Vláknitá dysplazie

Vláknitá dysplazie je onemocnění kostí, které ničí a nahrazuje normální kosti vláknitou kostní tkání. Může být ovlivněna jedna nebo více kostí.

Vláknitá dysplazie se obvykle vyskytuje v dětství. Většina lidí má příznaky do 30 let. Toto onemocnění se vyskytuje častěji u žen.

Vláknitá dysplazie souvisí s problémem s geny (genová mutace), které kontrolují buňky produkující kosti. Mutace nastává, když se dítě vyvíjí v děloze. Podmínka není předána z rodiče na dítě.

Příznaky mohou zahrnovat některou z následujících:

• Bolest kostí
• Vředy v kostech (léze)
• Problémy s endokrinní (hormonální) žlázou
• Zlomeniny nebo deformity kostí
• Neobvyklá barva kůže (pigmentace), ke které dochází u McCune-Albrightova syndromu

Jakmile dítě dosáhne puberty, mohou se kostní léze zastavit.

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou prohlídku. Pořizují se rentgenové snímky kostí. Může být doporučeno MRI.

Léčba fibrózní dysplazie neexistuje. Zlomeniny nebo deformity kostí jsou ošetřeny podle potřeby. Bude třeba léčit problémy s hormony.

Výhled závisí na závažnosti stavu a příznacích, které se vyskytnou.

Mezi zdravotní problémy, které mohou být výsledkem, patří:

• Pokud je ovlivněna kost lebky, může dojít ke ztrátě zraku nebo sluchu
• Pokud je postižena kost dolní končetiny, mohou se vyskytnout potíže s chůzí a problémy s klouby, jako je artritida

Zavolejte svého poskytovatele, pokud má vaše dítě příznaky tohoto stavu, jako jsou opakované zlomeniny kostí a nevysvětlitelná kostní deformita.

Do diagnostiky a péče o vaše dítě mohou být zapojeni specialisté na ortopedii, endokrinologii a genetiku.

Není znám žádný způsob prevence vláknité dysplázie. Léčba si klade za cíl předcházet komplikacím, jako jsou opakující se zlomeniny kostí, aby se tento stav stal méně závažným.

Zánětlivá vláknitá hyperplazie; Idiopatická vláknitá hyperplazie; McCune-Albrightův syndrom

• Přední, kosterní, anatomie

Czerniak B. Vláknitá dysplazie a související léze. In: Czerniak B, ed. Dorfman a Czerniak's Bone Tumors. 2. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap.8.

Sakra RK, hračka PC. Benigní kostní nádory a nonneoplastické stavy simulující kostní nádory. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbellova operativní ortopedie. 13. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap.

Merchant SN, Nadol JB. Otologické projevy systémového onemocnění. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummingsova otolaryngologie: Chirurgie hlavy a krku. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitola 149.

Shiflett JM, Perez AJ, rodič AD. Léze lebky u dětí: dermoidy, histiocytóza z langerhansových buněk, vláknitá dysplázie a lipomy. In: Winn HR, vyd. Youmans and Winn Neurological Surgery. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 219.