Aortopulmonální okno

Aortopulmonální okénko je vzácná srdeční vada, ve které je otvor spojující hlavní tepnu odebírající krev ze srdce do těla (aortu) a tepnu odebírající krev ze srdce do plic (plicní tepna). Tento stav je vrozený, což znamená, že je přítomen při narození.

Normálně krev proudí plicní tepnou do plic, kde absorbuje kyslík. Poté krev cestuje zpět do srdce a je čerpána do aorty a zbytku těla.

Děti s aortopulmonálním okénkem mají otvor mezi aortou a plicní tepnou. Kvůli této díře proudí krev z aorty do plicní tepny a v důsledku toho proudí příliš mnoho krve do plic. To způsobuje vysoký krevní tlak v plicích (stav nazývaný plicní hypertenze) a městnavé srdeční selhání. Čím větší je defekt, tím více krve je schopno vstoupit do plicní tepny.

Tento stav nastává, když se aorta a plicní tepna nerozdělí normálně, jak se dítě vyvíjí v děloze.

Aortopulmonální okno je velmi vzácné. Představuje méně než 1% všech vrozených srdečních vad.

Tento stav může nastat samostatně nebo s jinými srdečními vadami, jako jsou:

• Fallotova tetralogie
• Plicní atrézie
• Truncus arteriosus
• Porucha síňového septa
• Patent ductus arteriosus
• Přerušený aortální oblouk

Padesát procent lidí obvykle nemá žádné další srdeční vady.

Pokud je vada malá, nemusí způsobit žádné příznaky. Většina vad je však velká.

Mezi příznaky patří:

• Zpožděný růst
• Srdeční selhání
• Podrážděnost
• Špatné stravování a nedostatek hmotnosti
• Rychlé dýchání
• Rychlý tep
• Respirační infekce

Při poslechu srdce dítěte pomocí stetoskopu poskytovatel zdravotní péče obvykle uslyší abnormální zvuk srdce (šelest).

Poskytovatel může objednat testy, jako například:

• Srdeční katetrizace - tenká trubice zavedená do krevních cév a / nebo tepen kolem srdce pro zobrazení srdce a cév a přímé měření tlaku v srdci a plicích.
• Rentgen hrudníku.
• Echokardiogram.
• MRI srdce.

Tento stav obvykle vyžaduje operaci otevřeného srdce k opravě defektu. Chirurgický zákrok by měl být proveden co nejdříve po stanovení diagnózy. Ve většině případů je to tehdy, když je dítě stále novorozenec.

Během procedury převezme srdce dítěte plíce. Chirurg otevře aortu a defekt uzavře náplastí vyrobenou buď z kousku vaku, který obklopuje srdce (perikard), nebo z umělého materiálu.

Chirurgie k opravě aortopulmonálního okna je ve většině případů úspěšná. Pokud je vada léčena rychle, nemělo by mít dítě žádné trvalé následky.

Zpoždění léčby může vést ke komplikacím, jako jsou:

• Městnavé srdeční selhání
• Plicní hypertenze nebo Eisenmengerův syndrom
• Smrt

Zavolejte svého poskytovatele, pokud má vaše dítě příznaky aortopulmonálního okna. Čím dříve je tento stav diagnostikován a léčen, tím lepší je prognóza dítěte.

Není znám žádný způsob, jak zabránit aortopulmonálnímu oknu.

Defekt aortopulmonálního septa; Aortopulmonální fenestrace; Vrozená srdeční vada - aortopulmonální okno; Srdce vrozené vady - aortopulmonální okno

• Aortopulmonální okno

Fraser CD, Kane LC. Vrozené srdeční choroby. In: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabistonova učebnice chirurgie. 20. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Jiné malformace komorových výtokových cest. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K a kol., Eds. Andersonova dětská kardiologie. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrozené srdeční choroby u dospělých a dětských pacientů. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova choroba srdce: Učebnice kardiovaskulární medicíny. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 75.