Imunní hemolytická anémie

Anémie je stav, kdy tělo nemá dostatek zdravých červených krvinek. Červené krvinky dodávají kyslíku do tkání těla.

Červené krvinky trvají asi 120 dní, než se jich tělo zbaví. U hemolytické anémie jsou červené krvinky v krvi zničeny dříve, než je obvyklé.

K imunitní hemolytické anémii dochází, když se vytvoří protilátky proti vlastním červeným krvinkám v těle a zničí je. Stává se to proto, že imunitní systém omylem rozpozná tyto krevní buňky jako cizí.

Možné příčiny zahrnují:

• Určité chemikálie, léky a toxiny
• Infekce
• Transfuze krve od dárce s krevní skupinou, která se neshoduje
• Některé druhy rakoviny

Pokud se protilátky proti červeným krvinkám tvoří bezdůvodně, tento stav se nazývá idiopatická autoimunitní hemolytická anémie.

Protilátky mohou být také způsobeny:

• Komplikace jiné nemoci
• Minulé krevní transfuze
• Těhotenství (pokud se krevní skupina dítěte liší od matky)

Rizikové faktory souvisejí s příčinami.

Pokud je anémie mírná, nemusíte mít příznaky. Pokud se problém vyvíjí pomalu, příznaky, které se mohou objevit jako první, zahrnují:

• Pocit slabosti nebo únavy častěji než obvykle nebo při cvičení
• Bolesti hlavy
• Problémy se soustředěním nebo přemýšlením

Pokud se anémie zhorší, příznaky mohou zahrnovat:

• Točení, když vstanete
• Bledá barva kůže (bledost)
• Dušnost
• Bolavý jazyk

Možná budete potřebovat následující testy:

• Absolutní počet retikulocytů
• Přímý nebo nepřímý Coombsův test
• Hemoglobin v moči
• LDH (hladina tohoto enzymu stoupá v důsledku poškození tkáně)
• Počet červených krvinek (RBC), hemoglobin a hematokrit
• Hladina bilirubinu v séru
• Hemoglobin bez séra
• Sérový haptoglobin
• Donath-Landsteinerův test
• Studené aglutininy
• Volný hemoglobin v séru nebo moči
• Hemosiderin v moči
• Počet krevních destiček
• Proteinová elektroforéza - sérum
• Pyruvátkináza
• Hladina haptoglobinu v séru
• Moč a fekální urobilinogen

První vyzkoušenou léčbou je nejčastěji steroidní lék, jako je prednison. Pokud stav steroidů stav nezlepší, může být zvážena léčba intravenózním imunoglobulinem (IVIG) nebo odstranění sleziny (splenektomie).

Pokud nereagujete na steroidy, můžete podstoupit léčbu k potlačení imunitního systému. Byly použity léky, jako je azathioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) a rituximab (Rituxan).

Krevní transfuze se podávají opatrně, protože krev nemusí být kompatibilní a může způsobit další destrukci červených krvinek.

Onemocnění může začít rychle a může být velmi závažné, nebo může zůstat mírné a nevyžaduje speciální léčbu.

U většiny lidí mohou steroidy nebo splenektomie zcela nebo částečně potlačit anémii.

Těžká anémie zřídka vede k smrti. Může dojít k závažné infekci jako komplikace léčby steroidy, jinými léky potlačujícími imunitní systém nebo splenektomií. Tato léčba zhoršuje schopnost těla bojovat s infekcí.

Zavolejte svého poskytovatele zdravotní péče, pokud máte nevysvětlitelnou únavu nebo bolest na hrudi nebo známky infekce.

Screening protilátek v darované krvi a u příjemce může zabránit hemolytické anémii související s transfuzí krve.

Anémie - imunitní hemolytická; Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA)

• Protilátky

Michel M. Autoimunitní a intravaskulární hemolytické anémie. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 151.

Michel M, Jäger U. Autoimunitní hemolytická anémie. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: Základní principy a praxe. 7. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 46.