Průvodce rodičů po Choanal Atresia

Obsah

• Co je choanal atresia?
• Jaké jsou typy?
• Jaké jsou příznaky a příznaky?
• Co to způsobuje?
• Jak je to diagnostikováno?
• Jak se s tím zachází?
• Jaký je výhled?

Co je choanal atresia?

Choanal atresia je blokáda v zádech dětského nosu, která ztěžuje dýchání. Často se vyskytuje u novorozenců s jinými vrozenými vadami, jako je Treacher Collinsův syndrom nebo CHARGE syndrom.

Tento stav je vzácný a postihuje asi 1 z každých 7 000 dětí.

Jaké jsou typy?

Existují dva typy choanální atresie:

• Bilaterální choanální atresie. Tento typ blokuje oba nosní průchody. Je to velmi nebezpečné, protože děti dýchají pouze nosem po dobu prvních čtyř až šesti týdnů života.
• Jednostranná choanální atresie. Tento typ blokuje pouze jeden nosní průchod, často ten pravý. Je běžnější než dvoustranná choanální atresie. Děti s touto formou mohou kompenzovat dýcháním přes jednu otevřenou stranu nosu.

Oba typy choanální atresie jsou dále kategorizovány v závislosti na typu blokády:

• Blokáda se skládá jak z kostí, tak z měkkých tkání. Tento typ má asi 70% dětí s tímto stavem.
• Blokování je tvořeno pouze kostmi. Tento typ má asi 30% dětí s choanální atrézií.

Jaké jsou příznaky a příznaky?

Děti narozené s bilaterální choanální atrézií mají velmi těžké dýchání. Mohou být schopni dýchat, když pláčou, protože to otevírá jejich dýchací cesty. Krmení může být také velmi obtížné, protože dítě nemůže při jídle dýchat a může se začít dusit. Děti s bilaterální choanální atrézií se mohou během spánku nebo stravování také modřit, protože nemohou dostat dostatek kyslíku.

Děti, které mají jednostrannou formu, mohou z jedné nosní dírky dostatečně dobře dýchat. Nemusí vykazovat žádné příznaky až o měsíce nebo roky později.

Mezi příznaky jednostranné choanální atrézie patří:

• hlučné dýchání
• z jedné strany nosu vytéká hustá tekutina

Co to způsobuje?

Choanal atresia se děje v lůně, když se průchody v nose plně neotevřou a nespojí se s dýchacími cestami, jak se dítě vyvíjí. Lékaři nevědí přesně, co to způsobuje, ale domnívají se, že na vině může být kombinace genů a faktorů prostředí.

Navíc dívky mají větší pravděpodobnost choanální atresie než chlapci.

Byly také hlášeny údaje o tom, že ženy, které užívaly určitá štítná žláza, například karbimazol a methimazol (tapazol), během těhotenství porodily děti s choanální atrézií vyšší rychlostí. Asociace však není jasná. Také nebylo možné určit, zda by onemocnění štítné žlázy matek mohlo vést k choanální atresii, nebo zda samotné léky byly faktorem.

Děti s choanální atrézií mají často jednu z těchto vrozených vad:

• CHARGE syndrom. Tento zděděný stav způsobuje vážné ztráty sluchu, ztrátu zraku, dýchání a polykání. Více než polovina dětí s CHARGE má choanální atresii a asi polovina z nich ji má na obou stranách nosu.
• Treacher Collinsův syndrom. Tento stav ovlivňuje vývoj kostí v obličeji dítěte.
• Crouzonův syndrom. Tento genetický stav způsobuje, že kosti v lebce dítěte se roztaví příliš brzy. To zastaví růst lebky tak, jak obvykle.
• Tessierův syndrom. Tento stav způsobuje velké otvory (rozštěpy), které dělí tvář dítěte.
• Coloboma. Tento stav je otvor v sítnici, duhovce nebo jiné části oka.
• Genitální hypoplasie. Tento stav je neúplný vývoj vagíny u dívek nebo penisu u chlapců.

Jak je to diagnostikováno?

Oboustranná forma choanální atresie je obvykle diagnostikována brzy po narození dítěte, protože příznaky jsou závažné a rychle znatelné. Většina dětí s bilaterální choanální atrézií bude mít značné potíže s dýcháním brzy po narození. Během zkoušky lékař nedokáže projít tenkou plastovou trubičkou z nosu dítěte do hltanu, což je část krku, která je za nosem a ústy.

CT vyšetření a MRI vyšetření mohou také odhalit zablokovaný nosní průchod nebo průchody. Pokud je to možné, lékař použije vyšetření MRI, aby se zabránilo vystavení dítěte zbytečnému záření.

Jak se s tím zachází?

Kojenci s mírnou formou jednostranného choanálního atresie nemusí vyžadovat léčbu. Je však třeba je pečlivě sledovat, zda nevykazují známky dýchacího problému. Použití nosního solného spreje může také pomoci udržet otevřenou nosní dírku čistou.

Bilaterální choanální atresie je lékařskou pohotovost. Děti s tímto stavem mohou potřebovat trubici, která jim pomůže dýchat, dokud nebudou moci podstoupit operaci. Ve většině případů se lékař pokusí provést operaci, jakmile to bude bezpečně možné.

Nejběžnějším typem chirurgického zákroku používaného k léčbě tohoto stavu je endoskopie. Chirurg umístí malý pozorovací prostor s malými nástroji připevněnými přes nos dítěte. Poté doktor otevře kost a tkáň, která blokuje dýchání dítěte.

Méně často se operace provádí otevřenou procedurou. Za tímto účelem chirurg provede řez ve střeše úst dítěte a odstraní blokující tkáň nebo kost.

Po chirurgickém zákroku obou typů může být do otvoru vložena malá plastová trubice zvaná stent, která udržuje dýchací cesty otevřené. Stent bude odstraněn po několika týdnech.

Děti s jinými problémy, jako je například syndrom CHARGE, mohou k léčbě těchto stavů potřebovat více operací.

Jaký je výhled?

Jakmile je blokáda odstraněna, je výhled pro děti s choanální atrézií dobrý. Mohou vyrůst v normální a zdravý život. U dětí s dalšími vrozenými vadami však může být třeba, když budou vyrůstat, další ošetření nebo operace.