Chronická myelogenní leukémie (CML)

Chronická myelogenní leukémie (CML) je rakovina, která začíná uvnitř kostní dřeně. Jedná se o měkkou tkáň ve středu kostí, která pomáhá vytvářet všechny krevní buňky.

CML způsobuje nekontrolovaný růst nezralých a zralých buněk, které tvoří určitý typ bílých krvinek nazývaných myeloidní buňky. Nemocné buňky se hromadí v kostní dřeni a krvi.

Příčina CML souvisí s abnormálním chromozomem nazývaným Philadelphia chromozom.

Radiační expozice může zvýšit riziko vzniku CML. Radiační expozice může být způsobena radiační léčbou používanou v minulosti k léčbě rakoviny štítné žlázy nebo Hodgkinova lymfomu nebo z jaderné katastrofy.

Vývoj leukémie z radiační expozice trvá mnoho let. U většiny lidí léčených na rakovinu zářením se nevyvíjí leukémie. A většina lidí s CML nebyla vystavena záření.

CML se nejčastěji vyskytuje u dospělých středního věku au dětí.

Chronická myelogenní leukémie je rozdělena do fází:

• Chronický
• Zrychlený
• Blastová krize

Chronická fáze může trvat měsíce nebo roky. Nemoc může mít během této doby málo nebo žádné příznaky. Většina lidí je diagnostikována během této fáze, kdy mají krevní testy provedené z jiných důvodů.

Zrychlená fáze je nebezpečnější fází. Leukemické buňky rostou rychleji. Mezi běžné příznaky patří horečka (i bez infekce), bolest kostí a zduřená slezina.

Neléčená CML vede k fázi výbuchové krize. Může dojít ke krvácení a infekci v důsledku selhání kostní dřeně.

Mezi další možné příznaky výbuchové krize patří:

• Modřiny
• Nadměrné pocení (noční pocení)
• Únava
• Horečka
• Tlak pod levými dolními žebry z oteklé sleziny
• Vyrážka - malé přesné červené skvrny na kůži (petechie)
• Slabost

Fyzikální vyšetření často odhalí oteklou slezinu. Kompletní krevní obraz (CBC) ukazuje zvýšený počet bílých krvinek s přítomností mnoha nezralých forem a zvýšený počet krevních destiček. Jedná se o části krve, které pomáhají srážení krve.

Mezi další testy, které lze provést, patří:

• Biopsie kostní dřeně
• Testování krve a kostní dřeně na přítomnost chromozomu Philadelphia
• Počet krevních destiček

Léky, které se zaměřují na abnormální bílkoviny vytvářené chromozomem Philadelphia, jsou často první léčbou CML. Tyto léky lze užívat jako pilulky. Lidé léčení těmito léky často dostávají remisi rychle a mohou zůstat v remisi po mnoho let.

Někdy se nejprve používá chemoterapie ke snížení počtu bílých krvinek, pokud je při diagnóze velmi vysoký.

Fázi výbuchové krize je velmi obtížné léčit. Je to proto, že existuje velmi vysoký počet nezralých bílých krvinek (leukemických buněk), které jsou rezistentní na léčbu.

Jediným známým lékem na CML je transplantace kostní dřeně nebo transplantace kmenových buněk. Většina lidí však transplantaci nepotřebuje, protože cílené léky jsou úspěšné. Diskutujte o svých možnostech se svým onkologem.

Vy a váš poskytovatel zdravotní péče možná budete muset během léčby leukémie zvládnout mnoho dalších problémů nebo obav, včetně:

• Správa vašich mazlíčků během chemoterapie
• Problémy s krvácením
• Jíst dost kalorií, když jste nemocní
• Otok a bolest v ústech
• Bezpečné stravování během léčby rakoviny

Stres z nemoci můžete zmírnit připojením se ke skupině podporující rakovinu. Sdílení s ostatními, kteří mají společné zkušenosti a problémy, vám může pomoci, abyste se necítili sami.

Cílené léky výrazně zlepšily vyhlídky pro lidi s CML. Když příznaky a příznaky CML zmizí a krevní obraz a biopsie kostní dřeně se objeví normální, je osoba považována za remisi. Většina lidí může při užívání tohoto léku zůstat v remisi po mnoho let.

Transplantace kmenových buněk nebo kostní dřeně je často zvažována u lidí, jejichž onemocnění se během užívání původních léků vrací nebo zhoršuje. Transplantace může být také doporučena u lidí, kteří jsou diagnostikováni ve zrychlené fázi nebo výbuchové krizi.

Blastová krize může vést ke komplikacím, včetně infekce, krvácení, únavy, nevysvětlitelné horečky a problémů s ledvinami. Chemoterapie může mít závažné vedlejší účinky, v závislosti na použitých lécích.

Pokud je to možné, nevystavujte se radiaci.

CML; Chronická myeloidní leukémie; CGL; Chronická granulocytární leukémie; Leukémie - chronická granulocytární

• Transplantace kostní dřeně - výtok

• Aspirace kostní dřeně
• Chronická myelocytární leukémie - mikroskopický pohled
• Chronická myelocytární leukémie
• Chronická myelocytární leukémie

Kantarjian H, Cortes J. Chronická myeloidní leukémie. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, eds. Abeloffova klinická onkologie. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 98.

Web National Cancer Institute. Chronická myelogenní leukemická léčba (PDQ) verze pro zdravotníky. www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Aktualizováno 8. února 2019. Přístup k 20. březnu 2020.

Webové stránky National Comprehensive Cancer Network. Pokyny pro klinickou praxi NCCN v onkologii: (pokyny NCCN). Chronická myeloidní leukémie. Verze 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Aktualizováno 30. ledna 2020. Zpřístupněno 23. března 2020.

Radich J. Chronická myeloidní leukémie. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydání Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 175.