Souvislost mezi exokrinní nedostatečností pankreatu a cystickou fibrózou

Obsah

• Co způsobuje cystickou fibrózu?
• Jaké jsou rizikové faktory pro cystickou fibrózu?
• Jak souvisí EPI a cystická fibróza?
• Jaké druhy léčby jsou k dispozici pro EPI?
• Stánek s jídlem

Cystická fibróza je dědičná porucha, která způsobuje, že tělesné tekutiny jsou husté a lepkavé místo řídké a tekuté. To vážně ovlivňuje plíce a trávicí systém.

Lidé s cystickou fibrózou mají problémy s dýcháním, protože hlen ucpává jejich plíce a činí je náchylnými k infekcím. Tlustý hlen také ucpává pankreas a brání uvolňování trávicích enzymů. Asi u 90 procent lidí s cystickou fibrózou se také vyvine exokrinní pankreatická nedostatečnost (EPI).

Pokračujte v čtení, abyste se dozvěděli více o vztahu mezi těmito dvěma podmínkami.

Co způsobuje cystickou fibrózu?

Cystická fibróza je způsobena poruchou genu CFTR. Mutace v tomto genu způsobuje, že buňky vytvářejí husté lepkavé tekutiny. Většina lidí s cystickou fibrózou je diagnostikována v mladém věku.

Jaké jsou rizikové faktory pro cystickou fibrózu?

Cystická fibróza je genetické onemocnění. Pokud mají vaši rodiče toto onemocnění nebo jsou nositeli defektního genu, máte zvýšené riziko vzniku tohoto onemocnění. Osoba s cystickou fibrózou musí zdědit dva mutované geny, jeden od každého rodiče. Pokud nosíte pouze jednu kopii genu, nebudete mít cystickou fibrózu, ale jste nositelem této nemoci. Pokud mají dva nosiče genů dítě, existuje 25% šance, že jejich dítě bude mít cystickou fibrózu. Existuje 50% šance, že jejich dítě bude gen nosit, ale nebude mít cystickou fibrózu.

Cystická fibróza je také častější u lidí severoevropského původu.

Jak souvisí EPI a cystická fibróza?

EPI je hlavní komplikací cystické fibrózy. Cystická fibróza je druhou nejčastější příčinou EPI po chronické pankreatitidě. Dochází k tomu proto, že hustý hlen ve vašem pankreatu blokuje vstup pankreatických enzymů do tenkého střeva.

Nedostatek pankreatických enzymů znamená, že váš zažívací trakt musí projít částečně nestrávenou potravou. Tuky a bílkoviny jsou obzvláště těžké pro lidi s EPI.

Toto částečné trávení a vstřebávání potravy může vést k:

• bolest břicha
• nadýmání
• zácpa
• průjem
• mastná a řídká stolice
• ztráta váhy
• podvýživa

I když jíte normální množství jídla, cystická fibróza může ztěžovat udržení zdravé hmotnosti.

Jaké druhy léčby jsou k dispozici pro EPI?

Zdravý životní styl a vyvážená strava vám mohou pomoci spravovat vaše EPI. To znamená omezit příjem alkoholu, vyvarovat se kouření a jíst výživnou stravu se spoustou zeleniny a celozrnných výrobků. Většina lidí s cystickou fibrózou může jíst standardní stravu, kde 35 až 45 procent kalorií pochází z tuku.

Měli byste také užívat enzymové náhrady se všemi svými jídly a občerstvením, abyste zlepšili trávení. Použití doplňků může pomoci doplnit vitamíny, které EPI brání vstřebávání vašeho těla.

Pokud si nedokážete udržet zdravou váhu, může lékař doporučit použití krmné sondy v noci, aby se zabránilo podvýživě způsobené EPI.

Je důležité, aby váš lékař sledoval vaši funkci pankreatu, i když v současné době nemáte sníženou funkci, protože v budoucnu může dojít ke snížení. Pokud tak učiníte, bude váš stav lépe zvládnutelný a může se snížit vaše šance na další poškození slinivky břišní.

Stánek s jídlem

V minulosti měli lidé s cystickou fibrózou velmi krátkou délku života. Dnes dosahuje 80 procent lidí s cystickou fibrózou dospělosti. Důvodem je velký pokrok v léčbě a léčbě příznaků. I když stále neexistuje lék na cystickou fibrózu, existuje spousta naděje.