Selektivní nedostatek IgA

Selektivní nedostatek IgA je nejčastější poruchou imunity. Lidé s touto poruchou mají nízkou nebo chybějící hladinu krevního proteinu zvaného imunoglobulin A.

Nedostatek IgA se obvykle dědí, což znamená, že se dědí prostřednictvím rodin. Existují však také případy nedostatku IgA vyvolaného léky.

Může být zděděn jako autozomálně dominantní nebo autozomálně recesivní znak. Obvykle se vyskytuje u lidí evropského původu. Je méně častý u lidí jiných etnik.

Mnoho lidí se selektivním nedostatkem IgA nemá žádné příznaky.

Pokud má člověk příznaky, mohou zahrnovat časté epizody:

• Bronchitida (infekce dýchacích cest)
• Chronický průjem
• Konjunktivitida (oční infekce)
• Gastrointestinální zánět, včetně ulcerózní kolitidy, Crohnovy choroby a nemoci podobné sprue
• Infekce úst
• Otitis media (infekce středního ucha)
• Pneumonie (infekce plic)
• Sinusitida (infekce dutin)
• Kožní infekce
• Infekce horních cest dýchacích

Mezi další příznaky patří:

• Bronchiektáza (onemocnění, při kterém se malé vzduchové vaky v plicích poškodí a zvětší)
• Astma bez známé příčiny

Může se vyskytnout rodinná anamnéza nedostatku IgA. Testy, které lze provést, zahrnují:

• Měření podtřídy IgG
• Kvantitativní imunoglobuliny
• Sérová imunoelektroforéza

Specifická léčba není k dispozici. U některých lidí se bez léčby postupně vyvine normální hladina IgA.

Léčba zahrnuje kroky ke snížení počtu a závažnosti infekcí. Antibiotika jsou často potřebná k léčbě bakteriálních infekcí.

Imunoglobuliny se podávají do žíly nebo injekcí k posílení imunitního systému.

Léčba autoimunitních onemocnění je založena na konkrétním problému.

Poznámka: U lidí s úplným nedostatkem IgA se mohou vyvinout protilátky anti-IgA, pokud jim budou podány krevní produkty a imunoglobuliny. To může vést k alergiím nebo život ohrožujícímu anafylaktickému šoku. Mohou však být bezpečně podávány imunoglobuliny zbavené IgA.

Selektivní nedostatek IgA je méně škodlivý než mnoho jiných onemocnění imunodeficience.

Někteří lidé s nedostatkem IgA se uzdraví samy a během let budou produkovat IgA ve větším množství.

Mohou se vyvinout autoimunitní poruchy, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes a celiakální sprue.

U lidí s nedostatkem IgA se mohou vyvinout protilátky proti IgA. Ve výsledku mohou mít závažné, dokonce život ohrožující reakce na transfuze krve a krevních produktů.

Pokud máte nedostatek IgA, nezapomeňte o tom informovat svého poskytovatele zdravotní péče, pokud jsou jako léčba jakéhokoli onemocnění doporučeny transfuze imunoglobulinu nebo jiných krevních složek.

Genetické poradenství může být užitečné pro budoucí rodiče s rodinnou anamnézou selektivního deficitu IgA.

Nedostatek IgA; Imunodepressed - nedostatek IgA; Imunosupresivní - nedostatek IgA; Hypogamaglobulinemie - nedostatek IgA; Agamaglobulinemie - nedostatek IgA

• Protilátky

Cunningham-Rundles C. Primární nemoci imunodeficience. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Primární defekty produkce protilátek. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 150.