Pemfigoid

Obsah

• Přehled
• Druhy pemfigoidu
• Bulózní pemfigoid
• Cicatricial pemphigoid
• Pemfigoidní gestace
• Příčiny a rizikové faktory
• Příznaky pemfigoidu
• Diagnostika pemfigoidu
• Ošetření pemfigoidem
• Dlouhodobý výhled

Přehled

Pemfigoid je vzácné autoimunitní onemocnění, které se může vyvinout v jakémkoli věku, včetně dětí, ale nejčastěji postihuje seniory. Pemfigoid je způsoben poruchou imunitního systému a má za následek kožní vyrážky a puchýře na nohou, pažích a břiše.

Pemfigoid může také způsobit puchýře na sliznicích. Sliznice produkují sliznici, která pomáhá chránit vnitřek vašeho těla. Pemfigoid lze nalézt na sliznicích v očích, nose, ústech a genitáliích. U některých žen se může také vyskytnout během těhotenství.

Neexistuje žádný lék na pemfigoid, ale existují různé možnosti léčby.

Druhy pemfigoidu

Všechny typy pemfigoidů jsou způsobeny tím, že váš imunitní systém útočí na zdravou tkáň. Vypadají jako vyrážky a puchýře naplněné tekutinou. Druhy pemfigoidů se liší v tom, kde na těle dochází k tvorbě puchýřů a kdy k nim dochází.

Bulózní pemfigoid

V případech bulózního pemfigoidu - nejčastějšího ze tří typů - dochází k puchýřům kůže nejčastěji na pažích a nohou, kde dochází k pohybu. To zahrnuje oblasti kolem kloubů a na břiše.

Cicatricial pemphigoid

Cicatricial pemphigoid, také volal pemphigoid sliznice, se odkazuje na puchýře, které se tvoří na sliznicích. To zahrnuje:

• ústa
• oči
• nos
• hrdlo
• pohlavní orgány

Nejčastějšími postiženými místy jsou ústa a oči. Vyrážka a puchýře mohou začít v jedné z těchto oblastí a šířit se do ostatních, pokud se neléčí. Pokud se v očích neléčí, může to způsobit zjizvení, což může zase vést k oslepnutí.

Pemfigoidní gestace

Pokud dojde k tvorbě puchýřů během těhotenství nebo krátce po něm, nazývá se pemphigoid gestationis. Dříve se tomu říkalo herpes gestationis, i když to nesouvisí s herpes virem.

Puchýře se obvykle vyvíjejí během druhého nebo třetího trimestru, ale mohou se vyskytnout kdykoli během těhotenství nebo až šest týdnů po porodu. Puchýře mají tendenci se tvořit na pažích, nohou a břiše.

Příčiny a rizikové faktory

Pemfigoid je autoimunitní onemocnění. To znamená, že váš imunitní systém mylně začíná napadat vaše zdravé tkáně. V případě pemfigoidu váš imunitní systém vytváří protilátky, které útočí na tkáň těsně pod vaší vnější vrstvou kůže. To způsobí oddělení vrstev kůže a má za následek bolestivé puchýře. Není zcela pochopeno, proč imunitní systém takto reaguje u lidí žijících s pemfigoidem.

V mnoha případech také neexistuje žádný specifický spouštěč pro pemfigoid. V některých případech to však může být způsobeno:

• některé léky
• radiační terapie
• terapie ultrafialovým světlem

U lidí s jinými autoimunitními poruchami je vyšší riziko vzniku pemfigoidu. Je také častější u starších lidí než u kterékoli jiné věkové skupiny a zdá se, že se vyskytuje o něco více u žen než u mužů.

Příznaky pemfigoidu

Nejběžnějším příznakem pemfigoidu je puchýř, který se vyskytuje na pažích, nohou, břiše a sliznicích. Úly a svědění jsou také běžné. Puchýře mají určité vlastnosti, bez ohledu na to, kde na těle se tvoří:

• před puchýři se vytvoří červená vyrážka
• puchýře jsou velké a naplněné tekutinou, která je obvykle čirá, ale může obsahovat nějakou krev
• puchýře jsou silné a nepraskají se snadno
• kůže kolem puchýřů se může jevit jako normální nebo mírně červená nebo tmavá
• prasklé puchýře jsou obvykle citlivé a bolestivé

Diagnostika pemfigoidu

Váš dermatolog bude schopen provést poměrně pevnou diagnózu pouhým prozkoumáním puchýřů. K předepsání správné léčby bude nutné další testování.

Váš lékař možná bude chtít provést biopsii kůže, která zahrnuje odstranění malých vzorků kůže z postižených oblastí. Laboratorní technici budou tyto vzorky testovat na protilátky imunitního systému charakteristické pro pemfigoid. Tyto protilátky lze také detekovat ve vaší krvi, takže možná budete muset nechat odebrat malý vzorek krve.

Ošetření pemfigoidem

Pemfigoid nelze vyléčit, ale léčba je obvykle velmi úspěšná při zmírnění příznaků. Kortikosteroidy, buď v tabletě, nebo v topické formě, budou pravděpodobně první léčbou, kterou vám lékař předepíše. Tyto léky snižují zánět a mohou pomoci uzdravit puchýře a zmírnit svědění. Mohou však také způsobit významné nežádoucí účinky, zejména při dlouhodobém užívání, takže lékař vás po odstranění puchýřů zužuje kortikosteroidy.

Další možností léčby je brát léky, které potlačují váš imunitní systém, často ve spojení s kortikosteroidy. Imunosupresiva pomáhají, ale mohou vás vystavit riziku jiných infekcí. Některá antibiotika, jako je tetracyklin, mohou být také předepisována ke snížení zánětu a infekce.

Dlouhodobý výhled

Díky komplexní léčbě je výhled na pemfigoid dobrý. Většina lidí dobře reaguje na léky. Toto onemocnění často zmizí po několika letech léčby. Pemfigoid se však může vrátit kdykoli, a to i při správném zacházení.

Pokud se u vás objeví jakékoli nevysvětlitelné puchýře, navštivte svého lékaře. Okamžitá diagnostika a léčba pomůže zvládnout tento stav rychleji.