Arteritida Takayasu

Arteritida Takayasu je zánět velkých tepen, jako je aorta a její hlavní větve. Aorta je tepna, která nese krev ze srdce do zbytku těla.

Příčina arteritidy Takayasu není známa. Toto onemocnění se vyskytuje hlavně u dětí a žen ve věku od 20 do 40 let. Je častější u lidí východoasijského, indického nebo mexického původu. Nyní je však častěji vidět v jiných částech světa. Nedávno bylo nalezeno několik genů, které zvyšují pravděpodobnost vzniku tohoto problému.

Arteritida Takayasu se jeví jako autoimunitní stav. To znamená, že imunitní systém těla omylem napadá zdravou tkáň ve stěně cév. Tento stav může zahrnovat i jiné orgánové systémy.

Tento stav má mnoho funkcí, které jsou podobné arteritidě obrovských buněk nebo temporální arteritidě u starších lidí.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Slabost nebo bolest paže při používání
• Bolest na hrudi
• Závrať
• Únava
• Horečka
• Točení hlavy
• Bolest svalů nebo kloubů
• Vyrážka
• Noční pocení
• Vize se mění
• Ztráta váhy
• Snížené radiální pulsy (na zápěstí)
• Rozdíl v krevním tlaku mezi oběma rameny
• Vysoký krevní tlak (hypertenze)

Mohou také existovat známky zánětu (perikarditida nebo pleuritida).

K dispozici není žádný krevní test, který by stanovil jednoznačnou diagnózu. Diagnóza se stanoví, když má člověk příznaky a zobrazovací testy ukazují abnormality krevních cév naznačující zánět.

Možné testy zahrnují:

• Angiogram, včetně koronární angiografie
• Kompletní krevní obraz (CBC)
• C-reaktivní protein (CRP)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Rychlost sedimentace erytrocytů (ESR)
• Magnetická rezonanční angiografie (MRA)
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)
• Angiografie počítačové tomografie (CTA)
• Pozitronová emisní tomografie (PET)
• Ultrazvuk
• RTG hrudníku

Léčba arteritidy Takayasu je obtížná. Lidé, kteří mají správnou léčbu, se však mohou zlepšit. Je důležité včas identifikovat stav. Nemoc má tendenci být chronická a vyžaduje dlouhodobé užívání protizánětlivých léků.

LÉKY

Většina lidí je nejprve léčena vysokými dávkami kortikosteroidů, jako je prednison. Jak je nemoc kontrolována, dávka prednisonu se snižuje.

Téměř ve všech případech se přidávají imunosupresivní léky, které snižují potřebu dlouhodobého užívání prednisonu a přesto udržují kontrolu nad onemocněním.

Často se přidávají běžná imunosupresivní činidla, jako je methotrexát, azathioprin, mykofenolát, cyklofosfamid nebo leflunomid.

Účinná mohou být také biologická činidla. Patří mezi ně inhibitory TNF, jako je infliximab, etanercept a tocilizumab.

CHIRURGICKÁ OPERACE

Chirurgický zákrok nebo angioplastika mohou být použity k otevření zúžených tepen pro zásobení krví nebo otevření zúžení.

V některých případech může být nutná výměna aortální chlopně.

Toto onemocnění může být bez léčby smrtelné. Kombinovaný léčebný přístup využívající léky a chirurgický zákrok však snížil úmrtnost. Dospělí mají větší šanci na přežití než děti.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Krevní sraženina
• Infarkt
• Srdeční selhání
• Perikarditida
• Nedostatek aortální chlopně
• Pleuritida
• Mrtvice
• Gastrointestinální krvácení nebo bolest z ucpání střevních cév

Pokud máte příznaky tohoto stavu, zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče. Okamžitá péče je nutná, pokud máte:

• Slabý puls
• Bolest na hrudi
• Dýchací potíže

Nemoc bez pulsu, vaskulitida velkých cév

• Srdce - řez středem
• Srdeční chlopně - pohled zepředu
• Srdeční chlopně - lepší pohled

Alomari I, Patel PM. Arteritida Takayasu. In: Ferri FF, ed. Ferri's Clinical Advisor 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 1342.e4-1342.e7.

Barra L, Yang G, Pagnoux C; Kanadská síť vaskulitidy (CanVasc). Neglukokortikoidové léky k léčbě Takayasuovy arteritidy: Systematický přehled a metaanalýza. Autoimmun Rev. 2018; 17 (7): 683-693. PMID: 29729444 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29729444/.

Dejaco C, Ramiro S, Duftner C a kol. Doporučení EULAR pro použití zobrazování u vaskulitidy velkých cév v klinické praxi. Ann Rheum Dis. 2018; 77 (5): 636-643. PMID: 29358285 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29358285/.

Ehlert BA, Abularrage CJ. Takayasuova nemoc. In: Sidawy AN, Perler BA, eds. Rutherfordova vaskulární chirurgie a endovaskulární terapie. 9. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 139.

Serra R, Butrico L, Fugetto F a kol. Aktualizace patofyziologie, diagnostiky a léčby arteritidy Takayasu. Ann Vasc Surg. 2016; 35: 210-225. PMID: 27238990 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27238990/.