Co je Ewingův sarkom?

Obsah

• Jaké jsou příznaky nebo příznaky Ewingova sarkomu?
• Co způsobuje Ewingův sarkom?
• Komu hrozí Ewingův sarkom?
• Jak je diagnostikován Ewingův sarkom?
• Zobrazovací testy
• Biopsie
• Typy Ewingova sarkomu
• Jak se léčí Ewingův sarkom?
• Možnosti léčby lokalizovaného Ewingova sarkomu
• Možnosti léčby metastazujícího a rekurentního Ewingova sarkomu
• Jaký je výhled pro lidi s Ewingovým sarkomem?

Je to běžné?

Ewingův sarkom je vzácný rakovinový nádor kostí nebo měkkých tkání. Vyskytuje se většinou u mladých lidí.

Celkově to ovlivňuje Američany. U dospívajících ve věku 10 až 19 let to ale přeskočí na přibližně Američany v této věkové skupině.

To znamená, že ve Spojených státech je každý rok diagnostikováno přibližně 200 případů.

Sarkom je pojmenován podle amerického lékaře Jamese Ewinga, který poprvé popsal nádor v roce 1921. Není jasné, co je příčinou Ewingova syndromu, takže neexistují žádné známé metody prevence. Tento stav je léčitelný a je-li zachycen dříve, je možné úplné uzdravení.

Pokračujte v čtení a dozvíte se více.

Jaké jsou příznaky nebo příznaky Ewingova sarkomu?

Nejběžnějším příznakem Ewingova sarkomu je bolest nebo otok v oblasti nádoru.

U některých lidí se na povrchu kůže může objevit viditelná boule. Postižená oblast může být také teplá na dotek.

Mezi další příznaky patří:

• ztráta chuti k jídlu
• horečka
• ztráta váhy
• únava
• celkový pocit nemoci (malátnost)
• kost, která se zlomí bez známého důvodu
• anémie

Nádory se obvykle tvoří v pažích, nohou, pánvi nebo hrudníku. Mohou existovat příznaky specifické pro umístění nádoru. Může se vám například objevit dušnost, pokud se nádor nachází na hrudi.

Co způsobuje Ewingův sarkom?

Přesná příčina Ewingova sarkomu není jasná. Není zděděno, ale může souviset s nezděděnými změnami v konkrétních genech, ke kterým dojde během života člověka. Když si chromozomy 11 a 12 vyměňují genetický materiál, aktivuje nadměrný růst buněk. To může vést k rozvoji Ewingova sarkomu.

probíhá určování konkrétního typu buňky, ze které Ewingův sarkom pochází.

Komu hrozí Ewingův sarkom?

Přestože se Ewingův sarkom může vyvinout v jakémkoli věku, více než u lidí s tímto onemocněním je diagnostikováno v dospívání. Střední věk postižených je.

Ve Spojených státech se Ewingův sarkom pravděpodobně vyvíjí u bělochů než u afroameričanů. Americká rakovinová společnost uvádí, že rakovina zřídka postihuje jiné rasové skupiny.

U mužů může být také pravděpodobnější výskyt tohoto onemocnění. Ve studii s 1 426 lidmi postiženými Ewingem byli muži a ženy.

Jak je diagnostikován Ewingův sarkom?

Pokud se u vás nebo u vašeho dítěte objeví příznaky, navštivte svého lékaře. V přibližně případech se onemocnění již v době diagnózy rozšířilo nebo metastázovalo. Čím dříve je stanovena diagnóza, tím účinnější může být léčba.

Váš lékař použije kombinaci následujících diagnostických testů.

Zobrazovací testy

To může zahrnovat jednu nebo více z následujících možností:

• Rentgenové záření k zobrazení vašich kostí a identifikaci přítomnosti nádoru
• MRI skenování pro zobrazení měkkých tkání, orgánů, svalů a dalších struktur a zobrazení podrobností o nádoru nebo jiných abnormalitách
• CT pro zobrazení průřezů kostí a tkání
• Zobrazování EOS pro zobrazení interakce kloubů a svalů, když stojíte
• kostní sken celého těla, aby se zjistilo, zda nádor metastázoval
• PET sken, který ukazuje, zda jsou abnormální oblasti pozorované v jiných skenech nádory

Biopsie

Jakmile je nádor zobrazen, může vám lékař nařídit biopsii, aby se podíval na kousek nádoru pod mikroskopem pro konkrétní identifikaci.

Pokud je nádor malý, může váš chirurg odstranit celou věc jako součást biopsie. Říká se tomu excizní biopsie a provádí se v celkové anestezii.

Pokud je nádor větší, může mu chirurg kousek odříznout. Toho lze dosáhnout proříznutím kůže, aby se odstranil kousek nádoru. Nebo vám může chirurg vložit do kůže velkou dutou jehlu, aby odstranil kousek nádoru. Nazývají se incizní biopsie a obvykle se provádějí v celkové anestezii.

Váš chirurg může také vložit jehlu do kosti a odebrat vzorek tekutiny a buněk, aby zjistil, zda se rakovina rozšířila do kostní dřeně.

Jakmile je nádorová tkáň odstraněna, existuje několik testů, které pomáhají identifikovat Ewingův sarkom. Krevní testy mohou také přispět užitečnými informacemi k léčbě.

Typy Ewingova sarkomu

Ewingův sarkom je kategorizován podle toho, zda se rakovina rozšířila z kosti nebo měkké tkáně, ve které začala. Existují tři typy:

• Lokalizovaný Ewingův sarkom: Rakovina se nerozšířila do dalších oblastí těla.
• Sarkom Metastatic Ewing: Rakovina se rozšířila do plic nebo na jiná místa v těle.
• Opakující se Ewingův sarkom: Rakovina nereaguje na léčbu nebo se vrací po úspěšném průběhu léčby. Nejčastěji se opakuje v plicích.

Jak se léčí Ewingův sarkom?

Léčba Ewingova sarkomu závisí na tom, odkud nádor pochází, na velikosti nádoru a na tom, zda se rakovina rozšířila.

Léčba obvykle zahrnuje jeden nebo více přístupů, včetně:

• chemoterapie
• radiační terapie
• chirurgická operace
• cílená protonová terapie
• vysokodávková chemoterapie kombinovaná s transplantací kmenových buněk

Možnosti léčby lokalizovaného Ewingova sarkomu

Společný přístup k rakovině, která se nerozšířila, je kombinací:

• chirurgický zákrok k odstranění nádoru
• záření do oblasti nádoru, aby zabily všechny zbývající rakovinné buňky
• chemoterapie zabíjející možné rakovinné buňky, které se rozšířily, nebo mikrometastázy

Vědci v jedné studii z roku 2004 zjistili, že taková kombinovaná léčba byla úspěšná. Zjistili, že léčba vedla k pětileté míře přežití přibližně 89 procent a 8leté míře přežití přibližně 82 procent.

V závislosti na místě nádoru může být po operaci nutné další ošetření k nahrazení nebo obnovení funkce končetin.

Možnosti léčby metastazujícího a rekurentního Ewingova sarkomu

Léčba Ewingova sarkomu, který metastázoval z původního místa, je podobná léčbě lokalizovaného onemocnění, ale s mnohem nižší mírou úspěšnosti. Vědci v jednom uvedli, že pětiletá míra přežití po léčbě metastazujícího Ewingova sarkomu byla asi 70 procent.

Neexistuje žádná standardní léčba rekurentního Ewingova sarkomu. Možnosti léčby se liší v závislosti na tom, kde se rakovina vrátila a jaká byla předchozí léčba.

Probíhá mnoho klinických studií a výzkumných studií ke zlepšení léčby metastazujícího a rekurentního Ewingova sarkomu. Tyto zahrnují:

• transplantace kmenových buněk
• imunoterapie
• cílená léčba monoklonálními protilátkami
• nové kombinace léků

Jaký je výhled pro lidi s Ewingovým sarkomem?

Jak se vyvíjí nová léčba, vyhlídky lidí postižených Ewingovým sarkomem se stále zlepšují. Váš lékař je vaším nejlepším zdrojem informací o vašem individuálním výhledu a délce života.

Americká rakovinová společnost uvádí, že pětiletá míra přežití u lidí, kteří mají lokalizované nádory, je přibližně 70 procent.

U pacientů s metastazujícími nádory je pětiletá míra přežití 15 až 30 procent. Váš výhled může být příznivější, pokud se rakovina nerozšířila do jiných orgánů než do plic.

Pětiletá míra přežití u lidí s rekurentním Ewingovým sarkomem je.

Existují možnosti, které mohou ovlivnit váš individuální výhled, včetně:

• věk, když je diagnostikován
• velikost nádoru
• umístění nádoru
• jak dobře váš nádor reaguje na chemoterapii
• hladiny cholesterolu v krvi
• předchozí léčba jiné rakoviny
• Rod

Můžete očekávat, že budete během léčby a po ní sledováni. Váš lékař bude pravidelně opakovat testy, aby zjistil, zda se rakovina rozšířila.

Lidé, kteří mají Ewingův sarkom, mohou mít vyšší riziko vzniku druhého druhu rakoviny. Americká rakovinová společnost poznamenává, že jak více mladých lidí se Ewingovým sarkomem přežívá dospělosti, mohou se projevit dlouhodobé účinky jejich léčby rakoviny. Výzkum v této oblasti pokračuje.