Vše o idiopatické plicní fibróze (IPF) Exacerbace

Obsah

• Co je idiopatická plicní fibróza (IPF)?
• Co jsou akutní exacerbace?
• Jaké jsou rizikové faktory?
• Budu mít akutní exacerbaci?
• Jak se léčí akutní exacerbace?
• Drogová terapie
• Co je na obzoru?

Co je idiopatická plicní fibróza (IPF)?

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je chronické onemocnění plic, které se vyznačuje tvorbou jizvové tkáně mezi stěnami plicních vzduchových vaků. Jak tato tkáň jizvy zhoustne a ztuhne, plíce nejsou schopny přijímat kyslík tak efektivně.

IPF je progresivní, což znamená, že zjizvení se postupem času zhoršuje.

Hlavním příznakem je dušnost. Způsobuje také snížený obsah kyslíku v krevním řečišti, což může vést k únavě.

Co jsou akutní exacerbace?

Akutní exacerbace IPF je relativně náhlé, nevysvětlitelné zhoršení stavu. V zásadě se jizvy v plicích člověka mnohem zhoršují a u člověka dochází k extrémním potížím s dýcháním. Tato dušnost nebo ztráta dechu je ještě horší než dříve.

Osoba s exacerbacemi může mít zdravotní stav, jako je infekce nebo srdeční selhání. Tyto další podmínky však nebudou dostatečně závažné, aby vysvětlily jejich extrémní dýchací problémy.

Na rozdíl od exacerbací u jiných plicních nemocí, jako je chronická obstrukční plicní nemoc (COPD), u IPF nejde jen o to, že mají další potíže s dýcháním. Poškození způsobené IPF je trvalé. Výraz „akutní“ jednoduše znamená, že ke zhoršení dochází poměrně rychle, obvykle do 30 dnů.

Jaké jsou rizikové faktory?

Dosud je velmi málo známo o rizikových faktorech exacerbací IPF.

Zdá se, že akutní exacerbace IPF nejsou spojeny s žádným z obvyklých rizikových faktorů exacerbací plic. Tyto zahrnují:

• stáří
• Rod
• délka nemoci
• kouření
• předchozí funkce plic

Budu mít akutní exacerbaci?

Bez pochopení rizikových faktorů je těžké předvídat, zda máte akutní exacerbaci. Výzkumní pracovníci se nutně neshodují na míře akutních exacerbací.

Jedna studie stanovila, že přibližně 14 procent lidí s IPF zažije akutní exacerbaci během roku diagnostiky a asi 21 procent během tří let. V klinických studiích je výskyt mnohem nižší.

Jak se léčí akutní exacerbace?

Efektivní léčba akutní exacerbace není příliš účinná.

IPF je špatně chápaný stav v lékařském oboru, akutní exacerbace ještě více. Nebyly provedeny žádné zaslepené, randomizované ani kontrolované studie zaměřené na léčbu akutních exacerbací.

Obecně je léčba podpůrná nebo paliativní. Cílem není zvrátit poškození, ale pomoci osobě snadněji dýchat a cítit se co nejdéle.

Péče může zahrnovat doplňkový kyslík, léky proti úzkosti a další metody, které udržují osobu v klidu a pravidelnější dýchání.

Drogová terapie

V některých případech lze použít lékovou terapii.

V současné době byly na léčbu IPF v USA schváleny dva léky (FDA):

• nintedanib (Ofev), antifibrotické léky
• pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotické a protizánětlivé léky

Pokud lékaři nejsou schopni úplně vyloučit infekci způsobující exacerbaci, mohou doporučit velké dávky širokospektrálních antibiotik.

Pokud existuje podezření na autoimunitní odpověď, mohou lékaři předepsat léky k potlačení imunitního systému. Mezi ně mohou patřit kortikosteroidy, jiná imunosupresiva nebo dokonce protinádorová léčiva, jako je cyklofosfamid.

Co je na obzoru?

Objevuje se slibný výzkum, který zkoumá několik potenciálních způsobů léčby akutních exacerbací IPF:

• fibrogenní mediátory a jejich účinky na zpomalení tvorby jizvové tkáně
• proliferace fibroblastů, normální tělesný proces zapojený do hojení ran
• nová a různá imunosupresiva a antibiotika
• odstranění určitých buněk imunitního systému, aby se zjistilo, jak to může zpomalit progresi IPF nebo snížit riziko akutní exacerbace

I když je příliš brzy na to vědět, zda některý z těchto výzkumů povede k účinné léčbě akutních exacerbací, je povzbudivé vědět, že tomuto relativně neznámému stavu je věnována větší pozornost. Další informace o budoucnosti léčby IPF najdete zde.