Potterův syndrom

Potterův syndrom a Potterův fenotyp odkazuje na skupinu nálezů spojených s nedostatkem plodové vody a selháním ledvin u nenarozeného dítěte.

U Potterova syndromu je primárním problémem selhání ledvin. Jak dítě roste v děloze, ledviny se nevyvíjejí správně. Ledviny normálně produkují plodovou vodu (jako moč).

Potterův fenotyp označuje typický vzhled obličeje, ke kterému dochází u novorozence, když není plodová voda. Nedostatek plodové vody se nazývá oligohydramnios. Bez plodové vody není kojenec polstrován ze stěn dělohy. Tlak stěny dělohy vede k neobvyklému vzhledu obličeje, včetně široce oddělených očí.

Potterův fenotyp může také vést k abnormálním končetinám nebo končetinám, které jsou drženy v abnormálních polohách nebo kontrakturách.

Oligohydramnios také zastavuje vývoj plic, takže plíce při narození nepracují správně.

Mezi příznaky patří:

• Široce oddělené oči s epikantálními záhyby, širokým nosním můstkem, nízko posazenými ušima a ustupující bradou
• Absence vylučování moči
• Obtížné dýchání

Těhotenský ultrazvuk může vykazovat nedostatek plodové vody, nepřítomnost ledvin plodu nebo vážně abnormální ledviny u nenarozeného dítěte.

K diagnostice stavu u novorozence lze použít následující testy:

• RTG břicha
• RTG plic

Očekává se resuscitace při porodu až do diagnózy. Ošetření bude poskytnuto při jakékoli obstrukci močového vývodu.

Toto je velmi vážný stav. Většinou je to smrtící. Krátkodobý výsledek závisí na závažnosti postižení plic. Dlouhodobý výsledek závisí na závažnosti postižení ledvin.

Prevence není známa.

Potter fenotyp

• Plodová voda
• Široký nosní můstek

Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. nefrologie. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli a Davisův Atlas dětské fyzikální diagnostiky. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Vrozené a vývojové abnormality močových cest. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. vydání. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 168.

Mitchell AL. Vrozené anomálie. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff a Martinova neonatálně-perinatální medicína. 11. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 30.