků se bude lišit v závislosti na vašem obecném zdraví, vašich příznacích a možné budoucí léčbě.

Biologická terapie

Léky na biologickou terapii jsou látky vytvořené člověkem, které působí jako váš vlastní imunitní systém a zabíjejí buňky lymfomu. Tyto léky lze kombinovat s jinými způsoby léčby.

Některé z těchto umělých protilátek, nazývaných monoklonální protilátky, jsou:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (kampat)

Další biologická léčiva jsou imunomodulační léčiva (IMiDs) a cytokiny.

Cílená terapie

Cílem léků zaměřených na terapii je blokovat konkrétní buněčné změny, které způsobují rakovinu. Některé z těchto léků byly použity v boji proti jiným druhům rakoviny a nyní jsou zkoumány pro LBL. Obecně tyto léky blokují proteiny, které umožňují buňkám lymfomu růst.

Transplantace kmenových buněk

Jedná se o novější léčbu, o které ACS říká, že může být volbou pro mladší lidi s LBL.

Obecně jsou krvetvorné kmenové buňky odstraněny z krevního řečiště a skladovány zmrazené. Poté se k usmrcení všech buněk kostní dřeně (normálních a rakovinných) použije vysoká dávka chemoterapie nebo ozařování a původní krvetvorné buňky se vracejí do krevního řečiště. Kmenové buňky mohou pocházet od léčené osoby (autologní) nebo mohou být darovány někým, kdo je blízké osobě (alogenní).

Uvědomte si, že transplantace kmenových buněk jsou stále v experimentální fázi. Existují také krátkodobé a dlouhodobé vedlejší účinky těchto transplantací.

Klinické testy

Stejně jako u mnoha druhů rakoviny se vyvíjejí nové terapie a můžete najít klinické hodnocení, kterého se budete účastnit. Zeptejte se na to svého lékaře a navštivte ClinicalTrials.gov, kde získáte další informace.

Jaký je výhled?

LPL dosud nemá lék. Vaše LPL může jít do remise, ale později se znovu objeví. I když se jedná o pomalu rostoucí rakovinu, v některých případech může být agresivnější.

ACS konstatuje, že 78 procent lidí s LPL přežije pět a více let.

Míra přežití u LPL se zlepšuje s vývojem nových léků a nových léčebných postupů.