Zeptejte se odborníka: Správa vaší idiopatické léčby trombocytopenickou purpurou

Obsah

• Jaké jsou některé z konvenčních ošetření ITP?
• Jak zjistím, zda moje léčba funguje? Bude to vyžadovat testování?
• Existují vedlejší účinky léčby ITP? Rizika?
• Jak mohu zvládnout vedlejší účinky léčby?
• Jak často budu muset jít k lékaři na testování? Jak důležité je průběžné testování?
• Může se ITP samo zlepšit?
• Co se stane, když přestanu užívat léčbu?
• Změní se moje léčba ITP v průběhu času? Budu se léčit po zbytek svého života?

Jaké jsou některé z konvenčních ošetření ITP?

Existuje několik typů účinné léčby ITP ke zvýšení počtu krevních destiček a snížení rizika vážného krvácení.

Steroidy. Steroidy se často používají jako léčba první linie. Potlačují imunitní systém, což může přerušit autoimunitní destrukci krevních destiček.

Intravenózní imunoglobulin (IVIG). IVIG interferuje s vazbou destiček potažených protilátkou na receptory na buňkách, které je ničí. IVIG může být velmi efektivní, ale reakce jsou obvykle krátkodobé.

Anti-CD20 monoklonální protilátky (mAb). Ty ničí B buňky, buňky imunitního systému, které vytvářejí antiagregační protilátky.

Agonisté receptoru pro trombopoetin (TPO-RA). Napodobují působení přírodního růstového faktoru trombopoetinu a stimulují kostní dřeň k nadprodukci krevních destiček.

Inhibitor SYK. Tento lék interferuje s klíčovou funkční cestou v makrofázích, buňkách, které jsou primárním místem destrukce destiček.

Splenektomie. Tento chirurgický zákrok k odstranění sleziny eliminuje primární anatomické místo destrukce krevních destiček. U některých lidí může vést k dlouhodobé remisi.

Jak zjistím, zda moje léčba funguje? Bude to vyžadovat testování?

Cílem léčby ITP je snížit riziko vážného a smrtelného krvácení udržováním počtu krevních destiček v bezpečném rozmezí. Čím nižší je počet krevních destiček, tím větší je riziko krvácení. Na riziko krvácení však mohou mít vliv další faktory, například váš věk, úroveň aktivity a další léky, které užíváte.

K detekci zvýšeného počtu krevních destiček a stanovení odpovědí na léčbu se používá test úplného krevního obrazu (CBC).

Existují vedlejší účinky léčby ITP? Rizika?

Stejně jako u jiných chronických onemocnění existují rizika, vedlejší účinky a výhody léčby ITP. Například potlačování imunitního systému může dobře fungovat při léčbě autoimunitních onemocnění. To ale také zvyšuje riziko vzniku určitých infekcí.

Jelikož je k dispozici mnoho účinných léčebných postupů ITP, prodiskutujte všechny možnosti s lékařem. Také máte vždy možnost přepnout na jiný druh terapie, pokud se u vaší současné léčby vyskytnou nesnesitelné vedlejší účinky.

Jak mohu zvládnout vedlejší účinky léčby?

Nejdůležitějším nástrojem pro zvládnutí nežádoucích účinků léčby je komunikace s lékařem. Například, pokud vím, že jeden z mých pacientů trpí ochromujícími bolestmi hlavy s IVIG nebo silným přírůstkem hmotnosti a výkyvy nálady ze steroidů, moje doporučení ohledně léčby se změní. Budu hledat další přijatelnější možnosti léčby.

Nežádoucí účinky některých způsobů léčby často reagují na podpůrné léky. Dávky lze také upravit na základě vedlejších účinků.

Jak často budu muset jít k lékaři na testování? Jak důležité je průběžné testování?

Pro každého, kdo má ITP, je zásadní trvalý vztah se zkušeným hematologem. Četnost testování se bude lišit v závislosti na tom, zda aktivně krvácíte nebo máte extrémně nízké krevní destičky.

Jakmile je zahájena nová léčba, testování může být prováděno denně nebo týdně. Pokud jsou krevní destičky v bezpečném rozmezí z důvodu remise (např. Po steroidech nebo splenektomii) nebo kvůli aktivní léčbě (např. TPO-RA nebo inhibitory SYK), lze testování provádět jednou měsíčně nebo každých několik měsíců.

Může se ITP samo zlepšit?

U dospělých s ITP je spontánní remise bez léčby vzácná (přibližně 9 procent podle). Je běžnější dosáhnout trvalé remise po účinné léčbě.

Některá ošetření se provádějí po definovanou dobu v naději, že se dosáhne prodlouženého období bez léčby, každé s různou mírou odpovědi. To zahrnuje steroidy, IVIG, mAb a splenektomii. K udržení krevních destiček v bezpečném rozsahu se kontinuálně podávají další léčby. To zahrnuje TPO-RA, inhibitory SYK a chronická imunosupresiva.

Co se stane, když přestanu užívat léčbu?

Ukončení léčby může způsobit náhlý pokles počtu krevních destiček. Může také vést k vysokému riziku vážného nebo smrtelného krvácení. Jak rychle a jak nízké krevní destičky mohou po ukončení léčby klesat, se u lidí s ITP liší.

Pokud je počet krevních destiček v bezpečném rozmezí, je ukončení léčby malým rizikem. Mnoho vysokodávkovaných steroidů je třeba časem pomalu zužovat, aby nedošlo k adrenální krizi a umožnilo tělu přizpůsobit se.

Samozřejmě je důležité často komunikovat se svým lékařem o svých obavách a potřebách.

Změní se moje léčba ITP v průběhu času? Budu se léčit po zbytek svého života?

Protože ITP pro dospělé je obecně chronické onemocnění, lidé žijící s tímto onemocněním budou po celý svůj život často procházet mnoha různými typy léčby.

Dr. Ivy Altomare je docentkou medicíny na Duke University Medical Center. Má klinické znalosti v široké škále hematologických a onkologických stavů a ​​diagnóz a již více než deset let provádí klinický a zdravotní výzkum v oblasti ITP. Je čestným držitelem ocenění Junior Faculty and Senior Faculty Teaching Awards na Duke University a má zvláštní zájem o lékařské vzdělání pro pacienty i lékaře.