Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa je kožní onemocnění, které vytváří skvrny tmavší kůže a velmi špatného svědění. Když se tyto oblasti kůže třou, mohou se vyvinout kopřivky.

Urticaria pigmentosa se vyskytuje, když je v kůži příliš mnoho zánětlivých buněk (žírných buněk). Žírné buňky jsou buňky imunitního systému, které pomáhají tělu bojovat s infekcemi. Žírné buňky vytvářejí a uvolňují histamin, který způsobuje nabobtnání a zanícení okolních tkání.

Mezi věci, které mohou vyvolat uvolňování histaminu a kožní příznaky, patří:

• Tření kůže
• Infekce
• Cvičení
• Pití horkých tekutin, konzumace kořeněného jídla
• Sluneční světlo, vystavení chladu
• Léky, jako je aspirin nebo jiná NSAID, kodein, morfin, rentgenové barvivo, některé anestetické léky, alkohol

Urticaria pigmentosa je nejčastější u dětí. Může se také vyskytnout u dospělých.

Hlavním příznakem jsou nahnědlé skvrny na kůži. Tyto náplasti obsahují buňky zvané mastocyty. Když mastocyty uvolní chemický histamin, z náplastí se vyvinou hrboly podobné úlu. U menších dětí se může vyvinout puchýř naplněný tekutinou, pokud je hrbole poškrábaná.

Obličej může také rychle zčervenat.

V závažných případech se mohou objevit tyto příznaky:

• Průjem
• Mdloby (méně časté)
• Bolest hlavy
• Sípat
• Rychlý tep

Poskytovatel zdravotní péče prozkoumá pokožku. Poskytovatel může mít podezření na urtikariální pigmentózu, když jsou kožní náplasti otřeny a vyvinou se vyvýšené hrbolky (kopřivka). Tomu se říká znamení Darier.

Testy ke kontrole tohoto stavu jsou:

• Kožní biopsie k vyhledání vyššího počtu žírných buněk
• Histamin v moči
• Krevní testy na počet krvinek a hladinu tryptázy v krvi (tryptáza je enzym nacházející se v žírných buňkách)

Antihistaminika mohou pomoci zmírnit příznaky, jako je svědění a návaly. Poraďte se se svým poskytovatelem o tom, jaký typ antihistaminika použít. V některých případech lze také použít kortikosteroidy aplikované na kůži a světelnou terapii.

Váš poskytovatel může předepsat jiné druhy léků k léčbě příznaků závažných a neobvyklých forem kopřivky.

Urticaria pigmentosa zmizí pubertou asi u poloviny postižených dětí. Příznaky se obvykle u druhých zlepšují, až dorostou do dospělosti.

U dospělých může urticaria pigmentosa vést k systémové mastocytóze. Jedná se o vážný stav, který může ovlivnit kosti, mozek, nervy a trávicí systém.

Hlavními problémy jsou nepohodlí ze svědění a obavy o vzhled skvrn. Další problémy, jako je průjem a mdloby, jsou vzácné.

Bodnutí hmyzem může také způsobit špatnou alergickou reakci u lidí s urticaria pigmentosa. Zeptejte se svého poskytovatele, zda byste měli mít sadu epinefrinu, kterou použijete, pokud dostanete včelí bodnutí.

Zavolejte svého poskytovatele, pokud si všimnete příznaků urticaria pigmentosa.

Mastocytóza; Mastocytom

• Urticaria pigmentosa v podpaží
• Mastocytóza - difuzní kožní
• Urticaria pigmentosa na hrudi
• Urticaria pigmentosa - detail

Chapman MS. Kopřivka In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Kožní onemocnění: diagnostika a léčba. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 3.

Chen D, George TI. Mastocytóza In: Hsi ED, ed. Hematopatologie. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 20.

Paige DG, Wakelin SH. Onemocnění kůže. In: Kumar P, Clark M, eds. Klinická medicína Kumar a Clarke. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 31.