Neurosarkoidóza

Neurosarkoidóza je komplikace sarkoidózy, při které dochází k zánětu v mozku, míchě a dalších oblastech nervového systému.

Sarkoidóza je chronické onemocnění, které postihuje mnoho částí těla, většinou plíce. U malého počtu lidí postihuje onemocnění část nervového systému. Toto se nazývá neurosarkoidóza.

Neurosarkoidóza může ovlivnit kteroukoli část nervového systému. Náhlá slabost obličeje (obrna obličeje nebo pokles obličeje) je běžným neurologickým příznakem, který zahrnuje nervy svalů obličeje. Může být ovlivněn jakýkoli jiný nerv v lebce, včetně těch v oku a těch, které řídí chuť, čich nebo sluch.

Mícha je další částí nervového systému, kterou může sarkoidóza ovlivnit. Lidé mohou mít slabost v pažích a nohou a potíže s chůzí nebo kontrolou moči nebo střev. V některých případech je mícha tak silně postižena, že jsou obě nohy ochrnuté.

Tento stav může také ovlivnit části mozku zapojené do regulace mnoha tělesných funkcí, jako je teplota, spánek a stresové reakce.

Při postižení periferních nervů může dojít ke svalové slabosti nebo ztrátě smyslového vnímání. Mohou být také zahrnuty další oblasti mozku, včetně hypofýzy ve spodní části mozku nebo míchy.

Zapojení hypofýzy může způsobit:

• Změny v menstruaci
• Nadměrná únava nebo únava
• Nadměrná žízeň
• Vysoký výdej moči

Příznaky se liší. Může být ovlivněna jakákoli část nervového systému. Zapojení mozku nebo hlavových nervů může způsobit:

• Zmatek, dezorientace
• Snížený sluch
• Demence
• Závratě, vertigo nebo neobvyklé pocity pohybu
• Dvojité vidění nebo jiné problémy se zrakem, včetně slepoty
• Paralýza obličeje (slabost, poklesnutí)
• Bolest hlavy
• Ztráta čichu
• Ztráta chuti, neobvyklé chutě
• Duševní poruchy
• Záchvaty
• Porucha řeči

Zapojení jednoho nebo více periferních nervů může vést k:

• Abnormální pocity v jakékoli části těla
• Ztráta pohybu jakékoli části těla
• Ztráta pocitu v kterékoli části těla
• Slabost jakékoli části těla

Zkouška může ukázat problémy s jedním nebo více nervy.

Historie sarkoidózy následovaná nervovými příznaky vysoce naznačuje neurosarkoidózu. Příznaky stavu však mohou napodobovat další zdravotní poruchy, včetně diabetes insipidus, hypopituitarismu, optické neuritidy, meningitidy a některých nádorů. Nervový systém může být někdy ovlivněn dříve, než je známo, že osoba má sarkoidózu, nebo aniž by vůbec ovlivnila plíce nebo jiné orgány.

Krevní testy nejsou příliš užitečné při diagnostice stavu. Lumbální punkce může vykazovat známky zánětu. Zvýšené hladiny enzymu převádějícího angiotensin lze nalézt v krvi nebo mozkomíšním moku (CSF). Nejedná se však o spolehlivý diagnostický test.

MRI mozku může být užitečné. Rentgen hrudníku často odhaluje známky sarkoidózy plic. Nervová biopsie postižené nervové tkáně poruchu potvrzuje.

Neexistuje žádný známý lék na sarkoidózu. Léčba se provádí, pokud jsou příznaky závažné nebo se zhoršují. Cílem léčby je snížit příznaky.

Kortikosteroidy, jako je prednison, jsou předepsány ke snížení zánětu. Často se předepisují, dokud se příznaky nezlepší nebo nezmizí. Možná budete muset léky užívat měsíce nebo dokonce roky.

Mezi další léky patří hormonální substituce a léky potlačující imunitní systém.

Pokud máte necitlivost, slabost, problémy se zrakem nebo sluchem nebo jiné problémy z důvodu poškození nervů v hlavě, možná budete potřebovat fyzikální terapii, rovnátka, hůl, chodítko nebo invalidní vozík.

Duševní poruchy nebo demence mohou vyžadovat léky na depresi, bezpečnostní zásahy a péči.

Některé případy samy odezní za 4 až 6 měsíců. Jiní pokračují a pokračují po zbytek života člověka. Neurosarkoidóza může způsobit trvalé zdravotní postižení a v některých případech i smrt.

Komplikace se liší v závislosti na tom, která část nervového systému je postižena a jak reagujete na léčbu. Možné je pomalé zhoršení nebo trvalá ztráta neurologické funkce. Ve vzácných případech může být postižen mozkový kmen. To je životu nebezpečné.

Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud máte sarkoidózu a vyskytnou se neurologické příznaky.

Pokud narazíte na ztrátu citlivosti, pohybu nebo funkce těla, přejděte na pohotovost nebo zavolejte na místní číslo tísňového volání (například 911).

Agresivní léčba sarkoidózy vypíná vadnou imunitní odpověď těla dříve, než se poškodí vaše nervy. To může snížit pravděpodobnost výskytu neurologických příznaků.

Sarkoidóza - nervový systém

• Sarcoid, I. stupeň - rentgen hrudníku
• Sarcoid, stupeň II - rentgen hrudníku
• Sarcoid, stupeň IV - rentgen hrudníku

Iannuzzi MC. Sarkoidóza. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydání Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 95.

Ibitoye RT, Wilkins A, Scolding NJ. Neurosarkoidóza: klinický přístup k diagnostice a léčbě. J. Neurol. 2017; 264 (5): 1023-1028. PMID: 27878437 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27878437.

Josephson SA, Aminoff MJ. Neurologické komplikace systémového onemocnění: dospělí. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyova neurologie v klinické praxi. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 58.

Krumholz A, Stern BJ. Sarkoidóza nervového systému. In: Aminoff MJ, Josephson SW, eds. Aminoffova neurologie a všeobecné lékařství. 5. vyd. Waltham, MA: Elsevier Academic Press; 2014: kapitola 49.

Tavee JO, Stern BJ. Neurosarkoidóza. Clin Chest Med. 2015; 36 (4): 643-656. PMID: 26593139 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26593139.