Hemolytická nemoc novorozence

Hemolytická choroba novorozence (HDN) je porucha krve u plodu nebo novorozence. U některých kojenců to může být smrtelné.

Normálně červené krvinky (RBC) trvají v těle asi 120 dní. U této poruchy jsou červené krvinky v krvi rychle ničeny, a proto netrvají tak dlouho.

Během těhotenství mohou erytrocyty z nenarozeného dítěte procházet do krve matky placentou. K HDN dochází, když imunitní systém matky vidí RBC dítěte jako cizí. Protilátky se poté vyvíjejí proti RBC dítěte. Tyto protilátky útočí na červené krvinky v krvi dítěte a způsobují jejich příliš brzy rozpad.

HDN se může vyvinout, když má matka a její nenarozené dítě různé krevní skupiny. Typy jsou založeny na malých látkách (antigenech) na povrchu krevních buněk.

Existuje více než jeden způsob, jak se krevní skupina nenarozeného dítěte nemusí shodovat s krevní skupinou matky.

• A, B, AB a O jsou 4 hlavní antigeny nebo typy krevních skupin. Toto je nejběžnější forma neshody. Ve většině případů to není příliš závažné.
• Rh je zkratka pro „rhesus“ antigen nebo krevní skupinu. Lidé jsou na tento antigen pozitivní nebo negativní. Pokud je matka Rh-negativní a dítě v děloze má Rh-pozitivní buňky, mohou její protilátky proti antigenu Rh procházet placentou a způsobit velmi těžkou anémii u dítěte. Ve většině případů tomu lze zabránit.
• Existují i ​​jiné, mnohem méně časté typy nesouladu mezi antigeny menších krevních skupin. Některé z nich mohou také způsobit vážné problémy.

HDN může velmi rychle zničit krvinky novorozence, což může způsobit příznaky, jako jsou:

• Edém (otok pod povrchem kůže)
• Novorozenecká žloutenka, která se objeví dříve a je závažnější než obvykle

Známky HDN zahrnují:

• Anémie nebo nízký krevní obraz
• Zvětšená játra nebo slezina
• Hydrops (tekutina v tkáních těla, včetně prostorů obsahujících plíce, srdce a břišní orgány), které mohou vést k srdečnímu selhání nebo selhání dýchání z příliš velkého množství tekutin

Které testy se provádějí, závisí na typu nekompatibility krevních skupin a závažnosti příznaků, ale mohou zahrnovat:

• Kompletní krevní obraz a počet nezralých červených krvinek (retikulocytů)
• Hladina bilirubinu
• Krevní typizace

Kojenci s HDN mohou být léčeni:

• Časté krmení a příjem tekutin navíc.
• Světelná terapie (fototerapie) pomocí speciálních modrých světel k přeměně bilirubinu na formu, které se tělo dítěte snáze zbavuje.
• Protilátky (intravenózní imunoglobulin nebo IVIG), které pomáhají chránit červené krvinky dítěte před zničením.
• Léky ke zvýšení krevního tlaku, pokud poklesne příliš nízko.
• V závažných případech může být nutné provést výměnnou transfuzi. To zahrnuje odstranění velkého množství krve dítěte, a tím i extra bilirubinu a protilátek. Je nalita čerstvá krev dárce.
• Jednoduchá transfuze (bez výměny). To může být nutné opakovat poté, co dítě odejde z nemocnice domů.

Závažnost tohoto stavu se může lišit. Některé děti nemají žádné příznaky. V jiných případech mohou problémy jako hydrops způsobit, že dítě zemře před narozením nebo krátce po něm. Těžké HDN lze léčit před narozením nitroděložními krevními transfuzi.

Nejtěžší formě tohoto onemocnění, které je způsobeno nekompatibilitou Rh, lze zabránit, pokud je matka během těhotenství testována. Je-li to nutné, dostane se jí v určitých obdobích během těhotenství a po něm dávka léku zvaného RhoGAM. Pokud jste měli dítě s tímto onemocněním, poraďte se se svým poskytovatelem zdravotní péče, pokud plánujete další dítě.

Hemolytická choroba plodu a novorozence (HDFN); Erythroblastosis fetalis; Anémie - HDN; Inkompatibilita krve - HDN; ABO nekompatibilita - HDN; Inkompatibilita Rh - HDN

• Nitroděložní transfuze
• Protilátky

Josephson CD, Sloan SR. Dětský transfuzní lék. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 121.

Niss O, Ware RE. Poruchy krve. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 21. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 124.

Simmons PM, Magann EF. Imunitní a neimunní hydrops fetalis. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroffova a neonatálně-perinatální medicína: Nemoci plodu a kojence. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 23. kapitola