Anomální levá koronární tepna z plicní tepny

Anomální levá koronární tepna z plicní tepny (ALCAPA) je srdeční vadou. Levá koronární tepna (LCA), která nese krev do srdečního svalu, začíná z plicní tepny místo aorty.

ALCAPA je přítomna při narození (vrozená).

ALCAPA je problém, ke kterému dochází, když se srdce dítěte vyvíjí brzy v těhotenství. Vyvíjející se céva srdečního svalu se nepřipojuje správně.

V normálním srdci pochází LCA z aorty. Dodává krev bohatou na kyslík do srdečního svalu na levé straně srdce a také do mitrální chlopně (srdeční chlopně mezi horní a dolní komorou srdce na levé straně). Aorta je hlavní céva, která bere krev bohatou na kyslík ze srdce do zbytku těla.

U dětí s ALCAPA pochází LCA z plicní tepny. Plicní tepna je hlavní krevní céva, která bere kyslík chudou krev ze srdce do plic, aby zachytila ​​kyslík.

Když dojde k této vadě, krev, která postrádá kyslík, je přenesena do srdečního svalu na levé straně srdce. Srdeční sval proto nedostává dostatek kyslíku. Tkáň začíná odumírat kvůli nedostatku kyslíku. To může způsobit infarkt u dítěte.

Stav známý jako „koronární krádež“ dále poškozuje srdce u dětí s ALCAPOU. Nízký krevní tlak v plicní tepně způsobí, že krev z abnormálně připojeného LCA proudí zpět k plicní tepně místo k srdečnímu svalu. Výsledkem je méně krve a kyslíku v srdečním svalu. Tento problém může také vést k infarktu u dítěte. Koronární krádež se u dětí s ALCAPA vyvíjí v průběhu času, pokud není tento stav léčen dříve.

Mezi příznaky ALCAPA u kojenců patří:

• Pláč nebo pocení během krmení
• Podrážděnost
• Bledá kůže
• Špatné krmení
• Rychlé dýchání
• Příznaky bolesti nebo utrpení u dítěte (často mylně považované za koliku)

Příznaky se mohou objevit během prvních 2 měsíců života dítěte.

Typicky je ALCAPA diagnostikována v kojeneckém věku. Ve vzácných případech není tato vada diagnostikována, dokud není někdo dítě nebo dospělý.

Během zkoušky poskytovatel zdravotní péče pravděpodobně najde příznaky ALCAPA, včetně:

• Abnormální srdeční rytmus
• Zvětšené srdce
• Srdeční šelest (vzácný)
• Rychlý puls

Testy, které lze objednat, zahrnují:

• Echokardiogram, což je ultrazvuk, který sleduje srdeční struktury a průtok krve uvnitř srdce
• Elektrokardiogram (EKG), který měří elektrickou aktivitu srdce
• Rentgen hrudníku
• MRI, které poskytuje podrobný obraz srdce
• Srdeční katetrizace, postup, při kterém se do srdce vloží tenká trubice (katétr), aby bylo vidět průtok krve a bylo provedeno přesné měření krevního tlaku a hladin kyslíku

K opravě ALCAPA je nutný chirurgický zákrok. Ve většině případů je nutná pouze jedna operace. Operace však bude záviset na stavu dítěte a velikosti postižených cév.

Pokud je srdeční sval podporující mitrální chlopně vážně poškozen sníženým obsahem kyslíku, může dítě také potřebovat chirurgický zákrok k opravě nebo výměně chlopně. Mitrální chlopně řídí průtok krve mezi komorami na levé straně srdce.

Transplantaci srdce lze provést v případě, že je srdce dítěte vážně poškozeno z důvodu nedostatku kyslíku.

Mezi používané léky patří:

• Pilulky na vodu (diuretika)
• Léky, které ztužují srdeční sval (inotropní látky)
• Léky, které snižují zátěž srdce (beta-blokátory, ACE inhibitory)

Bez léčby většina dětí nepřežije svůj první rok. Děti, které přežijí bez léčby, mohou mít vážné problémy se srdcem. Děti s tímto problémem, které nejsou léčeny, mohly během následujících let náhle zemřít.

S včasnou léčbou, jako je chirurgický zákrok, se většině dětí daří dobře a mohou očekávat normální život. Bude nutná rutinní kontrola u specialisty na srdce (kardiologa).

Komplikace ALCAPA zahrnují:

• Infarkt
• Srdeční selhání
• Problémy se srdečním rytmem
• Trvalé poškození srdce

Zavolejte svého poskytovatele, pokud vaše dítě:

• Dýchá rychle
• Vypadá velmi bledě
• Vypadá to, že jste nešťastní a často pláčete

Anomální původ levé koronární tepny vyplývající z plicní tepny; ALCAPA; ALCAPA syndrom; Bland-White-Garlandův syndrom; Vrozená srdeční vada - ALCAPA; Vrozená vada - ALCAPA

• Anomální levá koronární tepna

Brothers JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Pokyny konsensu odborníků: anomální aortální původ koronární arterie. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Bratři JA, Gaynor JW. Chirurgie pro vrozené anomálie koronárních tepen. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston a Spencerova chirurgie hrudníku. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS a kol. Vrozené koronární anomálie. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K a kol. Andersonova dětská kardiologie. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Jiné vrozené vady srdce a cév. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 459.