Dermatomyositida

Dermatomyositida je svalové onemocnění zahrnující zánět a kožní vyrážku. Polymyositida je podobný zánětlivý stav, který zahrnuje také svalovou slabost, otoky, citlivost a poškození tkání, ale žádné kožní vyrážky. Oba jsou součástí větší skupiny onemocnění zvaných zánětlivá myopatie.

Příčina dermatomyozitidy není známa. Odborníci se domnívají, že to může být způsobeno virovou infekcí svalů nebo problémem s imunitním systémem těla. Může se také objevit u lidí, kteří mají rakovinu v břiše, plicích nebo jiných částech těla.

Tuto podmínku může vyvinout kdokoli. Nejčastěji se vyskytuje u dětí ve věku od 5 do 15 let a dospělých ve věku od 40 do 60 let. Postihuje ženy častěji než muže.

Příznaky mohou zahrnovat:

• Svalová slabost, ztuhlost nebo bolestivost
• Problémy s polykáním
• Fialová barva k horním víčkům
• Fialově červená kožní vyrážka
• Dušnost

Svalová slabost se může objevit náhle nebo se pomalu rozvíjí během týdnů nebo měsíců. Můžete mít potíže se zvednutím paží nad hlavou, vstávání ze sedu a lezením po schodech.

Vyrážka se může objevit na tváři, kloubech, krku, ramenou, horní části hrudníku a zádech.

Poskytovatel zdravotní péče provede fyzickou zkoušku. Testy mohou zahrnovat:

• Krvavý test kontroluje hladinu svalových enzymů nazývaných kreatinfosfokináza a aldoláza
• Krevní testy na autoimunitní onemocnění
• EKG
• Elektromyografie (EMG)
• Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)
• Svalová biopsie
• Kožní biopsie
• Jiné screeningové testy na rakovinu
• RTG hrudníku a CT hrudníku
• Testy funkce plic
• Polykání studie
• Myositida specifické a související autoprotilátky

Hlavní léčbou je užívání kortikosteroidních léků. Dávka léku se pomalu snižuje, jak se zlepšuje svalová síla. To trvá asi 4 až 6 týdnů. Poté můžete zůstat na nízké dávce kortikosteroidního léku.

K nahrazení kortikosteroidů lze použít léky k potlačení imunitního systému. Tyto léky mohou zahrnovat azathioprin, methotrexát nebo mykofenolát.

Léčba, kterou lze vyzkoušet, když onemocnění, které zůstává aktivní i přes tyto léky, je:

• Intravenózní gama globulin
• Biologické léky

Když vaše svaly zesílí, může vám poskytovatel doporučit, abyste pomalu snižovali dávky. Mnoho lidí s tímto onemocněním musí po zbytek svého života užívat lék zvaný prednison.

Pokud stav způsobuje rakovina, svalová slabost a vyrážka se mohou po odstranění nádoru zlepšit.

U některých lidí, jako jsou děti, mohou příznaky úplně zmizet.

Tento stav může být u dospělých smrtelný kvůli:

• Těžká svalová slabost
• Podvýživa
• Zápal plic
• Selhání plic

Hlavními příčinami úmrtí na tento stav jsou rakovina a onemocnění plic.

Lidé s plicním onemocněním s anti-MDA-5 protilátkou mají i přes současnou léčbu špatnou prognózu.

Komplikace mohou zahrnovat:

• Plicní nemoc
• Akutní selhání ledvin
• Rakovina (malignita)
• Zánět srdce
• Bolest kloubů

Zavolejte svého poskytovatele, pokud máte svalovou slabost nebo jiné příznaky tohoto stavu.

• Dermatomyositis - Gottronova papule
• Dermatomyositis - Gottronovy papuly na ruce
• Dermatomyositis - víčka heliotropu
• Dermatomyositida na nohou
• Dermatomyositis - Gottronova papule
• Paronychia - kandidátní
• Dermatomyositis - heliotropní vyrážka na obličeji

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N a kol. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Rheumatism Kritéria pro minimální, střední a hlavní klinickou odpověď u dospělých dermatomyozitidy a polymyozitidy: Mezinárodní skupina pro hodnocení myositidy a klinické studie / Pediatrická revmatologie International Trials Organization Collaborative Initiative. Artritida Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Zánětlivá onemocnění svalů. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Zánětlivá onemocnění svalů a jiné myopatie. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnice revmatologie. 10. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 85.

Webové stránky Národní organizace pro vzácné poruchy. Dermatomyositida. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Zpřístupněno 1. dubna 2019.